náhled|200px|Zobrazování magnetickou rezonancí: Jasně kontrastní hmota ukazuje na meduloblastom cerebelárního vermis. Difúzní akumulace kontrastní látky v subarachnoidálním prostoru (šipky) ukazují na šíření podél mozkových blan. Neuroonkologie je specializace lékařství, která spojuje neurologii a onkologii.
Neuroonkologie se zabývá především diagnostikou, terapií a výzkumem nádorových onemocnění nervového systému, který zahrnuje tyto typy nádorů: primární nádory centrálního nervového systému (nádory mozku a nádory míchy) sekundární nádory centrálního nervového systému (mozkové a míšní metastázy) maligní lymfomy centrálního nervového systému nádory periferního nervového systému Již tento výčet ukazuje, že se jedná o širokou oblast, kterou je obtížné definovat. Zatímco léčba lymfomů centrálního nervového systému se řídí také hematologickou léčbou a mozkové metastázy nejsou léčeny odděleně od základní terapie primárního nádoru, nádory periferních nervů jako neurinomy jsou benigní, a stejně jako jiné nádory měkkých tkání jsou často lokalizovány v ortopedické oblasti.
Obecná informace Primární nádory centrálního nervového systému Primární mozkové nádory se mohou objevit v jakémkoli věku, od dětství až po pozdní věk. Faktory, jako je věk, umístění nádoru a klinický obraz, jsou užitečné v diferenciální diagnostice. Většina typů primárních mozkových nádorů je častější u mužů, s výjimkou meningeomů, které jsou častější u žen. Metastatické nádory centrálního nervového systému Přímá invaze nebo komprese souvislých tkání souvisí s blízkostí nervového systému k jiným strukturám.
Intrakraniální metastáza Existují tři typy intrakraniálních metastáz: mozkové metastázy, durální metastázy a meningeální-leptomeningeální metastázy. Mozkové metastázy mohou být jednotlivé nebo vícečetné a postihují kteroukoli část mozku. K metastázám do durálních struktur obecně dochází hematogenním šířením nebo přímou invazí ze sousední kosti. Durální metastázy mohou napadnout základní mozek a způsobit fokální edém a související neurologické příznaky. Vzhledem ke své kortikální lokalizaci mají tyto procesy tendenci způsobovat záchvaty brzy v průběhu. Leptomeningeální metastáza je vzácný, ale dobře známý klinický jev u pacientů s rakovinou. Leptomeningeální metastázy jsou nejčastěji způsobeny primárními nádory prsu, plic nebo melanomu.
Lebeční metastázy Metastázy do lebky se dělí do dvou kategorií: Kalvárie a spodina lebky.
Primární nádory centrálního nervového systému První poddělení nádorů centrálního nervového systému (CNS) se vyskytuje mezi primárními (pocházejícími přímo z CNS) a metastatickými (pocházejícími z jiného orgánu) nádory. Ty druhé mají incidenci přibližně desetkrát vyšší než první. Nádory mozku jsou novotvary, které se vyvíjejí v mozku. Nádory, jako je meningiom, který díky své hmotě stlačuje, ale neproniká do mozku, a nádory hypofýzy a epifýzy, které se nacházejí na mozkovém kmeni, jsou často nesprávně označovány jako nádory mozku. Termín intrakraniální nádory je přesněji shrnuje.
Primární nádory CNS zahrnují různé patologické entity, z nichž každá má svou vlastní přirozenou historii. Vzhledem k tomu, že samotné gliové nádory tvoří téměř 40 procenta těchto nádorů lze nejprve rozlišit mezi gliovými nádory (gliomy) a negliovými nádory. Nejběžnějšími gliomy jsou astrocytomy (pocházející z gliových astrocytových buněk), oligodendrogliomy (pocházející z oligodendrogliových buněk) a ependymomy (pocházející z ependymových buněk).
Epidemiologie Maligní primární nádory centrálního nervového systému jsou relativně vzácné a tvoří asi 2 procent všech maligních novotvarů. Nádorová onemocnění centrálního nervového systému jsou rozdělena do dvou skupin. V 95 % případů se vyskytují na mozeku a v 5 % na mozkových plenách, hlavových nervech či míše.
Takovéto nádory se mohou vyskytnout v jakémkoli věku, přičemž riziko vzniku onemocnění se stoupá s věkem. U dospělých lze nalézt gliomy histologicky pocházející z podpůrné tkáně nervových buněk, z nichž je zhruba 75 procent glioblastomů Astrocytomy IV. stupně s nepříznivou prognózou. Embryonální nádory převažují u kojenců a malých dětí. Statistiky také vzácně zahrnují histologicky benigní nádory CNS, které se vyskytují asi u 6000 nové případy per rok lež. Asi 65 Procento pochází z mozkových blan. Ženy jsou postiženy mnohem častěji. Pokud se neléčí chirurgicky nebo radiační terapií, mohou být i benigní nádory smrtelné kvůli progresivnímu růstu v uzavřeném lebečním prostoru. Nejčastějším maligním intrakraniálním nádorem CNS je glioblastom, nejčastějším benigním je meningiom.
Etiologie Genetická predispozice k novotvarům centrálního nervového systému je relativně vzácná, i když některé gliomy se mohou vyskytnout jako komplikace mnoha rodinných onemocnění. Mutace některých tumor supresorových genů charakterizuje několik dědičných syndromů, které vykazují zvýšenou náchylnost k rozvoji mozkových nádorů. S vyšším rizikem vzniku mozkových nádorů jsou spojeny následující mutace a jejich syndromy: mutace genu NF1 s neurofibromatózou typu 1, mutace APC s Turcotovým syndromem, mutace PTCH s Gorlinovým syndromem a TP53 nebo CHEK2 -mutace s Li-Fraumeni syndromem.
Faktory prostředí spojené s primárními mozkovými nádory je obtížné identifikovat. V některých studiích byla expozice vinylchloridu spojena se zvýšeným výskytem gliomů vysokého stupně. Jedinou vzácnou, ale dobře identifikovanou příčinou primárního mozkového nádoru je ionizující záření. Zejména radiační terapie dětí s tinea capitis a pacientů s akutní lymfatickou leukémií, kraniofaryngiomem nebo non-Hodgkinovým lymfomem je spojena se zvýšeným rizikem gliomu. Pacienti s AIDS mají zvýšené riziko primárního mozkového lymfomu.
Klinika Příznaky Příznaky mozkové neoplazie jsou charakterizovány posunem, resp. zničením okolní tkáně a infiltrace ze stejných příčin. Nejčastějším příznakem, který udává 35 procent pacientů, je bolest hlavy. Výskyt silných bolestí hlavy u pacientů, kteří jimi trpí jinak zřídka, je často charakteristický, zvláště pokud jsou záchvaty bolesti hlavy nebo migrény silnější ráno a jsou doprovázeny nevolností, zvracením a neurologickými deficity. U pacientů, kteří častěji trpí bolestmi hlavy, může být změna tvaru, zvýšení frekvence nebo intenzity záchvatů příznakem rozvoje mozkového nádoru. Záchvaty se vyskytují asi u jedné třetiny pacientů s gliomem, zejména u nádorů nízkého stupně nebo CNS. Fokální neurologické deficity souvisí s lokalizací nádoru. Změny duševního stavu se také vyskytují u 15 až 20 procent pacientů s gliomem.
Zobrazovací diagnostika náhled|Horizontální magnetická rezonance zdravého mozku ve spin-mřížkové relaxaci Počítačová tomografie (CT) a magnetická rezonance (MRI) mohou účinně detekovat neoplazii v mozku. MRI je citlivější než CT pro identifikaci lézí, ale má kontraindikace pro pacienty s kardiostimulátory, nekompatibilními protézami, kovovými svorkami a dalšími. CT zůstává metodou volby k detekci kalcifikací v lézích nebo kostních erozích lebky nebo spodiny. Použití kontrastních látek, které jsou v případě CT jodované a v případě MRI paramagnetické (gadolinium), umožňuje získat informace o vaskularizaci a integritě hematoencefalické bariéry, lepší definici nádorového nádoru ve srovnání k okolnímu edému a generování hypotéz o stupni malignity. Radiologické vyšetření také umožňuje posouzení mechanických účinků a následných změn v mozkových strukturách vyplývajících z nádoru, jako je hydrocefalus a kýla, jejichž účinky mohou být fatální. Konečně, v rámci přípravy na operaci, může být tato diagnostika použita k určení umístění léze nebo infiltrace nádoru do životně důležitých oblastí mozku. Pro tento účel je MRI účinnější než CT, protože může poskytovat trojrozměrné obrazy. náhled|Magnetická rezonance v sagitální rovině s glioblastomem Diagnostické radiologické zobrazovací nástroje zdůrazňují změnu neoplastické tkáně ve srovnání s normálním mozkovým parenchymem (prostřednictvím změn v elektronicky zobrazené hustotě tkáně na CT a intenzitě signálu na MRI). Jako většina patologických tkání jsou nádory také rozpoznatelné podle zvýšené akumulace intracelulární vody. Na počítačovém tomogramu se jeví hypodenzní, tj. s menší hustotou než mozkový parenchym, na tomogramu nukleární magnetické rezonance s relaxací spin-mřížky hypointenzivní a při spin-spin relaxaci stejně jako protonové vážení (PD) hyperintenzivní.
Na rentgenovém snímku by oblast zdravého mozku neměla vykazovat žádnou zvláštní luminiscenci. Samozřejmostí je proto věnovat pozornost větším rozsahům kontrastního signálu.
V nádorové tkáni je obecně větší podíl zvýšení kontrastu způsoben konkrétní hematonádorovou bariérou, která umožňuje průchod jódu (CT) a gadolinia (MRI) do intratumorálního extravaskulárního intersticiálního prostoru. To zvyšuje signál (hustotu nebo intenzitu) nádoru. Je však třeba dbát na to, aby zvýšení kontrastu definitivně neodlišilo neoplazii od edému v okolí rány. Ve skutečnosti anatomicko-patologický nález v maligní infiltrující nádorové tkáni gliomu, jako u glioblastomu a anaplastického astrocytomu, se také projevuje mimo vazogenní edém způsobený destrukcí hematoencefalické bariéry nádorem. Poslední klinický stav je špatně detekovatelný diagnostickým zobrazením.
Počítačová tomografie mozku typicky ukazuje tkáňovou hmotu, která může být zesílena oběma kontrasty. Na CT se gliomy nízkého stupně obvykle jeví jako izodenzní s normálním parenchymem, a proto nemusí vykazovat zvýšení kontrastu. Podobně léze v zadní jámě lebeční, zadní jámě lebeční, je obtížné identifikovat na CT. V důsledku toho výsledky takové tomografie samy o sobě nejsou vždy dostatečné pro diagnostické účely. V pochybných případech je nezbytné použití citlivějšího zobrazování magnetickou rezonancí.
Na -MRI ukazuje intrakraniální tumor jako masivní lézi, která se po použití kontrastní látky může stát více luminiscenční. Vždy však dojde k anomálii signálu -Magnetická rezonance, která indikuje přítomnost neoplazie nebo vazogenního edému. Obvykle zvýšená luminiscence (zesílení kontrastu) svědčí pro nádor vyššího stupně malignity. Pro glioblastom je charakteristický kontrastní prstenec, jehož luminiscenční část odpovídá vitální části maligního nádoru a tmavší -hypointense oblast odpovídající nekróze tkáně.
Inscenování Většina primárních intrakraniálních nádorů zůstává lokalizována v lebce, takže systémové postupy stagingu nejsou nutné.
Naproti tomu primární neuroektodermální tumory, meduloblastomy, tumory zárodečných buněk CNS a primární lymfomy CNS se často šíří přes subarachnoidální prostor do leptomeningů. U všech pacientů s takovými diagnózami je proto také nutná spinální magnetická rezonance nebo lumbální punkce.
Typy nádorů Gliomy
Primární nádory centrálního nervového systému (CNS) zahrnují různé patologické tkáně, z nichž každá má svou vlastní přirozenou historii. Vzhledem k tomu, že samotné gliomy tvoří téměř 40 procent všech nádorů CNS, je v literatuře běžné rozlišovat mezi gliovými a negliovými nádory.
Astrocytomy
V literatuře byly postupem času navrženy různé systémy kategorií pro klasifikaci malignity astrocytomů. Od roku 1993 je nejrozšířenější a nejpoužívanější čtyřstupňový systém hodnocení navržený Světovou zdravotnickou organizací (WHO). Je založena na čtyřech histologických rysech: zvýšená hustota buněk, mitóza, proliferace endotelu a nekróza. Poté jsou astrocytomy I. stupně, jako jsou pilocytické astrocytomy, typicky benigní histologie. Astrocytomy II. Stupně (difuzní) vykazují zvýšenou hustotu buněk jako jediný histologický znak a jsou to novotvary s nižším stupněm infiltrace. Astrocytomy III vykazují významnou mitózu. třídy (anaplastické). A endoteliální proliferace nebo nekróza jsou pozorovány u astrocytomů IV. stupně, tzv. glioblastomy.
Astrocytomy nízkého stupně náhled|Astrocytom nízkého stupně: Pilocytární astrocytom v oblasti hypotalamu