Glomerulární bazální membrána (zkráceně GBM) je jednolitá vrstva bazální laminy glomerulu ledviny, počátečního oddílu ledvinového (Malpighiho) tělíska. Z obou stran na ni přiléhá negativně nabitá lamina rara. Spolu s kapilárním endotelem a výběžky podocytů tvoří glomerulární filtrační membránu, která díky ultrafiltraci vytváří z krevní plazmy filtrát, tzv. primární moč bez bílkovin a krevních buněk, s dominantím podílem vody. Glomerulární bazální membrána je průběžně odbourávána a obnovována všemi okolními strukturami, podocyty, endotelem a mesangiem, jehož mezenchymové hvězdicovité buňky v mezibuněčné hmotě fungují jako opora kapilár před vysokým kapilárním tlakem.
Histologie a fyziologie Stěny vlásečnic glomerulu tvoří filtrační membránu se záporným nábojem glykokalyxu, která díky filtračnímu tlaku odděluje z proudící krevní plazmy glomerulární filtrát, tzv. primární moč vznikající v Bowmanově pouzdru s nízkou hodnotou onkotického tlaku vzhledem k nepřítomnosti bílkovin. Fyzikální podstatou tvorby filtrátu je ultrafiltrace, jejímž smyslem je propouštění vody s nízkomolekulárními látkami a nepropouštění plazmatických bílkovin s krevními buňkami.
Propustnost filtrační membrány je přibližně padesátkrát vyšší než u kapilár kosterních svalů a tvoří ji tři vrstvy. Fenestrovaný endotel s otvory 50–100 nm zachycující krevní buňky, střední vrstva glomerulární bazální membrány se schopností zadržet všechny plazmatické makromolekuly, a selektivně nejjemnější filtrační štěrbiny mezi podocyty propouštějící částice do průměru 4 nm a blokující ty nad 8 nm. Podocyty obsahují sekundární prstovité výběžky (pedikly), které v podobě propleteného filmu pokrývají GBM. Filtrační štěrbiny jsou pokryty membránou, která obsahuje transmembránový protein nefrin.
Vrstvy GBM Glomerulární bazální membrána obsahuje tři vrstvy: Vrstva Umístění Složení Funkce lamina rara externa sousedíci s podocyty heparansulfátsialoglykoproteinyproteoglykany Heparansulfát omezuje pohyb záporně nabitých částic.Sialoglykoproteiny lepí buňky na GBM. lamina densa tmavá centrální zóna kolagen typu 4laminin 11proteoglykany nepropustnost podle velikosti(molekulová hmotnost > 70 kDa) lamina rara interna sousedící s endotelem heparansulfátchondroitin sulfát nepropustnost podle náboje
Patologie náhled| Mikrofotografie membranózní nefropatie se ztluštěním kapilárních stěn glomerulů kvůli ukládání imunokomplexů (Jonesova impregnace) Goodpastureův syndrom je vzácné systémové autoimunitní onemocnění vznikající imunopatologickou reakcí za přítomnosti autoprotilátek typu IgG proti bazální membráně glomerulů a alveolárních kapilár. Glomerulonefritida se rozvíjí účinkem autoprotilátek proti doméně molekuly alfa-3 podjednotky kolagenu IV, tzv. Goodpastureovu antigenu. Nefrotický syndrom je změna ve struktuře mechanismu glomerulární filtrace, obvykle v glomerulární bazální membráně. Příznaky zahrnují proteinurii, hypoalbuminémii, edém a hyperlipidémii. Diabetická glomeruloskleróza je ztluštění bazální membrány s vyšším zastoupením kolagenu; membrána může být v průměru až 4–5krát tlustší v důsledku nedostatku inzulinu a vést k hyperglykémií. Alportův syndrom je dědičné onemocnění způsobené mutacemi kolagenu typu IV, vedoucí k rozvláknění lamina densa glomerulární bazální membrány. V klinickém obrazu jsou přítomny oboustranné poruchy sluchu a poškození očí.
Reference
Kategorie:Ledvina