Le syndrome d'hypersensibilité médicamenteuse en pour (ou ) ou DiHS pour , peut rassembler une éruption cutanée généralisée, une fièvre élevée, des troubles hématologiques (éosinophilie, lymphocytose), une atteinte viscérale (hépatite, néphrite, pneumonie, péricardite et myocardite) et, chez certains patients, une réactivation du virus humain de l'herpès de type 6 dans les semaines qui suivent le début d'un traitement médicamenteux.
Terminologie L'acronyme médical a été créé dans une description de cas clinique en 1996 avec l'objectif de simplifier la dénomination terminologique d'un syndrome initialement décrit en 1959.
Le syndrome DRESS est un des nombreux termes utilisés pour décrire une réaction idiosyncrasique grave à un médicament, caractérisée par une longue période de latence après l'exposition au médicament incriminé, une éruption cutanée, l'implication des organes internes, des anomalies hématologiques et des atteintes systémiques. Des synonymes et acronymes sont parfois employés : « syndrome d'hypersensibilité » (SH), en (HHS), « syndrome d'hypersensibilité aux anticonvulsivants » (SHA), en (AHS), « syndrome d'hypersensibilité médicamenteuse », en (DIHS), « syndrome d'hypersensibilité médicamenteuse retardée multiviscérale », en (DIDMOHS) et « pseudolymphome médicamenteux ».
Description Ce syndrome est déclenché par l'exposition à certains médicaments, à l'origine d'un rash, une fièvre, une inflammation de certains organes internes, une lymphadénopathie et des anomalies hématologiques telles qu'une éosinophilie, une thrombopénie et une lymphocytose avec des cellules atypiques. Le taux de létalité de ce syndrome s'élève à 10 %.
Habituellement les symptômes du syndrome DRESS apparaissent plusieurs semaines après l'exposition au médicament incriminé. Il n'existe aucun pour porter le diagnostic ; au moins deux listes de critères diagnostiques ont été proposées : les critères RegiSCAR et les critères du groupe japonais de consensus sont détaillés dans le tableau : Critères RegiSCAR d'inclusion pour le syndrome d'hypersensibilité médicamenteuse. Trois critères sur les quatre marqués d'une étoile sont nécessaires pour poser le diagnostic. Critères du groupe japonais de consensus sur le syndrome d'hypersensibilité médicamenteuse. Sept critères sont nécessaires pour poser le diagnostic (ou les cinq premiers pour le diagnostic de syndrome atypique). Hospitalisation Rash maculopapuleux apparaissant plus de 3 semaines après le début du traitement médicamenteux incriminé Suspicion de lien entre la réaction et un médicament Persistance des symptômes 2 semaines après l'arrêt du traitement médicamenteux incriminé Rash aigu* Fièvre > Fièvre > * métabolisme hépatique perturbé (ALAT > 100 U/L) ou toute autre défaillance d'organe Adénopathie dans au moins 2 sites distincts* anomalies leucocytaires Défaillance d'au moins un organe viscéral* Leucocytose ( > 11 x 10/L) Anomalies de la formule sanguine (lymphopénie ou lymphocytose*, éosinophilie*, thrombocytopénie*) Lymphocytes atypiques (> 5 %) Lymphadénopathie Réactivation de l'Herpèsvirus humain type 6
Les symptômes peuvent être graves et impliquer différents organes de manière très variable d'un individu à l'autrePeyrière H, Dereure O, Breton H et al. Variability in the clinical pattern of cutaneous side-effects of drugs with systemic symptoms: does a DRESS syndrome really exist?, Br J Dermatol, 2006;155:422-428 : Incidence des atteintes d'organe en cas de syndrome d'hypersensibilité médicamenteuse Organe Pourcentage de patients présentant une atteinte d'organe Foie 80 % Reins 40 % Poumons 33 % Cœur/myocarde 15 % Pancréas 5 %
Incidence des anomalies hématologiques au cours du syndrome d'hypersensibilité médicamenteuse Anomalie Pourcentage de patients présentant cette anomalie Lymphocytes atypiques 63 % Éosinophilie 52 % Lymphocytopénie 45 % Thrombocytopénie 25 % Lymphocytose 25 %
la biopsie de peau peut être faite pour éliminer d'autres causes. Elle retrouve des lésions proches de celles d'une dermatite médicamenteuse. L'hyperéosinophilie cutanée est rare Borroni G, Torti S, Pezzini C « » G Ital Dermatol Venereol, 2014;149:291-300.
Épidémiologie L'incidence du syndrome d'hypersensibilité médicamenteuse est estimée à un cas pour à , notamment à la phénytoïne, à la carbamazépine ou au phénobarbital.
Causes La cause exacte est inconnue, très probablement polyfactorielle.
Les médicaments incriminés dans un syndrome d'hypersensibilité médicamenteuse sont principalement des anticonvulsivants : phénobarbital, carbamazépine, phénytoïne, lamotrigine, certains antibiotiques : minocycline, sulfamides et dapsone, mais aussi l'allopurinol, le modafinil
Ce syndrome a été associé à l'Herpèsvirus humain type 6.
Il est décrit une prédisposition génétique, l'atteinte étant plus fréquente chez les porteurs de certains groupes HLA Cheng CY, Su SC, Chen CH, Chen WL, Deng ST, Chung WH, « » J Immunol Res, 2014;2014:565320.
Traitement La Société française de dermatologie a publié des recommandations en 2010 sur la prise en charge de la maladie Descamps V, Ben Saïd B, Sassolas B « (DRESS) » Ann Dermatol Venereol, 2010;137:703-8.
Le traitement consiste à arrêter le traitement en cause et à assurer des soins de soutien : une corticothérapie par voie générale est habituellement administrée sans qu'aucun essai clinique n'ait évalué son efficacité.
La combinaison de corticoïdes-valganciclovir (à visée antivirale contre l'herpèsvirus humain type 6) et d'acétylcystéine pourrait avoir un intérêt Moling O, Tappeiner L, Piccin A « » Med Sci Monit, 2012;18:CS57-62.
Notes et références
Voir aussi
Articles connexes Effet indésirable Événement indésirable grave Hypersensibilité (immunologie) Intoxication médicamenteuse Pharmacovigilance Syndrome de réponse inflammatoire systémique Toxidermie
Lien externe Fiche sur le site Orphanet
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