Un tumor maligne de la beina del nervi perifèric (o MPNST, Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor, en anglès) és un tumor maligne (graus II, III o IV de l'OMS) que deriva del teixit connectiu que envolta als nervis, i per això es considera un tumor de parts toves. Donat el seu origen i comportament se'l classifica com un sarcoma. Representant un 5% dels sarcomes de parts toves. També anomenat schwannoma maligne, neurofibrosarcoma i neurilemmoma maligne.

miniatura|Microfotografia d'un MPNST, amb el característic patró histològic "en espiga". Tinció hematoxilina&eosina miniatura|Tumor maligne de la beina del nervi perifèric. Pell de l'esquena, home de 65 anys. Aproximadament, el 50% dels tumors estan associats a una neurofibromatosi tipus 1 i a un neurofibroma plexiforme preexistent. Poden aparèixer també en llocs prèviament irradiats. Molt poques vegades han estat trobats juntament amb feocromocitomes.

Solen observar-se en adults d'entre 30 i 60 anys, però també es veuen en persones més joves, afectes de neurofibromatosi tipus 1. Tenen diferents particularitats, entre les quals destaquen la seva capacitat de recurrència locoregional i de metastatitzar a distància; a més d'una inusual diferenciació a components heteròlegs benignes o malignes, amb diferenciació divergent, com la glandular, rabdomiosarcomatosa, osteosarcomatosa, condrosarcomatosa i melànica. La diferenciació glandular és extremadament rara, menys de l'1% dels MPNSTs.

La seva localització de preferència és a les cuixes (sobretot al nervi ciàtic), braços, natges, plexe braquial i regions paraespinals.

La variant amb diferenciació rabdomiosarcomatosa és coneguda amb el nom de "tumor tritó", ja que -d'alguna forma- recorda la capacitat de dits amfibis per regenerar algunes parts del cos gràcies a les proteïnes nAG (newt Anterior Gradient) de les seves cèl·lules de Schwann. És un tipus poc comú de MPNST, sense zones d'aparició preferent o -en tot cas- molt similars a les que presenta la forma glandular i que de vegades es manifesta amb símptomes de difícil interpretació. Existeix també una variant epitelioide (amb nuclis allargats), que representa un 5% de tots els MPNSTs. El pronòstic vital dels MPNSTs és variable, si bé són tumors amb una clara tendència a recidivar. La mida del tumor i la concurrència o no de NF1 són factors importants a l'hora d'establir l'índex de supervivència general de les persones afectes d'un MPNST. Molt rarament, s'han descrit MPNSTs al cèrvix uterí i al maxil·lar superior.

Són tumors agressius i de pronòstic dolent.

El tractament de primera línia és la resecció quirúrgica amb marges amplis. La quimioteràpia (per exemple, dosis altes de doxorubicina) i sovint la radioteràpia es fan com a tractament adjuvant i/o neoadjuvant.

Referències

Categoria:Tumors de la pell i teixit subcutani Categoria:Neoplàsies del sistema nerviós