thumb|Portrait à l'aquarelle de Jane Austen (1775-1817) réalisé vers 1810, par sa sœur Cassandra Austen. National Portrait Gallery, Londres. thumb|Tombe de Jane Austen, dans la cathédrale de Winchester.
Les causes de la mort de Jane Austen, survenue le à l'âge de 41 ans au terme d'une maladie restée indéterminée et ayant duré environ une année, sont discutées de manière rétrospective par des médecins dont les conclusions ont été ensuite reprises et analysées par les biographes de Jane Austen, l'un des écrivains anglais les plus largement lus et aimés..
Les deux hypothèses principales sont celle de la maladie d'Addison, avancée en 1964 par le chirurgien anglais Zachary Cope (1881-1974). et celle de la maladie de Hodgkin, d'abord évoquée la même année, mais de façon concise, par le F. A. BevanLe Frank Arthur Bevan (1902-1974) était un médecin généraliste établi à Woodstock, connu de son vivant pour son activité débordante et dont les centres d'intérêt dépassaient largement la médecine pour s'étendre à de nombreux domaines de la culture, selon sa notice nécrologique publiée par le BMJ ().., puis développée et argumentée en 2005 par l'Australienne Annette Upfal, professeur de lettres britanniques à l'université du Queensland..
La discussion repose essentiellement sur les écrits laissés par Jane Austen concernant son propre cas clinique. Elle n'exclut pas l'éventualité d'une tuberculose, qui était au la cause habituelle de la maladie d'Addison.
Éléments d'anamnèse
L'histoire de la maladie de Jane Austen a été minutieusement reconstituée par Annette Upfal, qui signale à la fin de son travail avoir reçu l'approbation de l'immunologiste australien Ian Frazer.
Jane Austen est née postmature de quatre semaines. Elle a souffert dans son enfance et sa vie de jeune adulte d'infections graves : le typhus. dont il est devenu classique d'affirmer qu'elle a à l'âge de sept ansSelon Linda Robinson Walker, l'opinion selon laquelle le typhus avait failli causer la mort de Jane n'est exprimée par aucun témoignage contemporain de Jane Austen. Elle a été émise pour la première fois en 1949 par Elizabeth Jenkins () et reprise ensuite, sans être créditée ni vérifiée, par Halperin, Le Faye, Nokes, Tucker et Tomalin., alors qu'elle était à l'école de Mrs Ann Cawley à Southampton, une conjonctivite chronique, une coqueluche survenue à l'âge de 30 ans et considérée comme « inhabituellement grave », et une otite externe (côté non précisé), en 1808, traitée par application d'huile d'amande douce dans le conduit auditif externe. En 1813, elle présente, à plusieurs reprises, les signes d'une névralgie faciale (attribuée par A. Upfal à un zona trigéminal) suffisamment sévère pour l'obliger à apparaître publiquement avec (). Vers la fin de l'hiver de 1815, elle commence à se plaindre d'un prurit généralisé, sans éruption cutanée.
On situe généralement le début de son affection fatale aux premiers mois de l'année 1816, vers son quarantième anniversaire. où il devient évident pour son entourage qu'elle est sérieusement malade. Les troubles consistent en une faiblesse insidieuse, une asthénie et un amaigrissement () progressifs. Elle a de fréquentes (vomissements) et son visage change de couleur, devenant . À partir de , elle est sujette à des accès de forte fièvre, survenant selon une périodicité régulière et durant lesquels elle perd parfois connaissance. Son décès survient au cours d'un de ces accès.
Analyse séméiologique
Le diagnostic rétrospectif de la maladie ayant entraîné le décès de la romancière s'appuie sur les symptômes et signes cliniques suivants, qui ne concernent que la dernière année de vie de Jane Austen. Ce recensement séméiologique provient pour l'essentiel des travaux de Cope et d'Upfal.
Signes généraux Tous les auteurs insistent sur la dégradation rapide de l'état général de la patiente, qui perd du poids et s'affaiblit en l'espace de quelques mois. L'asthénie est majeure et des pertes de connaissance brèves surviennent régulièrement (). Des accès fébriles d'une durée de plusieurs jours sont observés de manière intermittente à partir de .
Douleurs Les douleurs ne semblent pas avoir été au premier plan de la période terminale de la maladie. Une douleur d'un genou (côté non précisé) est signalée en , nécessitant un . Des douleurs , apparemment inaugurales de la maladie, mais ne semblant pas avoir eu un caractère durable, sont également mentionnées par Cope, qui ne donne toutefois aucune précision quant à leurs caractéristiques.
Signes cutanés thumb|left|Hyperpigmentation localisée dans le cadre de la maladie d'Addison : pseudo-acanthosis nigricans de la région axillaire. thumb|upright|Pétéchies confluentes au cours d'un purpura. Dans sa lettre à Fanny Knight du , Jane Austen fait allusion à la couleur de sa peau, foncée par endroits. Il y a cependant peu d'éléments permettant de se prononcer sur le mécanisme exact de ce changement de couleur, qui peut correspondre soit à une hyperpigmentation dans le cadre d'une mélanodermie, soit à des hémorragies sous-cutanées spontanées (pétéchies ou ecchymoses).
Signes digestifs De fréquents sont mentionnés dans les lettres de Jane Austen et désignent probablement des nausées et des vomissements. Ces troubles peu spécifiques ne sont pas obligatoirement révélateurs d'une lésion des organes digestifs.
Diagnostic différentiel spéculatif thumb|upright|Fanny Knight (1793-1882), l'une des nièces de Jane Austen, a été la destinataire ou la légataire de nombreuses lettres dans lesquelles sa tante s'exprimait sur sa maladie. Aquarelle peinte par Cassandra Austen.
Tous les auteurs s'accordent sur le fait que les sources sur la maladie finale de Jane Austen sont trop limitées pour permettre d'aboutir à un diagnostic de certitude. Ses médecins n'ont laissé aucune note, et sa famille ne parlait qu'avec réticence de sa maladie. De plus ses lettres les plus informatives ont été détruites par sa sœur Cassandra après sa mortDans son introduction à la troisième édition des lettres de Jane Austen, en 1995, Deirdre Le Faye rapporte que Cassandra, la sœur de Jane Austen, avait détruit des lettres de la romancière et enlevé des passages de certaines autres. Selon Deirdre Le Faye, Cassandra aurait agi de la sorte parce que Jane Austen y décrivait les symptômes physiques de sa maladie de façon trop complète : voir . De ce fait, les informations qui subsistent aujourd'hui consistent en « quelques commentaires faits par la patiente elle-même dans les lettres qui ont survécu ». Cope affirme que Jane Austen était une observatrice précise, et bien que jusqu'à la fin elle ait minimisé ses problèmes de santé, on peut se fier à ses déclarations formellesCope ne précise pas l'origine de sa confiance dans les descriptions de ses symptômes par Jane Austen.. En dehors des observations faites par Jane Austen sur elle-même, Cope a consulté pour construire son diagnostic les souvenirs d'une des nièces de la patiente, Caroline Austen, ainsi qu'une lettre de 1817 rédigée par Cassandra Austen et adressée à Fanny Knight.
Maladie d'Addison thumb|left|upright|Thomas Addison (1793-1860) est un contemporain de Jane Austen, mais ne décrit l'insuffisance surrénalienne primaire qu'en 1855, soit 38 ans après la mort de la romancière.
Ce diagnostic a été proposé en 1964 par un chirurgien célèbre, Sir Vincent Zachary Cope, dans un court article de deux pages publié dans le British Medical Journal. Il s'agit de l'insuffisance surrénalienne chronique et progressive, affection décrite en 1855 par l'Anglais Thomas Addison à laquelle cet auteur a laissé son nom, la maladie d'Addison. Les signes cardinaux en sont l'asthénie, l'hypotension artérielle, l'anorexie (avec amaigrissement) et la mélanodermie, se traduisant notamment par une hyperpigmentation cutanée aux points de frottement ainsi que des muqueuses. Seul ce dernier signe est spécifique de la maladie et Zachary Cope souligne le fait que la mélanodermie n'est pas toujours uniforme et que (). La coloration de la peau est d'une importance particulière, car c'est le seul élément clinique permettant de distinguer la maladie d'Addison des surrénales d'une autre « maladie d'Addison » (décrite par ce même auteur six ans plus tôt, en 1849) qui correspond à une affection hématologique actuellement plus connue sous le nom d'anémie pernicieuse et par son autre désignation éponymique de maladie de BiermerL'anémie pernicieuse ayant fait l'objet en 1872, soit 23 ans après Addison, d'une description plus complète due au médecin allemand Anton Biermer.. L'anémie cause souvent une pâleur et, dans l'« anémie d'Addison », on doit normalement s'attendre à un aspect décoloré de la peau, c'est-à-dire au phénomène inverse de l'apparence bronzée habituellement constatée dans l'« insuffisance surrénalienne d'Addison ». Cope conclut son article en ces termes : ()
Cependant, des signes associés importants mais n'appartenant pas au tableau classique de la maladie d'Addison, restent mal expliqués, comme ne manque pas de le souligner Claire Tomalin, avec la caution médicale du Eric Beck, membre du Royal College of Physicians du Royaume-UniClaire Tomalin aborde la maladie finale de Jane Austen dans les pages 254-255 et 258-269 (mort) de Jane Austen: A Life. Elle discute de la nature de la maladie dans l'Appendice I, . Elle indique qu', ainsi qu'une (c'est-à-dire une faiblesse au moment de se lever) seraient des symptômes de la maladie d'Addison, mais aucun d'eux n'a été noté dans le cas de Jane Austen. Elle observe que les fièvres récurrentes de celle-ci ne sont pas caractéristiques de la maladie d'Addison. Elle relève aussi que , ce qui contredit l'affirmation de Cope selon laquelle la maladie d'Addison est . Les douleurs dans le dos ne sont pas abordées. C. Tomalin suggère qu'. Elle suggère également que les fortes douleurs au visage dont la romancière avait souffert pendant sept semaines en 1813 (fait que Jane Austen et Fanny Knight avaient rapporté) auraient pu constituer les premiers symptômes d'un lymphome, et analyse la possibilité que ces douleurs résulteraient d'un zona (shingles), faisant observer qu'.. Cope pense que la présence de fièvre est due à l'évolution rapide de la maladie, et indique que .
Les principaux biographes de Jane Austen ayant apporté leur soutien à l'hypothèse de Cope sont Jan FergusLa maladie de Jane Austen est évoquée par Fergus aux pages 166 et 169-170 de son livre : est-il écrit page 163. Jan Fergus cite seulement l'article de Cope. et D. Le Faye, cette dernière déclarant notamment : (). Enfin, certains universitaires, comme le professeur de littérature anglaise australien John Wiltshire dans son ouvrage Jane Austen and the Body (1992), soutiennent eux aussi la thèse de la maladie d'Addison.
Maladie de Hodgkin thumb|upright|Le pathologiste Sir Thomas Hodgkin (1798-1866), a décrit pour la première fois en 1832 la maladie à laquelle il a laissé son nom.
Défini histopathologiquement par la présence de cellules de Reed-Sternberg dans les ganglions lymphatiques, il s'agit historiquement du premier lymphome humain à avoir fait l'objet d'une description précise, due au pathologiste anglais Thomas Hodgkin (1798-1866). Ce dernier était un contemporain et collègue d'Addison au Guy's Hospital de Londres.