L’histiocytose éruptive généralisée est une histiocytose appartenant au groupe C des histiocytose dans la nouvelle classification .
C'est une maladie dermatologique (histiocytose cutanée non lipidique) qui n'affecte que de jeunes enfants et guérit spontanément. Elle semble avoir pour origine les macrophages résidents cutanées.
Histoire C'est Winkelmann et Müller qui en 1963 ont les premiers décrit cette maladie (chez des adultes, mais des cas pédiatriques ont ensuite été décrits été rapportés ultérieurementCaputo R, Ermacora E, Gelmetti C, et al. Generalized eruptive histiocytoma in children. J Am Acad Dermatol 1987;17(3):449-454.) qu'ils ont classé parmi les histiocytoses non langerhansiennes et non lipidiques bénignesMatsushima Y, Ohnishi K, Ishikawa O. Generalized eruptive histiocytoma of childhood associated with rheumatic fever. Eur J Dermatol 1999;9:548-550..
Description éruption asymptomatique de nombreuses papules (50 à ) cutanées, éparses, fermes, mesurant chacune de 3 à , rouge foncé ou bleuâtre en poussées successivesGianotti F, Caputo R. Histiocytic syndromes: A review. J Am Acad Dermatol 1985;13:383-404.. distribution symétrique sur le visage, le tronc et la partie proximale des membres rarement sur des muqueuses symptômes présents pendant quelques années puis rémission spontanée. Les formes présentes chez l'enfant diffère de la forme adulte (distribution non symétrique, jamais sur les muqueuses et pouvant évoluer vers une forme xanthomateuses).
Diagnostic L'observation histologique montre un infiltrat histiocytaire plutôt monomorphe dans les couches supérieure et moyenne du derme. Le noyau des histiocytes, pâle et mal défini contient peu de chromatine et un cytoplasme abondant ; On ne voit pas de cellule spumeuse ni géante, mais des lymphocytes sont présents ; Les colorations ad hoc ne font pas apparaître de lipides, ni de mucopolysaccharides ni la protéine S-100. Le microscope électronique montre des nombreuses inclusions intracellulaires ; elles sont denses, lamellaires et régulières, souvent regroupées. On voit aussi parfois des inclusions vermiformes, mais toujours sans granules de Birbeck.
Diagnostic différentiel Il se fait sur des bases cliniques, histologiques, immunocytochimiques et ultrastructurelles.
Pour les aspects clinique, il doit éliminer les hypothèses de : Xanthome papuleuxs Histiocytose sinusale Lymphadénopathie massive Urticaire pigmentaire (UP) Histiocytose céphalique bénigne(HCB),
Notes et références
Annexes Articles connexes
Histiocytose Macrophages Dermatologie Histiocyte Dendrocyte
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