La micrognathie ou micrognathisme est une hypoplasie de la mâchoire inférieure ou mandibuleDictionnaire de l'Académie de Médecine. D'autres définitions impliquent les deux mâchoiresEmile Littré et A. Gilbert, Dictionnaire de médecine, chirurgie, éd., Paris, Baillière, 1908 et considèrent que lorsque la malformation n'atteint que le maxillaire inférieur, le patient est rétrognatheEncyclopédie LarousseDu latin retro, en arrière et du grec ancien /.
Étymologie Micrognathie est formé à partir du grec ancien / , petit et / , mâchoire.
Épidémiologie Sur une étude rétrospective d'avril 1990 à août 2001, 58 fœtus porteurs du diagnostic de micrognathie ont été identifiés. Quinze d'entre eux (26 %) présentaient une micrognathie isolée à l'échographie. Après examen néo-natal, 14 des 15 fœtus étaient porteurs d'une anomalie supplémentaire. Onze avaient une fissure au niveau du palais mou et/ou dur. Sept des 13 enfants vivants à la naissance avaient une obstruction des voies aériennes supérieures moyenne à sévère ayant nécessité une intervention. Quatre des 13 ont présenté des difficultés à s'alimenter de durée variable. Ces enfants ont été suivis de 1 à 10 ans après leur naissance. Huit des 13 enfants vivants sont en bonne santé et 5 ont présenté des retards de croissance moyens à sévères.
Causes Une micrognathie peut être congénitale par arrêt du développement embryonnaire de cause héréditaireEn 2004, John C. Carey suggère que les équivalents humains des gènes murins Hoxb1 et Cacna1s peuvent être en cause dans le développement du syndrome de Carey-Fineman-Ziter, infectieuse, mécanique (flexion embryonnaire excessive), toxique (syndrome d'alcoolisation fœtale). Une micrognathie peut être acquise après la naissance : traumatisme obstétrical, processus inflammatoire de l'articulation temporo-maxillaire durant la prime enfance.
Formes cliniques Elle peut être isolée ou associée à d'autres dysplasies crânio-faciales voire d'autres anomalies plus générales (syndrome de Carey-Fineman-Ziter par exemple).
La micrognathie se retrouve dans : Le syndrome d'alcoolisation fœtal Le syndrome de Gregg, consécutif à la contraction par la mère d'une rubéole lors d'une grossesse Le syndrome de DiGeorge ou microdélétion 22q11 Le syndrome d'Ehlers-Danlos Le syndrome de Pierre Robin Le syndrome de Hallermann-Streiff La trisomie 13 ou syndrome de Patau La trisomie 18 ou syndrome d'Edwards Le syndrome de Turner Le syndrome de Noonan La progéria Le syndrome de Treacher Collins Le syndrome de Smith-Lemli-Opitz Le syndrome de Coffin-Lowry Le syndrome de Silver-Russel L'arthrite chronique juvénile Le syndrome du cri du chat Le syndrome de Bloom Le syndrome de Marfan Le syndrome de Goldenhar Le syndrome de Wolf-Hirschhorn
Diagnostic In utero, l'imagerie fœtale, en particulier l’échographie 3D quand elle est possible, est importante dans le cadre d'une équipe bien entrainée et si possible pluri-disciplinaire. Opinion de la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada.
Complications Difficultés respiratoires : à la naissance, l'intubation trachéale peut être nécessaire en cas de détresse respiratoireL’intubation difficile chez l’enfant : mythe ou réalité ?. Plus tard, la micrognathie peut induire des apnées du sommeil. Difficultés à la nutrition : la petite taille de la mâchoire interfère avec l'alimentation du nourrisson : des tétines et des systèmes particuliers d'alimentation peuvent être utilisés afin d'éviter des retards de croissance. Problèmes dentaires : la diminution de la surface des mâchoires induit des malpositions dentaires. Dans les cas les moins sévères, la micrognathie se corrige souvent d'elle-même au cours de la croissance, surtout à la puberté lorsque la mâchoire se développe. Cependant chez l'enfant, lorsque le diagnostic est suffisamment précoce, . La micrognathie est parfois impliquée dans la mort subite du nourrisson.
Article connexe Agnathie
Notes et références Notes
Références
Catégorie:Maladie congénitale Catégorie:Anomalie de la face