Le neurocytome (appelé aussi neurocytome central) est une tumeur cérébrale extrêmement rare diagnostiquée chez le jeune adulte (une centaine de cas rapportés dans le monde et incidence inférieure à 1/10 000 000, cette incidence est probablement bien plus importante car il s'agit des cas rapportés, l'incidence réelle est probablement entre 1/100 000 et 1/1 000 000). Sur le plan anatomique, elle est de type tissulaire, kystique et calcifiée. Sur le plan histologique, il s'agit de neurones qui se forment à partir des cellules neuronales du septum pellucidum ou de la cavité épendymaire et non pas de cellules gliales comme dans la plupart des tumeurs cérébralesKerkeni, A.; Ben Lakhdher, Z.; Rkhami, M.; Sebai, R.; Belguith, L.; Khaldi, M.; Ben Hamouda, M. (Oct 2010). "[Central neurocytoma: Study of 32 cases and review of the literature].". Neurochirurgie. 56 (5): 408–14. . . La majorité des neurocytomes centraux se développent vers l'intérieur dans le système ventriculaire formant des neurocytomes intraventriculaires. Dans la majorité des cas, il s'agit d'une tumeur bénigne, mais parfois elle peut être maligne (cancéreuse).
Une revue de la littérature de 2014 retrouvait 19 cas de transformation maligne décrite.
La cinétique d'évolution de cette tumeur est lente à très lente, et de plus, il semble aussi qu'elle évolue par paliers, sans que le facteur d'évolutivité ne soit connu.
De ce fait, sa classification selon l'OMS est de grade 2 (tumeur bénigne mais à faible potentiel de malignité)Louis David N.; Ohgaki Hiroko; Wiestler Otmar D.; Cavenee Webster K.; Burger Peter C.; Jouvet Anne; Scheithauer Bernd W.; Kleihues Paul (2007). "The 2007 WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System". Acta Neuropathol. 114 (2): 97–109. Freely accessible. . .
Cette tumeur est quasiment toujours exclusivement située dans le système ventriculaire cérébral (surtout aux niveaux des ventricules latéraux, moins souvent dans le ). Cette tumeur a la fâcheuse tendance à se développer au contact des foramens de Monro et ainsi à les obstruer, entraînant de ce fait une hydrocéphalie non communicante (obstructive), et engendrant cliniquement un syndrome d'hypertension intracrânienne.
La littérature médicale rapporte quelques cas de neurocytome extraventriculaire, le plus souvent malinAgrawal P, Gupta K, Sodhi HB. Extraventricular neurocytoma: An uncommon tumor in a young boy. A review of literature. Neurol India [serial online] 2017 [cited 2017 Jun 22];65:202-5..
Le traitement pour un neurocytome central implique en première intention une résection chirurgicale, avec un risque de récidive d'environ 20 % en cas d'exérèse macroscopiquement complèteKim JW, Kim DG, Chung HT, Choi SH, Han JH, Park CK, Kim CY, Paek SH, Jung HW. Radiosurgery for central neurocytoma: long-term outcome and failure pattern. J Neurooncol (2013) 115:505-511. , il dépend essentiellement d'un mauvais lavage de la cavité ventriculaire en fin de procédure opératoire.
Historique La première description de cette tumeur cérébrale remonte en 1982 par HassounHassoun, J.; Gambarelli, D.; Grisoli, F.; Pellet, W.; Salamon, G.; Pellissier, JF.; Toga, M. (1982). "Central neurocytoma. An electron-microscopic study of two cases.". Acta Neuropathol. 56 (2): 151–6. . . Les neurocytomes centraux sont des tumeurs cérébrales rares qui se situent la plupart du temps dans les ventricules latéraux près des foramens de Monro. Elles ont d'abord été découvertes par Hassoun et ses collègues en 1982 et ont été classées comme tumeurs de grade IIQian H.; Lin S.; Zhang M.; Cao Y. (2012). "Surgical management of intraventricular central neurocytoma: 92 cases". Acta Neurochirurgica. 154 (11): 1951–60. .. En 1985, Wilson avait également décrit un cas rare de « neuroblastome différencié » dans le ventricule latéral qui ressemble à un oligodendrogliome sur microscopie optique. Cependant, le nom neurocytome central a été donné par HassounChoudhari K. A.; Kaliaperumal C.; Jain A.; Sarkar C.; Soo M.; Rades D.; Singh J. (2009). "Central neurocytoma: A multi-disciplinary review". British Journal of Neurosurgery. 23 (6): 585–595. .
Les tumeurs neuronales primitives se constituant dans le système ventriculaire ont été considérées comme rares. La plupart des cas décrits à l’époque étaient d'origine non neuronale tels que l'oligodendrogliome, l'épendymome, le méningiome, le papillome du plexus choroïde et les cellules géantes. Avec son comportement non agressif, la tumeur a souvent été appelée « neurocytome central bénin ». On pense que cela se produit chez les jeunes adultes à partir des cellules neuronales du septum pellucidum et des cellules sous-dépendantes des ventricules latéraux. La plupart des incidents initiaux signalés dans le ventricule latéral étaient bénins. Cependant, au fur et à mesure que l'on recueillait plus d'informations, le nom de neurocytome central bénin a commencé à être considéré comme un nom obsolète, car ces tumeurs ne sont pas toujours bénignes ni centralisées. De nombreuses études récentes suggèrent que leur localisation, leur potentiel biologique et leur comportement clinique sont plus variables que ce qu'on pensait auparavant. Des études récentes indiquent leur emplacement inhabituel, leur comportement biologique agressif et les récidives fréquentes après la résection chirurgicale ont suscité un intérêt significatif pour diverses modalités de traitement, ainsi que sur leur terminologie, leur potentiel de lignage et leur réglementation moléculaire.
Incidence Le neurocytome central représente de 0,1 à 0,5 % des tumeurs cérébrales primairesChuang, MT.; Lin, WC.; Tsai, HY.; Liu, GC.; Hu, SW.; Chiang, IC. (2005). "3-T proton magnetic resonance spectroscopy of central neurocytoma: 3 case reports and review of the literature.". J Comput Assist Tomogr. 29 (5): 683–8. .Garcia RM.; Ivan ME.; Oh T.; Barani I.; Parsa AT. (2014). "Intraventricular neurocytomas: A systematic review of stereotactic radiosurgery and fractionated conventional radiotherapy for residual or recurrent tumors". Clinical Neurology and Neurosurgery. 117: 55–64. . Il existe une composante génétique de la formation de ces tumeurs, ce qui entraîne une plus grande proportion de tumeurs chez les personnes de descendance asiatique que dans d'autres groupes ethniquesSharma, Mehar Chand; Deb, Prabal; Sharma, Suash; Sarkar, Chitra (August 2006). "Neurocytoma: a comprehensive review". Neurosurgical Review. 29 (4): 270–285. . . Les neurocytomes centraux se forment principalement chez les jeunes adultes, le plus souvent pendant la deuxième ou la troisième décennie de vieHassoun J, Soylemezoglu F, Gambarelli D, Figarella-Branger D, von Ammon K, Kleihues P (1993). "Central neurocytoma: a synopsis of clinical and histological features". Brain Pathology. 3: 297–306. . Il n'y a aucune preuve que le sexe d'une personne est déterminant dans la fréquence des neurocytomes centraux.
Localisation La grande majorité des neurocytomes centraux se situent entièrement dans les ventricules. Les emplacements typiques incluent quatre localisations principales : Dans un ventricule latéral (quel qu'il soit) autour du foramen de Monro (le plus fréquent) : 50 % Dans les deux ventricules latéraux et le ventricule : 15 % Dans les deux ventricules latéraux : 15 % Exclusivement dans le ventricule : 5 %
En 2019, la littérature rapportait 8 cas de neurocytomes touchant les quatre ventricules de manière simultanée.
Anatomopathologie À l'échelle macroscopique, le neurocytome central est de couleur grisâtre, ressemblant à la matière grise, et comporte des zones d'hémorragies. La tumeur est ovoïde, lobulée en formant une masse nodulaire généralement bien circonscrite. Lors de la dissection de la tumeur, les neurochirurgiens peuvent faire face à une modification de consistance, à la fois plus solide (calcifications), ou plus liquide (formation kystique). Les échantillons de tumeur colorés à l'aide de la tache H & E et examinés au microscope ont révélé que le neurocytome est une tumeur bien différenciée présentant des caractéristiques histologiques bénignes. La tumeur est composée de "cellules uniformes, de petite et de moyenne taille avec des noyaux arrondis, de la chromatine finement pointillée et des nucléoles discrets, avec un peu de cytoplasme". Le neurocytome est caractérisé par des pseudorosettes périvasculaires, des arrangements circulaires / floraux de cellules avec un petit vaisseau sanguin au centre et des petites cellules polygonales avec un halogénure périnucléaire clair. Le principal diagnostic différentiel histomorphologique est l'’oligodendrogliome. Alors que les cellules tumorales sont denses dans certaines zones, les zones avec des parties tumorales anucléées, moins denses ont été dispersées dans l'ensemble. Les zones antinucléées peuvent avoir une matrice fibrillaire fine, comme celle des régions de neuropile. Les vaisseaux longs, à paroi mince et à grandeur capillaire représentent la vascularisation du neurocytome, à ne pas confondre avec le réseau veineux profond cérébral constitutionnel qui est plus volumineux en taille et qui est septal. Ces vaisseaux sont disposés selon un motif de ramification linéaire, avec un aspect endocrinien. Les canaux vasculaires dilatés à paroi mince, ainsi que les foyers de calcification, ont été facilement identifiés dans de nombreux casLi Y, Ye XF, Qian G, Yin Y, Pan QG (2012). "Pathologic features and clinical outcome of central neurocytoma: analysis of 15 cases". Chin J Cancer Res. 24 (4): 284–290. .
Symptômes Les symptômes incluent l'apanage des signes d'une hypertension intracrânienne, à savoir céphalées persistantes, troubles de la vision (avec un œdème papillaire bilatéral au fond d'œil) ainsi que troubles de la mémoire, nausées, vomissements, trouble de la conscience…
D'autres symptômes comme des troubles moteurs (hémiparésieChamberlain, Marc C. Treatment of Central Neurocytoma. USC/Norris Cancer Center. Seattle Cancer Care Alliance. Feb. 20 2014., troubles de la marche), cognitifs (attentionnels en plus de la mémoire), hémorragiques (épistaxis) ou psychiatriques (psychoseOuma, JR. "Psychotic manifestations in brain tumour patients: 2 case reports from South Africa". Afr Health Sci. 4 (3): 190–194. Retrieved 5 May 2017.) peuvent être présents de manière inaugurale, mais sont moins inauguraux que les précédents.
Seule une imagerie cérébrale (TDM ou IRM encéphalique) permet de faire le diagnostic morphologique précis.
Lorsque le processus tumoral s'est installé sur plusieurs années, il peut ne pas y avoir de symptômes pendant longtemps, et l'état clinique du patient décompense alors brutalement vers un tableau d'hypertension intracrânienne, pouvant aller jusqu'à l'engagement cérébral et au décès.
Diagnostic vignette|IRM cérébrale, coupe coronale, séquence T1 inj.Volumineux neurocytome du ventricule latéral droit.
Le diagnostic est réalisé grâce à l'imagerie cérébrale, scanner ou au mieux IRM cérébrale, retrouvant cette formation hétérogène à trois composantes en général (tissulaire +/- kystique et calcique), avec rehaussement partiel à l'injection de produit de contraste.
Elle permet d'étudier les rapports avec les zones fonctionnelles du cerveau (notamment le pilier du fornix, un des composants du circuit de Papez responsable de la mémoire antérograde), le système vasculaire (réseau veineux profond), ainsi que le retentissement de la tumeur sur le cerveau (effet de masse de par l'hydrocéphalie, œdème, hémorragie, engagement…).
Seule l'anatomopathologie permet de conclure définitivement au diagnostic de neurocytome, grâce notamment à des techniques d'immunohistochimie.
Thérapie Chirurgie vignette|Exérèse complète du neurocytome remanié de la corne frontale du ventricule latéral droit avec respect des veines profondes, du fornix et libération du foramen de Monro. La chirurgie reste l'option de première intention. L'exérèse totale doit en être l'objectif princeps.
Il existe deux voies d'abord chirurgicales :