La parálisis periódica hipocalémica (hipoKPP) es una enfermedad genética caracterizada por episodios de debilidad muscular graves. Si bien la causa subyacente está presente al nacer, los ataques generalmente no comienzan hasta alcanzar el período de edad entre los 10 hasta los 30 años. Antes de la aparición de la debilidad, puede presentarse cansancio, hormigueo o cambios de comportamiento. Su inicio puede ocurrir en cuestión de minutos u horas, y los síntomas pueden durar horas o días. La frecuencia de los ataques es variable. Los daños a largo plazo pueden incluir neumonía por aspiración, arritmias cardíacas y daño muscular
La mayoría de los casos se deben a una mutación en el gen CACNA1S y se trata de autosómicos dominantes. Esta mutación puede heredarse de uno de los padres o producirse durante el desarrollo temprano. Otros casos pueden surgir debido a hipertiroidismo, lo que se conoce como parálisis periódica tirotóxica. Los ataques pueden desencadenarse después de hacer ejercicio intenso; por una dieta rica en carbohidratos; por el consumo de sal o alcohol; por frío; estrés psicológico; o el uso de corticosteroides. El mecanismo subyacente implica un defecto en un canal iónico que produce períodos de niveles bajos de potasio en sangre. El diagnóstico se sospecha en base a los síntomas y por antecedentes familiares, o por niveles bajos de potasio durante un ataque.
Se intenta prevenir los ataques evitando los disparadores, que incluyen suplementos con potasio, la acetazolamida y los diuréticos ahorradores de potasio. Los ataques se tratan con cloruro de potasio, en dosis de 0,5 a 1 mEq/kg por vía oral. Se puede administrar dosis adicionales de 0,3 mEq/kg cada 30 minutos si los síntomas no mejoran, con un máximo de hasta 200 mEq cada 24 horas. También es posible administrar potasio por vena (preferiblemente en manitol) a quienes no pueden tragar o tienen una arritmia cardíaca.
La hipoKPP es una enfermedad poco común que afecta aproximadamente a 1 de cada 100 000 personas. Se produce menos en mujeres que en hombres. Los casos con causa por hipertiroidismo ocurren con mayor frecuencia en personas asiáticas o latinas. Se describió por primera vez en 1727 por Musgrave.
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