thumb|Principales localisation des glande touchés par des tumeurs endocrines ; Homme à gauche, femme à droite) 1. Glande pinéale 2. Glande pituitaire 3. Glande thyroide 4. Thymus 5. Glandes surrénales 6. Pancréas 7. Ovaires 8. TesticulesLe poumon et le système digestif sont également souvent touchés.
Les tumeurs endocrines sont des tumeurs touchant le système endocrinien. Souvent classées parmi les tumeurs dites « neuroendocriniennes » (NET) et parfois considérées comme des maladies rares, elles sont souvent bénignes, mais pas toujours. Quand un tissu fonctionnel est touché, il y a production anormale d'une ou plusieurs hormones, avec alors des symptômes inhabituels par rapport aux autres tumeurs.
Certaines de ces tumeurs sont restées longtemps méconnues car difficiles à identifier en raison d'une large gamme de symptômes, non spécifiques de cette maladie, facilement confondus avec ceux d’affections bénignesIrène Palko (NET-groep), Tumeurs endocrines (NET) : le cancer en camouflage ; : Newsletter d'EURORDIS (réseau européen sur les maladies rares), janvier 2012..
Certaines de ces tumeurs sont en forte augmentation dans la population des pays riches depuis les années 1970 ; Incidence des « tumeurs endocrines pancréatiques métastasiques bien différentiées » multipliée par 5 de 1975 à 2004 ; Incidence multipliée par 7 dans le registre norvégien (Hepatoweb)Bertrand Dousset, Tumeurs endocrines pancréatiques métastasiques bien différentiées ; Service de Chirurgie Digestive, Hépato-biliaire et Endocrinienne ; Hôpital Cochin..
Typologie des tumeurs, et symptômes On peut les classer en : « Tumeur fonctionnelle » (associée à une hypersécrétion hormonale ; avec des symptômes de perturbation hormonale) ou en ; « Tumeurs non fonctionnelles » (révélées par un syndrome tumoral généralement fortuitement découvert à la palpation ou à la suite d'une compression d'un organe de voisinage ; ce sont largement les plus fréquentes des tumeurs neuroendocrines).
Les tumeurs fonctionnelles sont : les insulinomes (risque exceptionnel de malignité) ; symptômes : hypoglycémie y compris en épreuve de jeûnede Herder, W.W., Insulinoma ; Neuroendocrinology 2004;80(Suppl.1):20-22 () (résumé). ; les gastrinomes (dont 20 à 40 % sont des tumeurs malignes) ; symptômes : ulcère duodénal + diarrhée (syndrome de Zollinger Ellison), à confirmer par test à la sécrétineJensen, R.T., Gastrinomas: Advances in Diagnosis and Management ; Neuroendocrinology 2004;80(Suppl.1):23-27 () Résumé. ; les glucagonomes (qui sont souvent des tumeurs malignes) ; symptômes : érythème nécrolytique migrateur, diabète, cachexie ; les VIPome (ou vipome) ; symptômes : diarrhée aqueuse profuse, hypokaliémie, achlorhydrie, persistant en épreuve de jeûne ; les somatostatinome ; symptômes : lithiase vésiculaire, diabète, stéatorrhée, achlorhydrieCorrigé rédigé par la Société Nationale Française de Gastroentérologie (PDF) ou html. ; Elles sont uniques, sporadiques ou multiples, et peuvent se présenter comme des tumeurs carcinoïdes atypiques.
Localisation Elles touchent certains organes du système nerveux et/ou du système endocrinien, et se forment dans divers organes : glandes (hypophyse, parathyroïdes, thyroïde, thymus, pancréas, surrénales) ; tractus gastro-intestinal ; poumons.
Yao JC , dans une étude (2008) ayant porté sur patients, notent que le site de la tumeur primaire varie selon l'origine ethnique ou géographique ; le poumon est plus touché chez les patients américains blancs alors que le rectum l'est plus chez les patients venant des îles de l'Asie-Pacifique, les amérindiens et natifs de l'Alaska ou d'Afrique.
Diagnostic différentiel Au vu des symptômes, la plupart des cas peuvent être confondus avec de nombreuses maladies bénignes. Ces tumeurs ne doivent pas être confondues avec un cancer « classique » (tumeur exocrine), lequel nécessite un traitement différent.
Causes Elles sont en cours d'exploration, y compris sur l'animal de laboratoire. Quand plusieurs glandes sont touchées à la fois, il peut s'agir d'une néoplasie endocrinienne multiple (NEM) d'origine génétique, mais l’augmentation de la prévalence et les organes touchés peuvent laisser penser à une cause environnementale (perturbateurs endocriniens ?) et à une contamination par l’alimentation et la pollution de l’air (car les poumons et l’intestin sont très souvent touchés). L'origine professionnelle de certaines de ces tumeurs a été prouvé (cas particulier d'un travailleur exposé au nickel qui développe un cancer de l'ethmoïde avec composante neuroendocrineCancer de l'ethmoïde et exposition au nickel.).
Prévalence Elle est mal connue dans le monde. Dans les pays riches, l'incidence de certaines de ces tumeurs est en nette augmentation, et c'est le cas aux États-Unis. C'est le cas des « tumeurs endocrines pancréatiques bien différenciées », notamment pour le poumon, l'intestin grêle et le rectumYao J, Hassan M, Phan A : One hundred years after « carcinoid » : Epidemiology of and prognostic factors for neuroendocrine tumors in 35,825 cases in the United States. J Clin Oncol 26:3063-3072, 2008..
Selon les données disponibles de 2004 à 2008, les tumeurs neuroendocrines arrivent en seconde position, derrière les cancers du colon et du rectum, et devant le cancer de l'estomacTaal BG, Visser O, Epidemiology of Neuroendocrine Tumours : Neuroendocrinology. 2004;80(suppl 1):3-7.Hauso O, Gustafsson BI, Kidd M Cancer. 2008;113:2655-2664..
Selon Net-Groep, une ONG de patients spécialisée dans ce domaine, .
Pronostic Il dépend de facteurs tels que la localisation dans le corps de la « tumeur primitive », le stade tumoral et la présence ou non de métastases, l'âge du patient... Le taux de survie moyen s'est beaucoup amélioré depuis les années 1970, mais le pronostic de survie des patients avec métastases n'est pas très bon (2 ans)Yao J, Hassan M, Phan A, J Clin Oncol. 2008;26:3063-3072.
Exemple de personnalité affectée Steve Jobs est mort d'une tumeur endocrine au pancréas et non d’un cancer du pancréas classique.
Codes ICD-9-CM de classification des tumeurs neuroendocrines Une codification (en anglais ci-dessous) permet de mieux traiter ou orienter les malades ; elle permet aussi un suivi statistique et épidémiologique plus fin, qui pourrait notamment conduire à identifier certaines causes à l'augmentation de la prévalence de certains de ces cancers ;
209 Neuroendocrine tumors 209.0 Malignant carcinoid tumor of the small intestine, unspecified portion 209.01 Malignant carcinoid tumor of the duodenum 209.02 Malignant carcinoid tumor of the jejunum 209.03 Malignant carcinoid tumor of the ileum 209.10 Malignant carcinoid tumor of the large intestine (colon), unspecified portion 209.11 Malignant carcinoid tumor of the appendix 209.12 Malignant carcinoid tumor of the cecum 209.13 Malignant carcinoid tumor of the ascending colon 209.14 Malignant carcinoid tumor of the transverse colon 209.15 Malignant carcinoid tumor of the descending colon 209.16 Malignant carcinoid tumor of the sigmoid colon 209.17 Malignant carcinoid tumor of the rectum 209.20 Malignant carcinoid tumor of unknown primary site 209.21 Malignant carcinoid tumor of the bronchus and lung 209.22 Malignant carcinoid tumor of the thymus 209.23 Malignant carcinoid tumor of the stomach 209.24 Malignant carcinoid tumor of the kidney 209.25 Malignant carcinoid tumor of the foregut NOS 209.26 Malignant carcinoid tumor of the midgut NOS 209.27 Malignant carcinoid tumor of the hindgut NOS 209.29 Malignant carcinoid tumors of other sites 209.3 Malignant poorly differentiated neuroendocrine tumors 209.4 Benign carcinoid tumors of the small intestine 209.40 Benign carcinoid tumor of the small intestine, unspecified portion 209.41 Benign carcinoid tumor of the duodenum 209.42 Benign carcinoid tumor of the jejunum 209.43 Benign carcinoid tumor of the ileum 209.50 Benign carcinoid tumor of the large intestine (colon), unspecified portion 209.51 Benign carcinoid tumor of the appendix 209.52 Benign carcinoid tumor of the cecum 209.53 Benign carcinoid tumor of the ascending colon 209.54 Benign carcinoid tumor of the transverse colon 209.55 Benign carcinoid tumor of the descending colon 209.56 Benign carcinoid tumor of the sigmoid colon 209.57 Benign carcinoid tumor of the rectum 209.6 Benign carcinoid tumors of other and unspecified sites 209.60 Benign carcinoid tumor of unknown primary site (or NOS) 209.61 Benign carcinoid tumor of the bronchus and lung 209.62 Benign carcinoid tumor of the thymus 209.63 Benign carcinoid tumor of the stomach 209.64 Benign carcinoid tumor of the kidney 209.65 Benign carcinoid tumor of the foregut NOS 209.66 Benign carcinoid tumor of the midgut NOS 209.67 Benign carcinoid tumor of the hindgut NOS 209.69 Benign carcinoid tumors of other sites
Voir aussi Articles connexes
Cancer Tumeur Système endocrinien Glandes Cancérigène Perturbateur endocrinien
Liens externes NET-groep a produit 3 séminaires sur le sujet et 3 courtes vidéos sur YouTube évoquant respectivement 1°) les différents types de tumeurs endocrines, le diagnostic et la recherche ; 2°) les traitements possibles une fois le diagnostic établi et 3°) un partage d'expérience(2012).
Bibliographie Tsukamoto S, Fujita S, Yamaguchi T, et al: Clinicopathological characteristics and prognosis of rectal well-differentiated neuroendocrine tumors. Int J Colorectal Dis 23:1109-1113, 2008 Modlin I, Drozdov I, Gustafsson B, et al, Rectal neuroendocrine: Diagnosis and treatment. In: Modlin I, Oberg K (eds): A Century of Advances in Neuroendocrine Tumor Biology and Treatment. Hannover, Germany, Felsenstein CCCP, 2007, Modlin I, Oberg K, Chung D, et al, Gastroenteropancreatic neuroendocrine tumours. Lancet Oncol 9:61-72, 2008 Scherübl H, Options for gastroenteropancreatic neuroendocrine tumours ; Lancet Oncology 9:203, 2008 Grötzinger C, Tumour Biology of Gastroenteropancreatic Neuroendocrine Tumours ; Neuroendocrinology 2004;80(Suppl.1):8-11 () (résumé ou PDF payant, 118 KB) Rindi G, Klöppel G, Endocrine Tumors of the Gut and Pancreas Tumor Biology and Classification ; Neuroendocrinology 2004;80(Suppl.1):12-15 () (résumé ou PDF payant, 229 KB) Delle Fave G, Capurso G, Annibale B, Panzuto F, Gastric Neuroendocrine Tumors ; Neuroendocrinology 2004;80(Suppl.1):16-19 () (résumé ou PDF payant, 79 KB) O’Toole D, Hentic O, Corcos O, Ruszniewski P., Chemotherapy for Gastro-Enteropancreatic Endocrine Tumours ; Neuroendocrinology 2004;80 (Suppl.1):79-84 () ; (résumé ou article payant PDF 100 KB)
Notes et références
Catégorie:Anatomopathologie des tumeurs