L'alpha-oxydation (α-oxydation) est une voie métabolique de dégradation des acides gras par raccourcissement de la chaîne carbonée d'un atome de carbone du côté carboxyle , contrairement à la qui consiste à la raccourcir de deux atomes de carbone côté carboxyle. Chez l'humain, intervient dans les peroxysomes pour convertir l'acide phytanique en acide pristanique, qui est ensuite dégradé par comme tous les autres acides gras.
On pense que l'α-oxydation se déroule entièrement dans les peroxysomes. Les réactions sont les suivantes :
Réaction Enzyme Description 350px|class=skin-invert-image Phytanate-CoA-ligase() L'acide phytanique est tout d'abord lié à la coenzyme A pour former la phytanoyl-CoA :
ATP + phytanate + CoA AMP + PPi + phytanoyl-CoA. 350px|class=skin-invert-image Phytanoyl-CoA-dioxygénase() La phytanoyl-CoA est oxydée par la phytanoyl-CoA-dioxygénase en présence de fer Fe2+ et d'oxygène pour donner de la :
Phytanoyl-CoA + α-cétoglutarate + 2-hydroxyphytanoyl-CoA + succinate + .
La vitamine C (L-ascorbate) intervient comme cofacteur dans cette réaction. 350px|class=skin-invert-image 2-hydroxyphytanoyl-CoA-lyase() La 2-hydroxyphytanoyl-CoA est clivée par la 2-hydroxyphytanoyl-CoA-lyase en présence de TPP et de Mg2+ pour former du pristanal et de la formyl-CoA, qui libère du formiate, oxydé par la suite en :
2-hydroxyphytanoyl-CoA formyl-CoA + pristanal. 350px|class=skin-invert-image Aldéhyde-déshydrogénase() Le pristanal est oxydé par une aldéhyde-déshydrogénase pour donner de l'acide pristanique :
Pristanal + NAD+ + pristanate + NADH + H+. 350px|class=skin-invert-image Acyl-CoA-synthétase() Afin de pouvoir quitter le peroxysome, l'acide pristanique doit être activé en formant une liaison thioester avec une coenzyme A, l'énergie requise provenant de l'hydrolyse concomitante d'une molécule d'ATP en AMP et pyrophosphate inorganique, l'hydrolyse de ce dernier déplaçant l'équilibre vers la forme activée :
ATP + pristanate + CoA AMP + PPi + pristanoyl-CoA.
La pristanoyl-CoA formée dans un peroxysome peut alors rejoindre une mitochondrie pour y être dégradée par , chaque molécule de libérant ainsi trois molécules de , trois molécules d' et une molécule d'.
L'activité insuffisante de l'α-oxydation conduit chez l'homme à la maladie de Refsum.
Notes et références
Articles connexes
Bêta-oxydation Oméga-oxydation
Catégorie:Voie métabolique Catégorie:Acide gras