Les lymphomes à cellules du manteau (appelé couramment lymphome du manteau) sont une forme de lymphome non hodgkinien. Ils sont causés par des lymphocytes B du manteau des follicules des ganglions lymphatiques.

Épidémiologie Ce lymphome touche plus fréquemment des sujets caucasiens, masculins avec un age médian de 60-70 ans et représente 5 à 7 % des lymphomes. Le diagnostic est souvent fait à un stade avancé car indolore et souvent non décelable sur un examen sanguin. Mais quel que soit le stade, un traitement réduira les adénopathies de manière efficace dans tout le corps. La médiane d'espérance de vie après diagnostic est de 54 mois.

Clinique Il ne se distingue guère des autres lymphomes : adénopathies palpable, fatigue, fièvre... L'atteinte digestive est cependant fréquente même si les symptômes en rapport ne sont vus que dans un tiers des casRomaguera JE, Medeiros LJ, Hagemeister FB et al. Frequency of gastrointestinal involvement and its clinical significance in mantle cell lymphoma, Cancer, 2003;97:586-591.

Typage Il permet d'en faire le diagnostic, les lymphomes du manteau étant CD5+, CD10−, Bcl-2+, Bcl-6−, CD20+Armitage JO, Longo DL, Mantle-cell lymphoma, N Engl J Med, 2022;386:2495-2506.

Le typage génétique est important pour le pronostic et le traitement avec la recherche de mutations sur les gènes BTK) Bcl2, TP53, BIRC3, CDKN2A, MAP3K14, NOTCH2, NSD2 et SMARCA4Jain P, Wang M, Mantle cell lymphoma: 2019 update on the diagnosis, pathogenesis, prognostication, and management, Am J Hematol, 2019;94:710-725. Dans pratiquement tous les cas de lymphome dit « à cellules du manteau », les lymphocytes B expriment fortement la cycline D1 à la suite d'une translocation entre les chromosomes 11 et 14..

Traitement

Les formes peu évoluées et asymptomatiques peuvent faire l'objet d'une simple surveillanceAbrisqueta P, Scott DW, Slack GW et al. Observation as the initial management strategy in patients with mantle cell lymphoma, Ann Oncol, 2017;28:2489-2495. Une association lénalidomide et rituximab peut également être proposéeRuan J, Martin P, Shah B et al. Lenalidomide plus rituximab as initial treatment for mantle-cell lymphoma, N Engl J Med, 2015;373:1835-1844.

Les traitements des formes graves sont basés sur une chimiothérapie, suivie par une autogreffe de moelle osseuse (qui consiste à réintroduire les cellules souches qui auront été prélevées auparavant par cytaphérèse, et allogreffe en cas de récidive, quand l'état du patient le permet (âge et forme physique). En fait les deux types de greffe sont précédés par une irradiation totale du corps en 4 séances de 20 minutes environ, pour soumettre le corps à 10 Grays et grâce au masquage sur 2 séances à 8 grays pour les poumons. La chimiothérapie peut être à base de bendamustine-rituximabChen RW, Li H, Bernstein SH et al. RB but not R-HCVAD is a feasible induction regimen prior to auto-HCT in frontline MCL: results of SWOG Study S1106, Br J Haematol, 2017;176:759-769. Le pronostic reste sombre avec de nombreuses rechutes..

Dans les formes sans indication de greffe de moelle, une association bendamustine-rituximab peut être donnéeRummel MJ, Niederle N, Maschmeyer G et al. Bendamustine plus rituximab versus CHOP plus rituximab as first-line treatment for patients with indolent and mantle-cell lymphomas: an open-label, multicentre, randomised, phase 3 non-inferiority trial, Lancet, 2013;381:1203-1210, à préférer à une chimiothérapie de type R-CHOPFlinn IW, van der Jagt R, Kahl B et al. First-line treatment of patients with indolent non-Hodgkin lymphoma or mantle-cell lymphoma with bendamustine plus rituximab versus R-CHOP or R-CVP: results of the BRIGHT 5-year follow-up study, J Clin Oncol, 2019;37:984-991. L'ajout d'ibrutinib améliore les résultatsWang ML, Jurczak W, Jerkeman M et al. Ibrutinib plus Bendamustine and Rituximab in untreated mantle-cell lymphoma, N Engl J Med, 2022;386:2482-2494. Un traitement d'entretien par rituximab permet des survies prolongéesKluin-Nelemans HC, Hoster E, Hermine O et al. Treatment of older patients with mantle cell lymphoma: long-term follow-up of the randomized European MCL Elderly Trial, J Clin Oncol, 2020;38:248-256.

En cas de rechute, l'ibrutinib permet d'obtenir des rémissions prolongéesRule S, Dreyling MH, Goy A et al. Long-term outcomes with ibrutinib versus the prior regimen: a pooled analysis in relapsed/refractory (R/R) mantle cell lymphoma (MCL) with up to 7.5 years of extended follow-up, Blood, 2019;134:Suppl 1:1538-1538.

Pronostic Un score de risque a été développé afin de mieux évaluer le pronostic de la maladie, calculé selon l'âge, le stade, le taux de LDH et de leucocytesHoster E, Dreyling M, Klapper W et al. A new prognostic index (MIPI) for patients with advanced-stage mantle cell lymphoma, Blood, 2008;111:558-565. La présence d'une mutation sur le P53 témoigne d'une forme agressiveHernandez L, Fest T, Cazorla M et al. p53 Gene mutations and protein overexpression are associated with aggressive variants of mantle cell lymphomas, Blood, 1996;87:3351-3359.

Notes et références

Voir aussi

Pirtobrutinib

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