Le syndrome de la main étrangère, en (AHS), est une affection neurologique rare , parfois également appelée « syndrome de la main anarchique », « syndrome du » (traduit et adapté en français : « syndrome du docteur Folamour ») ou « syndrome de la main capricieuse », provoquant chez les personnes qui en sont atteintes des mouvements incontrôlables de la main qui semble dirigée par une volonté externe (inconsciente) .
Épidémiologie C'est dans les cas où la personne a les deux hémisphères cérébraux chirurgicalement séparés que le syndrome est le mieux décrit Goldberg G. « » 2000;68(1):7. .. Cette intervention est parfois pratiquée pour tenter de soulager des situations extrêmes d'épilepsie .. Ce syndrome peut également survenir après une intervention neurochirurgicale, une attaque cérébrale, une infection, une tumeur cérébraleBrion S, Jedynak C-P. « Troubles du transfert interhémisphérique. À propos de trois observations de tumeurs du corps calleux. Le signe de la main étrangère () » Rev. Neurol. (Paris) 1972;126(4):257–66. ., un anévrisme intracrânien, dans des cas spécifiques d'affection neurologique dégénérative comme la maladie d'Alzheimer ou la maladie de Creutzfeldt-Jakob Bellows, A. , New York, , 2009.. Les autres aires cérébrales qui sont associées au syndrome de la main étrangère sont les lobes frontaux Assal F, Schwartz S, Vuilleumier P. « » . 2007;62(3):301-6. .Anton Vos, « Qui tire les ficelles de la main étrangère ? » Campus , Université de Genève, -. Schaefer M, Heinze HJ, Galazky I. « » PLoS ONE 2010;5(12):e15010. ., occipitaux et pariétaux Kloesel B, Czarnecki K, Muir JJ, & Keller AS. « » 2010;16(6):488-93. ..
Histoire La première description a été publiée en 1908 en allemand par le neuropsychiatre Kurt Goldstein Goldstein, K. (1908). . , ., 169-187, 270-283.. Il y décrivait une femme droitière qui avait subi un accident vasculaire cérébral entraînant une paralysie de son hémicorps gauche, dont elle avait partiellement récupéré au moment où elle était vue. Toutefois son bras gauche semblait appartenir à quelqu'un d'autre et réalisait des actions motrices qui semblaient indépendantes de sa volonté.
La patiente se plaignait d'un « sentiment d'étrangeté » dans sa relation aux mouvements déterminés de sa main gauche et insistait, déclarant que « quelqu'un d'autre » bougeait sa main, et qu'elle ne la commandait pas elle-même. Goldstein rapportait dans ses conclusions : Quand la main gauche saisissait un objet, elle ne le réalisait pas consciemment. La somesthésie de l'hémicorps gauche était altérée, notamment en ce qui concerne l'orientation du bras dans l'espace. Quelques mouvements spontanés impliquant la main gauche étaient observés, comme ceux de s'essuyer le visage, se frotter les yeux, mais étaient relativement peu fréquents. Ce n'est qu'au prix d'importants efforts qu'elle réussissait à effectuer des mouvements simples selon des instructions données, et ces mouvements étaient accomplis avec lenteur, souvent incomplètement, même si ces mêmes mouvements avaient été précédemment réalisés involontairement avec une relative aisance, dans un mode de contrôle « étranger ».
À partir de ces observations, Goldstein développa une « doctrine de l'apraxie motrice » dans laquelle il discutait du processus impliqué dans la génération d'un mouvement volontaire et interprétait ces résultats dans le contexte d'une structure centrale supposée, organisée autour de la perception et d'une représentation interne du espace-temps englobant la mémoire, la volonté et d'autres processus cognitifs de haut niveau. Goldstein soutenait qu'une organisation conceptuelle unifiée et une appréhension générale de l'espace-temps (la ), dans laquelle tous les aspects d'une perception sensorielle pertinente, à la fois du corps physique (c'est-à-dire via l'intéroception) et de l'espace environnant (c'est-à-dire via l'extéroception), seraient toutes deux nécessaires à la fois à la perception de l'objectif et à l'action efficace du mouvement corporel, dans une relation avec l'espace environnant et les objets situés alentour. Dans ses publications classiques colligeant un large éventail de syndromes de déconnexion liés à une atteinte cérébrale focale, Norman Geschwind a déclaré que Kurt Goldtein
Le syndrome de la main anarchique et celui de la main étrangère sont similaires mais peuvent être distingués. Les deux présentent des mouvements involontaires mais ciblés et autonomes du membre supérieur, associés à un conflit entre les mains. La « main anarchique » est habituellement différenciée de la « main étrangère » : elle est plus souvent associée à des déficits moteurs et les patients la reconnaissent comme la leur, même s'ils sont gênés par ses actions involontaires Hertsa J, Davis AS, Barisa M. et Leman ER. « » 2012;19(1):71-7. .. En cas de syndrome de la main étrangère le sujet a tendance à présenter plus de déficits sensoriels et à se désolidariser lui-même de la main et de ses actions, faisant fréquemment remarquer que le comportement de la main n'est pas le sien Aboitiz F, Carrasco X, Schroter C, Zaidel D, Zaidel E. & M. Lavados. « » Neuro Sci. 2003;24(4):252-7. ..
Signes et symptômes Une personne qui a un syndrome de la main étrangère peut avoir une sensibilité conservée de la main ou de la jambe tout en étant persuadé que cette main, partie intégrante de son corps, se comporte d'une manière totalement étrangère à son comportement habituel. Cet individu a perdu tout « » lié à un mouvement ciblé du bras tout en conservant le sentiment que ce membre lui appartient bien. Les sujets atteints ont la sensation de n'avoir aucun contrôle sur les mouvements de la main étrangère, mais que, au contraire, la main est capable d'agir en toute autonomie dans les faits « la main a sa propre volonté ».
Le « comportement étranger » peut être distingué du comportement réflexe en ce que ce dernier est modulable par la volonté alors que le premier est incoercible. Parfois le patient ne sera aucunement conscient de ce que sa main fait jusqu'à ce soit porté à son attention ou jusqu'à ce que la main fasse quelque chose qui attire l'attention sur son comportement. Il y a une claire distinction entre les comportements des deux mains : la main affectée est perçue comme « rebelle », parfois « désobéissante » et généralement hors de la sphère de contrôle volontaire. Quelquefois, et particulièrement chez des patients qui ont une lésion du corps calleux qui connecte les deux hémisphères cérébraux (voir aussi Commissurotomie cérébrale), les mains semblent agir en opposition l'une à l'autre.
Un syndrome proche décrit par le neurologue François Lhermitte concerne le relâchement, par désinhibition, d'une tendance compulsive à utiliser les objets à portée de main du patient atteint Lhermitte F. « » 1983;106(Pt 2):237-55. . Lhermitte F, Pillon B, Serdaru M. « » 1986;19(4):326-34. .. Le comportement du patient est alors nécessairement lié, dans un certain sens, aux « » (terme d'usage introduit par le psychologue américain James J. Gibson) présentées par les objets situés dans l'immédiat environnement du sujet. Cette affection, appelée « » , est le plus souvent associée à d'importantes lésions bilatérales du lobe frontal et pourrait être considérée comme un syndrome « bilatéral » de main étrangère dans lequel le patient est compulsivement gouverné par les contingences extérieures environnementales ( la présence sur la table d'une brosse à cheveux devant lui déclenche le geste de se brosser les cheveux) et n'offre aucune possibilité de « refréner » et d'inhiber les puissants programmes moteurs inexorablement liés à la présence d'objets spécifiques externes dans l'espace qui entoure le sujet. Si la lésion du lobe frontal est bilatérale, et généralement quand elle est étendue, le patient perd complètement la capacité d'agir en toute autonomie et devient totalement dépendant des indices environnementaux, qui orientent son comportement dans un contexte social plus général : une affection appelée « Lhermitte F. « » 1986;19(4):335-43. . ».
Afin de faire face à cette atteinte, certains patients s'engagent dans une véritable personnification de la main concernée Scepkowski AL, Cronin-Golomb A. « » . 2003;2(4):261-77. .. Ces petits noms sont souvent de nature péjorative, du gentil jusqu'au méchant Doody RS & Jankovic J. « » 1992;55(9):806-10. .. Doody et Jankovic ont décrit par exemple une patiente qui appelait sa main étrangère . Quand la main entrait en action, lui jouant des tours tels que pincer ses mamelons (comme un nourrisson lors de la tétée) elle s'en amusait et demandait à d' (). Bogen suggéra par ailleurs que certains traits de personnalité, comme une personnalité flamboyante, contribueraient à la personnification fréquente de la main concernée Bogen JE. (1979) « » In K. M. Heilman & E. V. Valenstein (Eds.) , ..
L'imagerie médicale et les recherches en physiopathologie révèlent que le lobe frontal (dans les cas le concernant, les variantes « frontales » du syndrome) et le corps calleux (pour les variantes « calleuses ») sont les régions anatomiques dont les lésions sont les plus impliquées dans le syndrome de la main étrangère. Ces zones du cerveau sont intimement intriquées dans la planification du mouvement et ses voies finales Caixeta L, Maciel P, Nunes J, Nazareno L, Araújo L, Borges RJ. « » . 2007;1(4):418-21..
La variante du syndrome impliquant le corps calleux comporte des actes moteurs volontaires complexes par la main non dominante au cours desquels une main agit à l'opposé de « la bonne main ». À titre d'exemple, une patiente a été observée portant à la bouche une cigarette de sa main intacte et « sous contrôle » (sa main droite, dominante) après quoi sa main gauche, non dominante et « étrangère » saisissait la cigarette, lui ôtait des lèvres et la jetait au loin avant même que la main droite, dominante et sous contrôle n'ait l'occasion de l'allumer. La patiente émettait alors l'hypothèse : () Une autre patiente a été observée alors qu'elle boutonnait son chemisier de sa main dominante sous contrôle alors que, dans le même temps, la main étrangère non dominante déboutonnait le vêtement. La variante frontale concerne dans la plupart des cas la main dominante, mais peut tout autant atteindre l'autre en fonction du côté de la lésion du cortex frontal médian ; elle inclut le réflexe de préhension (en ), le tâtonnement impulsif des objets et/ou la ferme préhension (c'est-à-dire qu'il est alors difficile de lui faire lâcher prise).
Dans la plupart des cas, les signes classiques de main étrangère sont secondaires à une lésion du cortex frontal médian associée à une atteinte du corps calleux. Chez ces patients la principale cause lésionnelle est un infarctus unilatéral ou bilatéral du cortex irrigué par l'artère cérébrale antérieure ou ses collatérales. Le sang riche en oxygène est apporté par l'artère cérébrale antérieure aux zones les plus médiales des lobes frontaux et aux deux tiers du corps calleux Giroud M, & Dumas R. « » 1995;59(3):238-42. ., l'infarctus peut ainsi léser des régions cérébrales voisines dans les territoires irrigués. L'atteinte de la partie médiane du lobe frontal étant fréquemment associée à des lésions du corps calleux, les cas selon la variante « frontale » peuvent présenter également des signes de la variante « calleuse ». Les cas spécifiques de cette dernière n'ont cependant pas tendance à montrer les signes frontaux de la main étrangère.
Sous-types Plusieurs sous-types du syndrome de la main étrangère sont distingués en fonction des distributions spécifiques des lésions cérébrales associées.
Corps calleux
Une lésion du corps calleux peut occasionner des actions intentionnelles de la main non dominante du sujet atteint : quelqu'un dont l'hémisphère dominant serait le gauche ferait l'expérience d'une main gauche devenant étrangère, alors que c'est la main droite qui le deviendrait chez un sujet à l'hémisphère droit dominant.