Ornitiini (C5H12N2O2) on kaksi aminoryhmää sisältävä aminohappo. Ornitiini on tärkeä osa niin kutsuttua ureakiertoa. Jotkut urheilijat käyttävät ornitiinia ravintolisänä sen kasvuhormonin tuotantoa lisäävän vaikutuksen vuoksi.
Biologinen rooli Ureakierto Ureakierrossa arginaasientsyymi hajottaa arginiinin ornitiiniksi ja ureaksi. Elimistössä oleva ammoniakki muodostaa karbamoyylifosfaattia, joka reagoi ornitiinin kanssa ornitiinitranskarbamylaasin katalysoimana sitrulliiniksi ja fosfaatti-ioniksi. Kahden muun vaiheen jälkeen vapautuu jälleen arginiinia.
Ornitiinin biosynteesi bakteereissa ja kasveissa
Monet bakteerit, kuten Escherichia coli voivat valmistaa ornitiinia myös glutamiinihaposta. Myös kasvit tuottavat ornitiinia pääasiassa glutamiinihaposta.
Polyamiinit ja alkaloidit Ornitiinista eliöt voivat valmistaa putreskiinia ornitiinidekarboksylaasientsyymin avulla. Putreskiinia käytetään muiden polyamiinien, kuten spermiinin biosynteesiin. Kasvit valmistavat ornitiinista sekä putreskiinista ja muista polyamiineista useita erilaisia alkaloideja.
Ornitiiniaineenvaihdunnan sairauksia Tilaa, jossa elimistön ornitiini-, sitrulliini- ja ammoniakkipitoisuudet ovat koholla kutsutaan HHH-oireyhtymäksi (hyperornitianemia-hyperammonaemia-hypersitrillinuria). Oireyhtymään liittyy myös voimakas oroottihapon eritys. HHH-oireyhtymä johtuu mitokondrioiden ornitiinitranslokaasientsyymin puutteesta. Taudin oireita ovat väsymys, huonovointisuus, henkinen jälkeenjääneisyys ja epilepsia.
Harvinaisessa pyörörappeuma-hyperornitinemiassa ornitiinipitoisuus on korkealla ornitiiniaminotransferaasientsyymin vähäisyyden takia. Tauti johtaa näkökyvyn heikkenemiseen ja lopulta sokeuteen. Ensimmäiseksi heikkenee pimeänäkö. Korkeat ornitiinipitoisuudet estävät lihasten energia-aineenvaihdunnalle erittäin tärkeiden kreatiinin ja fosfokreatiinin biosynteesiä ja voi johtaa näin myös aineenvaihdunnan häiriöihin. Tauti on yleisin suomalaisilla.
Lähteet
Aiheesta muualla PubChem: L-ornithine PubChem: D-ornithine PubChem: DL-Ornithine DrugBank: L-Ornithine Human Metabolome Database: Ornithine Human Metabolome Database: D-Ornithine Food Component Database (FooDB): L-ornithine Food Component Database (FooDB): D-Ornithine Kyoto Encyclopedia of Genes and Genomes (KEGG): L-Ornithine Kyoto Encyclopedia of Genes and Genomes (KEGG): D-Ornithine ChemBlink: L-Ornithine PheroBase: Semiochemical - l-ornithine
Luokka:Aminohapot