El síndrome o psicosis de Kórsakov es una afección que abarca los trastornos mentales que se manifiestan en la enfermedad de Wernicke y que generalmente presentan quienes incurren en abuso de alcohol. Afecta a la memoria y al aprendizaje, como también a otras funciones cognitivas. El daño cerebral proviene sobre todo de la deficiencia de vitamina B1, aunque no es raro encontrar también niveles insuficientes de otras vitaminas y minerales. El consumo de bebidas alcohólicas produce daños en el aparato digestivo, lo que provoca deficiencias en la absorción y almacenamiento, sumados a sus propiedades neurotóxicas y a la situación de abandono alimenticio a la que puede conducir. Esto desemboca en un insuficiente suministro de múltiples nutrientes al organismo. Al inicio, puede observarse una carencia de vitamina B1 (tiamina), debido a sus escasas reservas. Entre quienes no presentaron abuso en el consumo de alcohol y desarrollan la enfermedad de Wernicke por otros motivos, se suelen manifestar daños neurológicos similares, pero con muchos menos síntomas mentales, es decir, generalmente sin síndrome de Kórsakov.
Las alteraciones mentales se manifiestan como una amnesia anterógrada (dificultades para crear recuerdos nuevos), aunque también pueden llegar a presentarse como amnesia retrógrada, la cual desembocará en dificultad para acceder a recuerdos del pasado (memoria autobiográfica). Los vacíos de recuerdos tienden a llenarse con fabulaciones, situaciones pasadas que el sujeto inventa sin ser consciente de ello. También se manifiestan dificultades importantes en el aprendizaje.
El síndrome de Kórsakov es una de las manifestaciones de la enfermedad de Wernicke que tiende a desarrollarse, en general, a medida que desaparecen los síntomas encefalopáticos del «Wernicke», por este motivo se identifica de forma más global como síndrome de Wernicke-Kórsakov. Resulta raro que se presente sin ser acompañado de los síntomas neurológicos (Wernicke). Una escasa minoría termina padeciendo el delirium tremens.
Antecedentes históricos Se atribuyen a Carl Wernicke las primeras descripciones de estas enfermedades en 1881. Entre 1887 y 1891 Serguéi Kórsakov publicó una serie de artículos partiendo de un estudio de varios casos de polineuritis alcohólica con diferentes síntomas mentales: pérdida de la memoria, amnesia, desorientación temporal y espacial y fabulaciones. En 1889 publicó el tercero de estos trabajos (Psychosis polyneuritica seu Cerebropathia psychica Toxaemica), donde describió los síntomas de esta enfermedad. Este síndrome amnésico-fabulatorio se denominó cerebropatía psíquica toxémica, y podría presentarse en varios tipos de trastornos; incluso podía presentarse sin neuritis. Llegó a ser habitual el uso del término psicosis de Kórsakov, para casos de trastornos mentales acompañados de síntomas neuróticos. En la década de 1930, se descubrió la relación con la tiamina.
Causas El síndrome de Wernicke-Kórsakov tiene su origen principal en la insuficiencia de vitamina B1 o tiamina en el organismo. Casi siempre esta insuficiencia está acompañada de otras, tanto de vitaminas como de minerales, que agregan sus propias sintomatologías al cuadro clínico. Pero se destaca la tiamina por las escasas reservas que posee el cuerpo humano, de solo unos 18 días, así como por sus diversas e importantes funciones como participar en el metabolismo de la glucosa para producir la energía celular. La ausencia de tiamina provoca un suministro insuficiente de energía tanto a neuronas como a glías, lo que hace que algunas funciones cerebrales se vean afectadas e incluso exista muerte celular. Existen factores que pueden hacer que algunas personas sean más susceptibles a contraer esta enfermedad, que afecta al 12,5 % de quienes abusan del consumo del alcohol.Pérez-Llamas, F., Marín, J.F., Zamora, S., 2002. Pocas veces se presenta en personas que no presentan alcoholismo, como se ha observado en algunos casos de las primeras cirugías bariátricas, cuando no se prevenía con suplementos nutricionales.
Alcoholismo Está ampliamente demostrado el efecto neurotóxico del alcohol: es el factor que más se asocia con esta enfermedad. El alcohol contiene etanol, un inhibidor de la vitamina B1, que provoca disminución de su absorción. Suceden otras alteraciones, como con la reserva hepática de tiamina. La ingesta prolongada de alcohol también afecta a la neurotransmisión colinérgica en el prosencéfalo basal, lo que provoca falta de atención. Los alcohólicos, en numerosas ocasiones, van a sustituir la ingesta de alimentos por la ingesta de alcohol, con lo que el organismo estará desprovisto de nutrientes.
Dolencias En los no alcohólicos, las siguientes dolencias y procesos pueden causar la enfermedad de Wernicke, pero sin los síntomas mentales propios del Kórsakov: la colitis ulcerosa, anorexia nerviosa, enfermedad de Crohn, falta de apetito o huelgas de hambre, diarreas crónicas, aftas, envejecimiento, sida, estrés, secuelas de cirugía para la obesidad, diálisis o nutrición intravenosa durante un largo plazo, dietas compulsivas y otras. Sin embargo, los no alcohólicos en raras ocasiones llegan a desencadenar el síndrome de Wernicke-Kórsakov.
Síntomas Los síntomas más característicos del síndrome de Kórsakov son: El síndrome amnésico diencefálico. La fabulación (la persona rellena los vacíos de su memoria a través de la invención de historias, consideradas completamente verídicas por el paciente). Dificultades en el aprendizaje.
Las dificultades más usuales se encuentran relacionadas con la resolución de problemas abstractos, memoria, aprendizaje verbal y viso-espacial, problemas en la función motora y perceptiva. Es de notar que las fabulaciones desaparecen cuando los pacientes se encuentran en estadios crónicos.
Síntomas de la enfermedad de Wernicke que pueden coexistir Los síntomas neurológicos y cardiocirculatorios del Wernicke suelen aparecer de forma súbita y con anterioridad a los mentales del Kórsakov. En el Wernicke pueden presentarse síntomas heterogéneos y hasta inespecíficos; sin embargo, suelen presentarse uno o más de los siguientes a los que se pueden sumar los mentales, que se diferencian con el nombre de «Kórsakov».
ALTERACIONES DE LA VISIÓN Nistagmo: Movimiento involuntario e incontrolable de los ojos. El movimiento puede ser horizontal, vertical, rotatorio, oblicuo o una combinación de estos. Diplopía: Visión doble. Estrabismo: Se trata de la desviación del alineamiento de un ojo en relación con el otro, impidiendo la fijación bifoveolar. Oftalmoplejía: Parálisis de uno o más músculos oculares. ALTERACIONES CEREBELOSAS Ataxia: Se trata de un signo clínico que se caracteriza por provocar la falta o irregularidad en el movimiento. Puede darse tanto en los movimientos oculares como en otras partes del cuerpo como por ejemplo, los dedos, manos, brazos, piernas y tronco. Es frecuente que la oftalmoplejía o la ataxia, antecedan en días o semanas a la aparición de los signos mentales.Nardone et al., 2013. ALTERACIONES MENTALES Lenguaje lento, mínimo y no espontáneo. Desorientación. Somnolencia. Apatía ante el entorno. En la enfermedad de Wernicke no son raros los síntomas inespecíficos y además pueden presentarse alucinaciones, alteraciones en la discriminación olfativa y otras disfunciones sensoriales, convulsiones, hipotermia, neuropatías periféricas, etc. TRASTORNOS CARDIO CIRCULATORIOS. Siendo el corazón uno de los grandes consumidores de energía es comprensible que se afecte por la falta de B1 y otros nutrientes. Podemos encontrar: Taquicardia. Disnea de esfuerzo. Alteraciones en el electrocardiograma. Alteraciones en la tensión arterial. Alteraciones en el ritmo cardíaco. Cardiomegalia.
Diagnóstico El diagnóstico de SWK tiene una tasa elevada post mortem, debido a que la detección, incluso en su fase aguda, es inusual. Los pacientes pueden morir en la fase aguda y muchos de los supervivientes llegan a desarrollar trastornos de la memoria permanentes. Por ello, es preciso sensibilizar a los profesionales y promover la actuación ante cualquier sospecha clínica.
La prueba más fiable es la rápida respuesta a la tiamina parenteral. Puede también determinarse la actividad de la transcetolasa eritrocitariaCueto Torreblanca, V. (1999). Síndrome de Wernicke-Korsakoff y alcoholismo crónico. Utilizada para la determinación de niveles séricos de tiamina, cuyos parámetros van de 34 a 90 U/L. En la prueba se valora la actividad de la propia trancetolasa (ETK), para convertir la tiamina en forma metabólicamente activa. La prueba consiste en agregar TPP o TDP (difosfato de tiamina, expresado en porcentaje) y medir la actividad de la enzima. Si esta aumenta es probable que exista un estado de deficiencia. Otro recurso adecuado es la resonancia magnética. Puede incluso dar un diagnóstico diferencial, por ejemplo distinguiendo SWK de enfermedades desmielinizantes. Varios estudios demostraron su utilidad.
La tomografía computarizada craneal no resulta efectiva para estos diagnósticos. Algunos autores han propuesto además mediciones de metabolitos de los hidratos de carbono, como lactato y piruvirato así como del magnesio, imprescindible para la transformar la tiamina.
Lesiones cerebrales Las lesiones por esta insuficiencia se suelen observar en los cuerpos mamilares, los nervios craneales en núcleosIII, IV, VI y VIII, la sustancia gris periventricular y periacueductal, el tálamo, el hipotálamo, vermis cerebeloso o en el núcleo dorsal del nervio vago. Como responsable de los déficits de memoria asociados al Kórsakov, inicialmente se señaló a los cuerpos mamilares del hipotálamo, donde se han observado atrofias con pérdida de tejido cerebral en forma bilateral. Sin embargo, no en todos los casos de Kórsakov ha sido observada esta lesión. De este modo los estudios pasaron a centrarse en núcleos talámicos específicos como consecuencia de las numerosas hemorragias y neoplasias sufridas en esta región. Diversos estudios se centraron en los núcleos de Meynert, una de las tres principales estructuras colinérgicas del encéfalo anterior basal que nutre a la corteza cerebral y al hipocampo. En diversos casos se ha observado pérdida neuronal en esta región, mas no en todos los casos, lo que impide establecer esta región como causante de la pérdida de memoria. Otra de las frecuentes lesiones estudiadas han sido las de las olivas inferiores, las cuales a menudo, muestran degeneración transináptica secundaria a la degeneración del vermis cerebeloso. Del mismo modo, en el núcleo dorsal del rafe han sido observadas pérdidas significativas de neuronas serotonérgicas y de sus fibras. Otra de las hipótesis respecto a qué lesión genera los déficits de memoria de este síndrome señala a los núcleos mediodorsales del tálamo, sin embargo, y como consecuencia de lo difusas que son todas estas lesiones, no puede establecerse como causante una única estructura diencefálica.
Además de estos daños diencefálicos se han encontrado lesiones difusas en la corteza prefrontal resultantes del déficit continuado de tiamina y de la neurotoxicidad del etanol Teniendo en cuenta lo señalado hasta ahora podemos sintetizar las lesiones cerebrales en daños al sistema límbico y diencefálico incluyendo las siguientes estructuras: córtex entorrinal, cuerpos mamilares, hipocampo, lóbulo frontal, tracto mamilo-talámico y núcleo anterior del tálamo.
Se debe tener en cuenta que a estas lesiones cerebrales se dan otras más generalizadas: Disminución significativa del peso y volumen cerebral. Pérdida neuronal en el córtex frontal superior. Pérdida neuronal y gliosis en la capaIII de la corteza cerebral. Atrofia en la porción anterior superior del vermis superior y áreas adyacentes de los hemisferios cerebelosos. Microhemorragias. Pérdida neuronal a nivel general. Gliosis en sustancia gris periventricular y periacueductal.
Tratamiento