thumb|upright=1.4|Fig.1 Lobes cérébraux. Les symptômes de l'atrophie corticale postérieure (ACP) correspondent à une destruction du système neuronal du lobe occipital (situé à l'arrière du cerveau ; en rose sur ce schéma)
L'atrophie corticale postérieure (ACP), également appelée syndrome de Bensonref ORPHA:54247Psychologie & NeuroPsychiatrie du vieillissement vol 7 sept2009 <<L'atrophie corticale postérieure>> Didier Maillet, Christine Moroni, Catherine Belin UF mémoire et maladie neurodégénérative, Service de neurologie, CHU Avicenne, AP-HP, Bobigny, JE 2497 neuropsychologie et cognition auditive, UFR de psychologie, Université Nord de France, Lille., est un syndrome apparaissant presque toujours entre 50 et , et annonçant dans plus de 90 % des cas une maladie neurodégénérative rare et évoluant vers une maladie d'Alzheimer.. Ce syndrome affecte principalement la région arrière du cerveau, connue pour traiter les informations visuelles.
C'est une forme de démence parfois considérée comme une variante atypique précoce de la maladie d'Alzheimer... Elle en serait la « variante visuelle ». Elle est en effet caractérisée par un déclin progressif des fonctions visuelles et visuoperceptives ; avec des difficultés croissantes à lire, écrire, compter. Vient ensuite et progressivement une dégradation plus générale des fonctions sensorielles supérieures de base. Contrairement à la forme habituelle de la maladie d'Alzheimer : les patients « jeunes » demeurent longtemps conscients de leurs déficits. En outre, le diagnostic est souvent . Le docteur Frank Benson a décrit pour la première fois ce syndrome en 1988, mais en 2020, ses causes, primaires notamment, sont encore inconnues ou très incomplètement comprises.
Épidémiologie L'ACP est un syndrome jugé relativement rare (référencée sur le site Orphanet, www.orpha.net comme maladie orpheline).. Ce symptôme n'est retrouvé que chez environ 5 % des personnes atteintes de Présentation de la maladie d'Alzheimer, et chez 7 % des personnes atteintes de la maladie d'Alzheimer à début précoce..
La prévalence précise de l'ACP dans le monde est inconnue, par manque de connaissance du syndrome, par manque d'une définition et d'une terminologie précise et standard de la maladie, et enfin, à la suite de son imbrication dans la maladie d'Alzheimer.
Sa faible prévalence fait en outre que presque toutes les études sur l'atrophie corticale postérieure sont basées sur des panels ou échantillons de petite taille. Ces études portent portent de plus sur des points spécifiques de la maladie.
Terminologie Atrophie corticale postérieure (Benson et al, 1988, Tang-Wai et al 2004) Atrophie bipariétale progressive (Mackenzie et al, 1996) Dysfonction corticale postérieure (Renner et al, 2004) Syndrome de Benson Forme visuelle de la Maladie d'Alzheimer (Nestor et al, 2003) Forme atypique de la Maladie d'Alzheimer (Galton et al, 2000) Apraxie progressive (Ceccaldi et al, 1995)
Classification, définition L'ACP a longtemps manqué de définition précise, tantôt considéré comme un terme clinique descriptif (syndrome), tantôt comme une étiquette de diagnostic de la maladie. Un consensus est d'abord apparu sur une définition du syndrome clinico-radiologique de base.
En 2017, à partir d'une revue détaillée de la littérature, d'une enquête quantitative sur la fréquence des symptômes et la conceptualisation de l'ACP, et à partir des travaux d'un groupe de travail multidisciplinaire international (réuni quatre fois), un cadre de classification à trois niveaux a été proposé pour ce syndrome ACP : niveau 1 : principales caractéristiques cliniques, cognitives et en neuroimagerie et critères d'exclusion du syndrome clinico-radiologique ; niveau 2 (PCA-pur, PCA-plus) : il établit si, outre le syndrome PCA de base, des caractéristiques d'autre syndrome neurodégénératif sont également présentes ; niveau 3 (ACP attribuable à la maladie d'Alzheimer [PCA-AD], à la maladie à corps de Lewy [PCA-LBD], à la dégénérescence corticobasale [PCA-CBD], à la maladie à prions [PCA-prion]) ; ce niveau est celui de la détermination de la cause sous-jacente du syndrome de l'ACP. Elle se fait au moyen de biomarqueurs physiopathologiques disponibles.
Symptômes thumb|right|upright=1.4|Fig 2 lobe occipital gauche en rouge à l'intérieur d'un crâne rendu transparent. L'hémisphère cérébral droit n'est pas montré afin de mieux mettre en valeur le gauche.
L'atrophie corticale postérieure affecte des personnes plus jeunes que ne le fait la maladie d'Alzheimer. Les formes atypiques de la maladie d'Alzheimer dont dites visuelles, langagières ou associées à un dysfonctionnement exécutif, comportemental ou moteur. L'atrophie corticale postérieure en est la « variante visuelle ». Elle est caractérisée par un déclin progressif des fonctions visuelles, visuoperceptives, de littératie, de praxie, de numératie, et des fonctions sensorielles supérieures de base..
Le premier et principal signe de l'ACP est une altération de la vision : troubles visuo-spatiaux, visuo-cognitives (perturbations des capacités visuo-attentionnelles, visuo-perceptives) car la région postérieure du cerveau abrite le lobe occipital (fig.2), responsable du traitement visuel. L'atrophie est progressive.
Les premiers symptômes, généralement au milieu de la cinquantaine ou au début de la soixantaine, sont visuoperceptuels et inhabituels ; il s'agit d'une difficulté à lire, une vision floue, une sensibilité à la lumière, des problèmes de perception de la profondeur, une difficulté à percevoir ou comprendre plusieurs objets (ou noms) en même temps, et des difficultés de circulation dans l'espace, avec notamment . ;
Les symptômes s'aggravent ou de nouveaux symptômes apparaissent avec la progression de la neurodégénérescence : apraxie, troubles croissant de la coordination des mouvements, alexie, agnosie visuelle, non reconnaissance d'objets, agraphie, acalculie, indistinction droite gauche, difficultés pour la conduite automobile et le stationnement, difficultés pour lire (et dessiner) une horloge à aiguilles, oublis de la fermeture de tiroirs ou de portes (de communication, four, réfrigérateur voire du domicile...). Plus rarement, on observe des hallucinations visuelles.
La mémoire épisodique et la perspicacité sont initialement relativement préservées, mais quand la destruction neuronale s'étend à d'autres régions corticales antérieures, un schéma plus diffus de dysfonctionnement cognitif apparait, avec des symptômes similaires à la maladie d'Alzheimer (perte de mémoire y compris).
L'anxiété et la dépression sont courants chez les patients atteints d'ACP, probablement induites par la prise de conscience des troubles et la difficulté puis l'impossibilité de les contourner. Diagnostic En , les facteurs à l'origine de l'atrophie corticale postérieure sont encore considérés comme inconnus. Et longtemps, il n'y a eu de critères de diagnostic largement acceptés ni partagés dans la communauté médicale (à titre d'exemple, Mendez en 2002 considère que la fluidité verbale est relativement préservée en cas d'ACP, mais ce n'est pas l'avis de Tang-Wai).
Cette situation est due à la variété et à la complexité des symptômes, à des plaintes peu spécifiques formulées par les patients, à la relative rareté de cette maladie, à sa sous-reconnaissance, ainsi qu'au manque de biomarqueurs dédiés, et à un manque d'essais cliniques organisés, qui causent encore des difficultés persistantes et des retards dans le diagnostic de l'ACP.....
Au début des années 2000, des groupes de chercheurs ont proposé des critères diagnostiques pour ce syndrome...
Divers critères d'inclusion détaillés pour des études individuelles ont aussi été proposés, par exemple par Renner et al. (2004)., McMonagle et al. (2006). et Kas et al.(2011).).
En 2012, la première conférence internationale sur l'ACP. s'est tenue à Vancouver, au Canada. La poursuite des études cliniques, des recherches et des tests neuropsychologiques devrait aboutir à l'adoption de critères de diagnostic standardisés.
Diagnostic différentiel En 2017, dans leur revue d'étude, Sebastian J. Crutch et al. rappellent que le profil cognitif de la personne victime d'une ACP est marqué par un contraste entre un dysfonctionnement de la partie arrière du cortex cérébral. On sait que les symptômes apparaissent chez des sujets plus jeunes que dans la maladie d'Alzheimer, et on constate aussi une « épargne relative » des autres domaines cognitifs.
L’ACP doit donc soigneusement être différentiée de : la dépression (les patients ACP sont souvent initialement diagnostiqués à tort comme anxieux ou déprimés. Certains médecins pensent que les patients souffrent de ces maux en raison de la prise de conscience des premiers symptômes, qu'ils tentent souvent de masquer ; la Maladie d'Alzheimer typique, qui engendre une amnésie et dégrade la mémoire épisodique. Des critères consensuels pour la maladie d'Alzheimer (typique et atypique) peuvent aider le clinicien et le chercheur... l'aphasie progressive primaire à variante logopénique, qui est un autre syndrome neurodégénératif affectant, lui, principalement les capacités langagières. Il se manifestes d'abord par une difficulté croissante à trouver les mots dans le discours spontané (phénomène du ‘mot sur le bout de la langue’) en raison d'un blocage de l'accès au lexique mental (perte de mémoire de travail verbale) ; la compréhension est également dégradée pour les mots isolés (atteinte du système sémantique dans les pôles temporaux, souvent avec une latéralisation gauche / hémisphère dominant) et difficulté à répéter des phrases longues. C'est l'aire de la jonction temporo-pariétale de l’hémisphère dominant qui est ici en cause, dans 60 à 90 % en lien avec une pathologie AlzheimerCentre de Référence Démences Rares ou Précoces (2021) Aphasies Primaires Progressives ; Synthèse à destination du médecin traitant ; Extraite du Protocole Nationale de Diagnostic et de Soins (PNDS) ; Décembre 2021, PDF, 5p. url = https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2022-01/synthese_mg_aphasies_primaires_progressives.pdf. ; la démence frontotemporale ; le phénotype de la Maladie d'Alzheimer (MA) qui est tantôt appelé « variante frontale AD », « variante comportementale de la MA » ou « MA dysexécutive » (qui se traduit par des altérations des fonctions exécutives, du comportement et de la personnalité). Une tumeur ou un cancer du cerveau ; un trouble ophtalmologique (les déficiences visuelles précoces d'un patient ACP le conduisent souvent vers une consultation ophtalmologique, où aucune anomalie de l'œil ne sera détectéejournal Français d'Ophtalmologie Volume 35, pages 308-311 (avril 2012).)
En raison de l'absence de marqueurs biologiques spécifiques, et parce que, dans un premier temps, les personnes atteintes du syndrome de l'ACP peuvent être négatives pour les biomarqueurs physiopathologiques de la Maladie d'Alzheimer, des examens neuropsychologiques sont requis pour l'évaluation.
Une observation attentive du patient présentant les symptômes de l'ACP doit être priorisée, et des questions spécifiques doivent lui être poséesCroisile B (2008) Le syndrome de Benson (ou atrophie corticale postérieure) : quelles questions poser aux patients pour repérer ce syndrome rare et méconnu ? Neurologies ; 11 : 424-8., l'imagerie cérébrale (non pertinente dans certains cas) venant confirmer le diagnostic. Pour les tests, des tâches cognitives brèves et détaillées doivent permettre de détecter les spécificités de ce syndrome. Cependant, .