Le syndrome de Gougerot-Sjögren, ou syndrome de Sjögren, est une maladie auto-immune systémique caractérisée par une atteinte des glandes exocrines, en particulier des glandes lacrymales et salivaires. Il peut être « primitif » (c’est-à-dire isolé), ou « secondaire » (50/50) et associé à une autre maladie auto-immune : lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde…

Épidémiologie Le SGS primitif touche environ 0,02 % de la population (prévalence), plus souvent les femmes que les hommes (9/1)Qin B, Wang J, Yang Z et al. Epidemiology of primary Sjögren’s syndrome: a systematic review and meta-analysis, Ann Rheum Dis, 2015;74:1983-1989. La prévalence de la maladie fait l'objet de débat. En France, la SNFMI (Société nationale francaise de médecine interne) parle d'un peu moins d'une personne sur , tandis qu'une autre source parle de 0,1 % à 0,4 %. de la population adulte, soit entre . L'incidence de la forme primitive est d'environ sept cas annuels pour .

Aux États-Unis, la (SSF) parle de plus de quatre millions d'Américains affectés, soit 1,2 %. de la population, sans distinguer les formes primitives des secondaires.

Causes et physiopathologie Les causes sont souvent difficiles à établir, restant généralement inconnues. Elles sont parfois au moins en partie génétiques Lessard CJ, Li H, Adrianto I et al. Variants at multiple loci implicated in both innate and adaptive immune responses are associated with Sjögren’s syndrome, Nat Genet, 2013;45:1284-1292 et/ou environnementales et probablement souvent multifactorielles. L'ANSES a conclu en que l'exposition chronique par inhalation à des particules fines de silice est une source de risque pour cette maladie Dangers, expositions et risques relatifs à la silice cristalline Rapport d’expertise collective - Saisine « - Silice cristalline » | mars..

Les interférons semblent participer à la maladie Emamian ES, Leon JM, Lessard CJ et al. Peripheral blood gene expression profiling in Sjögren’s syndrome, Genes Immun, 2009;10:285-296.

Description La sécheresse buccale et oculaire, la fatigue et les douleurs articulaires sont présents dans près de 80 % des Sjögren primitifs X. Mariette, L.A. Criswell, Primary Sjögren’s syndrome, N Engl J Med, 2018;378:931-939 .

L'atteinte la plus fréquente est celle des glandes salivaires, se manifestant par une xérostomie (la bouche est sèche en permanence). L'atteinte des glandes lacrymales (xérophtalmie) entraîne une sécheresse des tuniques protégeant l'œil (conjonctive, et surtout cornée), ce qui peut entraîner des ulcérations cornéennes, des conjonctivites. La xérose (peau très sèche) est plus rare, de même que l'atteinte du poumon (pneumopathie lymphoïde), qui se manifeste par une toux sèche chronique, parfois très invalidante.

Ce tableau spécifique est souvent enrichi de signes systémiques n'ayant rien à voir avec une atteinte des glandes, mais découlant du caractère auto-immune de la maladie. Ils sont présents entre 15 % Chiara Baldini, Pasquale Pepe, Luca Quartuccio et al., « Primary Sjögren’s syndrome as a multi-organ disease: impact of the serological profile on the clinical presentation of the disease in a large cohort of Italian patients », Rheumatology (Oxford), , , 24 décembre 2013, et 40 % des patients : signes de vascularite (atteinte des vaisseaux) : syndrome de Raynaud, purpura, neuropathie périphérique, ulcères ; arthralgies (douleurs articulaires) en rapport avec une arthrite inflammatoire ; atteintes rénales, à type de néphropathie tubulo-interstitielle, avec infiltration lymphocytaire Jasiek M, Karras A, Le Guern V et al. A multicentre study of 95 biopsy-proven cases of renal disease in primary Sjögren’s syndrome, Rheumatology (Oxford), 2017;56:362-370. ; parfois, signes d'une maladie auto-immune associée (lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde, thyroïdite). Un symptôme fréquent du Syndrome de Sjögren est de ressentir une fatigue constante et une réduction de la force physique.

Examens complémentaires Le test de Schirmer explore la production des larmes. Le test du « » le complète utilement en évaluant le temps de rupture du film lacrymal. Par contre, ce dernier est davantage une mesure de la stabilité du film lacrymal et est lié à la composante lipidique des larmes plutôt qu'à sa composante aqueuse. La mesure objective du flux salivaire et le test au sucre explorent la production de salive.

Le bilan des anomalies immunitaires montre que la recherche du facteur rhumatoïde est positive dans un cas sur deux (réactions de Latex et de Waaler-Rose),les anticorps anti-SSA et anti-SSB sont positifs chez deux tiers des patients, le reste du bilan immunologique est généralement négatif. Il peut exister une cryoglobulinémie (plutôt de type II Manel Ramos-Casals, Richard Cervera, Jordi Yagüe et al., « Cryoglobulinemia in primary Sjögren’s syndrome: prevalence and clinical characteristics in a series of 115 patients », Seminars in Arthritis and Rheumatism, , , Décembre 1998, , ), une hypergammaglobulinémie, un rapport abaissé du rapport C3/C4, ces trois anomalies étant des marqueurs d'un risque d'atteinte systémique.

Il n'y a que peu de syndrome inflammatoire : CRP le plus souvent normale, mais accélération de la vitesse de sédimentation par hyper-gamma-globulinémie polyclonale

S'il n'existe pas d'anticorps anti-SSA ou anti-SSB dans le sérum, le diagnostic de certitude est apporté par l'analyse anatomo-pathologique d'une biopsie des glandes salivaires accessoires.

Diagnostic Un score est utilisé pour définir le syndrome de Sjögren primitif, basé sur les tests ophtalmologiques, la biopsie des glandes salivaires, la présence d'anticorps anti SSA et la mesure du débit salivaire Shiboski CH, Shiboski SC, Seror R et al. 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism classification criteria for primary Sjögren’s syndrome: a consensus and data-driven methodology involving three international patient cohorts, Ann Rheum Dis, 2017;76:9-16.

Évolution L'atteinte peut dégrader la qualité de vie Meijer JM, Meiners PM, Huddleston Slater JJR et al. Health-related quality of life, employment and disability in patients with Sjogren’s syndrome, Rheumatology (Oxford), 2009;48:1077-1082.

Dans de rares cas, le syndrome peut évoluer vers un lymphome non hodgkinien Elke Theander, Rolf Manthorpe et Lennart T. H. Jacobsson, « Mortality and causes of death in primary Sjögren’s syndrome: a prospective cohort study », Arthritis & Rheumatology, , , avril 2004, , Voulgarelis, M., Dafni, U. G., Isenberg, D. A., & Moutsopoulos, H. M. (1999). Malignant lymphoma in primary Sjögren's syndrome: a multicenter, retrospective, clinical study by the European Concerted Action on Sjögren's Syndrome. Arthritis & Rheumatology, 42(8), 1765-1772., surtout en cas de vascularite, d'une baisse des fractions du complément, de la présence d'une cryoglobuline, d'une atteinte importante de la glande parotide P. Brito-Zerón, M. Ramos-Casals, A. Bove, J. Sentis, J. Font, « Predicting adverse outcomes in primary Sjögren's syndrome: identification of prognostic factors » , Rheumatology (Oxford), , , 14 juin 2007, ou d'une glomérulonéphrite Andreas V. Goules, Ioanna P. Tatouli, Haralampos M. Moutsopoulos et Athanasios G. Tzioufas, « Clinically Significant Renal Involvement in Primary Sjögren's Syndrome: Clinical Presentation and Outcome », Arthritis & Rheumatology, , , novembre 2013, , .

Traitement Le traitement du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif est uniquement symptomatique : on utilise des larmes artificielles, de la salive artificielle, des anti-tussifs, et des savons surgras pour la xérose cutanée. Un seul médicament s'est montré efficace contre la sécheresse : le chlorhydrate de pilocarpine Ramos-Casals M, Tzioufas AG, Stone JH, Sisó A, Bosch X, Treatment of primary Sjögren syndrome: a systematic review, JAMA, 2010;304:452-460.

Personnalités connues atteintes du syndrome La joueuse de tennis américaine Venus Williams a déclaré en qu'elle souffrait de cette maladie.

Notes et références

Voir aussi Liens externes Association française du Gougerot Sjögren et des syndromes secs (AFGS) Syndrome de Gougerot-Sjögren - Orphanet Association Romande du Syndrome de Sjögren

Gougerot-Sjögren Gougerot-Sjögren Catégorie:Syndrome en endocrinologie Catégorie:Syndrome en ophtalmologie