Le (RA) ou sténose aortique est une valvulopathie consistant en la diminution de diamètre de l'orifice de sortie du ventricule gauche du cœur. Il provient le plus souvent d'une atteinte de la valve aortique, mais il peut parfois résulter d'une anomalie localisée au-dessus ou en dessous de cette valve qui sont d'origine congénitale.
Dans cet article, c'est le rétrécissement valvulaire aortique qui est plus particulièrement détaillé.
Ses causes principales sont représentées par la dégénérescence valvulaire chez le sujet âgé, la bicuspidie aortique congénitale chez le sujet jeune, et le rhumatisme articulaire aigu (RAA) ou maladie post-streptococcique qui est devenu rare dans les pays développés mais est toujours responsable d'un grand nombre de valvulopathies dans les pays en développement.
La maladie est longtemps asymptomatique et se révèle finalement par une symptomatologie d'effort dominée par la dyspnée, l'angor et les syncopes d'effort. Le diagnostic est orienté par l'auscultation, qui détecte un souffle éjectionnel systolique typique au foyer aortique. Il est confirmé par l'échographie Doppler qui précise le bilan des lésions.
Les RA asymptomatiques justifient d'une simple surveillance clinique et échographique tant qu'ils ne sont pas trop serrés, tandis que les RA serrés symptomatiques sont associés à un risque élevé de mort subite et doivent donc être traités. On peut proposer selon le contexte un remplacement valvulaire chirurgical qui constitue le traitement de référence, ou bien l'implantation percutanée d'une prothèse valvulaire aortique (TAVI) dans certains cas.
Épidémiologie vignette|278x278px|Vidéo de vulgarisation expliquant le mécanisme de la sténose aortique. Anglais sous-titré français. Le rétrécissement aortique est l'atteinte valvulaire la plus fréquente de l'adulte dans les pays développés et représente un peu moins de la moitié des cas de valvulopathie en EuropeLung B, Baron G, Butchart EG, Delahaye F A prospective survey of patients with valvular heart disease in Europe: the Euro heart survey on valvular heart disease, Eur Heart J, 2003;24:1231-43. La maladie est fréquente chez les personnes âgées de plus de 65 ans avec une prévalence évaluée à 2 %. Parvenu au stade symptomatique, le rétrécissement aortique est une maladie grave associée à une mortalité supérieure à 60 % à 5 ans du début des symptômes, et de 90 % à 10 ans.
Aux États-Unis, le coût chirurgical (remplacement conventionnel ou par voie trans cutanée) dépasse 4 milliards de dollars en 2016 Alkhouli M, Alqahtani F, Ziada KM, Aljohani S, Holmes DR, Mathew V, Contemporary trends in the management of aortic stenosis in the USA, Eur Heart J, 2020;41:921–928.
Physiopathologie Dans le RA quelle qu'en soit la cause, la diminution de surface de l'orifice aortique représente un obstacle à l'éjection systolique du ventricule gauche, qui doit donc développer une pression plus importante lors de l'éjection (ce qu'on appelle une augmentation de la post-charge, comme dans le cas de l'HTA), pour maintenir le volume de sang éjecté à chaque contraction : le ventricule gauche doit pousser plus fort pour propulser le volume d'éjection systolique à travers un orifice aortique rétréci, on parle d'augmentation des pressions systoliques intraventriculaires gauche. Il en résulte que la pression dans le ventricule gauche devient supérieure à la pression dans l'aorte ascendante pendant la contraction, ou systole : c'est le gradient de pression systolique VG-aorte, qui est nul (ou minime, de l'ordre de 5 mmHg) à l'état physiologique et nettement augmenté (pouvant atteindre momentanément 100 mmHg), lors d'un rétrécissement aortique serré.
On parle donc de surcharge « de pression », « purement systolique », il n'y a pas de modification au départ de ce qui se passe en diastole, le volume du ventricule gauche n'est pas augmenté en fin de diastole (volume télédiastolique), contrairement à ce qui se passe par exemple dans l'insuffisance aortique.
L'existence de ce gradient de pression a pour conséquences : la prolongation de l'éjection ventriculaire gauche ; l'impossibilité pour le débit cardiaque de s'adapter à l'effort, en effet l'orifice aortique rétréci devient un facteur limitant du débit cardiaque ; surtout, une hypertrophie concentrique du ventricule gauche.
En effet la loi de Laplace indique que la relation entre contraintes pariétales T (ou tension s'exerçant sur la paroi du ventricule gauche), diamètre ventriculaire D, pression intraventriculaire P et épaisseur pariétale e est donnée par la relation : à diamètre ventriculaire constant, l'augmentation de la pression dans le ventricule gauche induit ainsi une augmentation de la tension de la paroi (contrainte pariétale), qui s'oppose au raccourcissement des fibres myocardiques et donc à la contraction du ventricule gauche et à l'éjection systolique. La loi de Laplace indique que seule une augmentation de l'épaisseur pariétale peut alors faire diminuer les contraintes pariétales : c'est pourquoi l'hypertrophie ventriculaire gauche concentrique ou systolique (c'est-à-dire obtenue par une augmentation de l'épaisseur et non pas du diamètre du ventricule gauche) représente le principal mécanisme adaptatif au cours du rétrécissement aortique.
À son tour, cette hypertrophie ventriculaire gauche entraîne : rapidement, une diminution de la compliance du ventricule gauche (la compliance est l'équivalent de la distensibilité, plus elle est basse, plus il faut une pression élevée pour faire entrer dans le ventricule gauche un volume de sang donné pendant la diastole) ; de plus la relaxation du muscle se fait moins bien pendant la diastole (troubles de relaxation). L'ensemble est responsable d'une anomalie de la phase de remplissage du ventricule gauche avec augmentation des pressions en diastole (dysfonction diastolique) ; cette dysfonction diastolique est en partie compensée par l'existence d'une systole auriculaire efficace, qui « pousse » le sang vers le ventricule gauche en fin de diastole, expliquant la mauvaise tolérance de l'AC/FA lorsqu'elle s'associe au RA, puisqu'il n'y a plus alors de systole auriculaire efficace. initialement une conservation de la fonction systolique du ventricule gauche, expliquant que le RA demeure si longtemps asymptomatique ; après une longue évolution, la détérioration des cardiomyocytes soumis à des régimes de pression anormalement élevés est telle que leur capacité de se contracter (contractilité) finit par diminuer, avec alors (tardivement) une dilatation ventriculaire, une diminution du raccourcissement des fibres musculaires cardiaques en systole (dysfonction systolique) et une diminution de la fraction d'éjection du ventricule gauche (FEVG).
À cette physiopathologie classique, qui rend compte des principaux symptômes et complications du rétrécissement aortique, s'ajoutent des facteurs : génétiques avec la possible implication d'une mutation du gène NOTCH1 Garg V, Muth AN, Ransom JF et als. Mutations in NOTCH1 cause aortic valve disease, Nature, 2005;437:270-274 ou du gène LPA Thanassoulis G, Campbell CY, Owens DS et al. Genetic associations with valvular calcification and aortic stenosis, N Engl J Med, 2013;368:503-512 ; métaboliques, l'hypercholestérolémie étant potentiellement impliquée (du moins dans des modèles animauxWeiss RM, Ohashi M, Miller JD, Young SG, Heistad DD. Calcific aortic valve stenosis in old hypercholesterolemic mice, Circulation, 2006;114:2065-2069) dans la genèse de la maladie, d'où les tentatives d'emploi de statines pour ralentir l'évolution du RA.
Causes Le RA dégénératif ou maladie de MönckebergIl s'agit de représente 82 % des cas. C'est la première cause de RA chez le sujet âgé de plus de 65 ans. Il s'agit d'une sclérose avec calcification progressive intéressant aussi bien l'anneau aortique que les valvules. Outre l'âge, la présence d'une hypertension artérielle, d'un diabète sucré ou d'une dyslipidémie sont corrélés avec un risque de survenue d'un rétrécissement aortique Yan AT, Koh M, Chan KK et al. Association between cardiovascular risk factors and aortic stenosis: the CANHEART aortic stenosis study, J Am Coll Cardiol, 2017;69:1523–1532. Il n'est, pour l'instant, pas démontré que la prise en charge de ces éléments pourrait diminuer ce risque.
Le RA congénital (5 à 6 % des cas) est la première cause de RA chez le sujet de moins de 65 ans. Il s'agit le plus souvent d'une bicuspidie aortique, la valve étant composée de deux valvules au lieu de trois. Une anomalie de l'aorte ascendante est fréquemment associée, le plus souvent à type d'ectasie voie d'anévrysme vrai, bien plus rarement à type de coarctation.
Le RA rhumatismal c'est-à-dire post-RAA (d'origine infectieuse) est devenu plus rare dans les pays développés (près de 11 % des cas), avec l'amélioration des conditions de vie et d'accès aux soins. La lésion anatomopathologique est constituée par une fusion des commissures valvulaires avec rétraction des valvules. D'autres valvulopathies, notamment du cœur gauche, sont très souvent associées.
Dans les pays en développement, le RA rhumatismal demeure une cause prépondérante dans les pays en développement, où l'accès aux soins est beaucoup plus réduit (défaut de prise en charge des angines à streptococoque). Dans des pays d'endémie persistante de RAA, comme l'Inde ou le Pakistan, la prévalence des valvulopathies rhumatismales est de l'ordre de 5 cas pour mille personnes alors qu'elle est inférieure à 0,5 pour mille dans les pays occidentaux. Lorsque le dépistage est échocardiographique les chiffres peuvent atteindre 20 à 30 pour mille (Cambodge, Mozambique).
Diagnostic Signes fonctionnels : symptômes Dans le rétrécissement aortique, l'apparition de symptômes marque un tournant évolutif indiquant un RA serré et signifiant que le pronostic vital est engagé à plus ou moins court terme. Les symptômes traduisent l'existence de complications et prédominent initialement à l'effort : l'essoufflement à l'effort (dyspnée d'effort) traduit une surcharge pulmonaire qui se produit lorsque le débit cardiaque doit augmenter pour répondre à l'accroissement des besoins de l'organisme lors de l'effort. L'essoufflement peut survenir pour des efforts de plus en plus minimes, voire au repos ; l'angor est multifactoriel : d'une part l'augmentation de la masse musculaire du ventricule gauche (hypertrophie ventriculaire gauche) entraîne une augmentation des besoins en oxygène du myocarde alors que les coronaires sont plutôt comprimées par cette hypertrophie musculaire, ce qui gêne l'augmentation de leur débit (inadaptation besoins/apports en O2), il s'agit alors d'un angor dit fonctionnel car les artères coronaires sont normales ; cependant des sténoses coronaires athéromateuses sont fréquemment associées ; les syncopes d'effort traduisent l'incapacité du débit cardiaque à augmenter en situation d'exercice physique. Dans ce cas les muscles en activité «volent» la plus grande partie du débit cardiaque et il n'est plus possible de maintenir un débit suffisant vers l'encéphale, surtout en position debout, avec pour conséquence une baisse du débit cérébral responsable de la perte de connaissance. Il existe également parfois des syncopes indépendantes de l'effort qui sont, elles, en rapport avec des troubles conductifs ou même des arythmies ventriculaires paroxystiques, qui peuvent cependant se produire dans de nombreuses pathologies autres que le rétrécissement aortique. Une aggravation iatrogène est possible en cas d'usage de traitements vasodilatateurs (tels les dérivés nitrés) qui majorent le gradient de pression VG-aorte.
Signes physiques : examen clinique L'auscultation cardiaque met en évidence un souffle de RA typique : maximal au foyer aortique c'est-à-dire au bord droit du sternum dans le intercostal, et pouvant irradier vers les carotides ;