Lhypertension intracrânienne idiopathique est une hypertension intracrânienne sans cause retrouvée. C'est un trouble neurologique rare, qui touche entre une et vingt personnes sur ..
Syndrome C'est celui des hypertensions intracrâniennes : céphalées, nausées ou vomissements. Il peut exister des acouphènes de type pulsatile.
À un stade plus avancé, les signes oculaires apparaissent, avec parfois une paralysie oculomotrice, une vision floue pouvant révéler un œdème papillaire.
Examens La prise de la pression intracrânienne montre des niveaux élevés.
Le scanner crânien et l'IRM sont faits essentiellement pour confirmer le caractère idiopathique de l'hypertension intracrânienne.
Cause possible À la base du crâne, les patients présentent un rétrécissement des sinus veineux. En 2026, la relation de ce phénomène avec la surpression du liquide cérébrospinal (LCS) trouve une explication, validée chez la souris : les deux liquides coulant dans des voies parallèles (système glymphatique), les parois veineuses soumises à de fortes contraintes subissent une multiplication de leur canal ionique mécanosensible Piezol qui induit une inflammation et d'autres modifications biochimiques dans l'espace qui entoure les veines et les (qui collectent le LCS après sa traversée du cerveau) : ceux-ci régressent voire disparaissent. D'autres perturbations s'ensuivent, notamment une dysfonction du réseau de canaux protéiques aquaporine 4 (qui assure l'entrée et la sortie du LCS dans le tissu cérébral), le LCS s'accumule un peu partout dans le cerveau. La maladie touchant particulièrement les femmes obèses ou en cours de prise de poids rapide, des facteurs hormonaux sont peut-être à l'origine du rétrécissement des sinus veineux, et les vaisseaux lymphatiques méningés sont également moins développés chez les femmes..
Traitement Les corticoïdes sont efficaces mais comportent des risques à long terme.
La baisse de poids permet d'améliorer les signes ophtalmologiques, notamment l'œdème papillaireJohnson LN, Krohel GB, Madsen RW, March GA Jr. The role of weight loss and acetazolamide in the treatment of idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri), Ophthalmology, 1998;105:2313-2317.. Dans les formes résistantes, la décompression chirurgicale du nerf optique peut avoir un intérêtBanta JT, Farris BK, Pseudotumor cerebri and optic nerve sheath decompression, Ophthalmology, 2000;107:1907-1912..
L'acétazolamide permet une discrète amélioration de la visionThe NORDIC Idiopathic Intracranial Hypertension Study Group Writing Committee, Effect of acetazolamide on visual function in patients with idiopathic intracranial hypertension and mild visual loss, The Idiopathic Intracranial Hypertension Treatment Trial, JAMA, 2014;311:1641-1651..
Notes et références
Articles connexes Hypertension intracrânienne Œdème papillaire Céphalée Acétazolamide Nerf optique
Catégorie:Syndrome en neurologie Catégorie:Pathologie d'étiologie inconnue