La maladie de Verneuil est une maladie inflammatoire chronique de la peau touchant principalement les zones riches en follicules pileux (aisselles, plis inguinaux, région ano-génitale, sous-mammaire). La maladie est douloureuse, invalidante et potentiellement mortelle par ses complications (septicémies, atteintes cardio-vasculaires, complications chirurgicales, comorbidités métaboliques).
Contrairement à une idée reçue, il ne s’agit pas d’une succession « d’abcès », mais d’une inflammation chronique des follicules et des glandes associées, pouvant entraîner des lésions profondes et étenduesIngram JR, et al. "Interventions for hidradenitis suppurativa: a Cochrane systematic review." Br J Dermatol. 2016..
La prévalence est estimée entre 0,5 et 1 % de la population généraleRevuz JE, et al. "Prevalence and factors associated with hidradenitis suppurativa." J Am Acad Dermatol. 2008.. Le diagnostic est souvent tardif, avec un délai moyen de Saunte DM, Jemec GB. "Hidradenitis suppurativa: Advances in diagnosis and treatment." JAMA. 2017..
Les études suggèrent un lien génétique, immunologique et endocrinologique (déséquilibre hormonal, hypercortisolisme, syndrome métabolique)Hotz C, et al. "Endocrine aspects of hidradenitis suppurativa." Dermatoendocrinol. 2016..
Physiopathologie
La maladie de Verneuil est une affection inflammatoire chronique du follicule pileux. Elle débute par une obstruction du follicule, suivie d’une inflammation locale qui s’étend aux tissus adjacents, provoquant la formation de nodules, tunnels et cicatricesJemec GB. "Clinical practice. Hidradenitis suppurativa." N Engl J Med. 2012..
Contrairement à une idée reçue, il ne s’agit pas d’une infection primaire des glandes sudoripares, mais d’un trouble de la follicularité (rupture folliculaire, réaction inflammatoire secondaire)Revuz JE. "Hidradenitis suppurativa." J Eur Acad Dermatol Venereol. 2009..
Des anomalies immunologiques (activation inappropriée de l’immunité innée et adaptative) et endocriniennes (rôle possible du cortisol et des androgènes) sont également évoquées.
La réalisation d’un bilan endocrinologique (cortisol, androgènes, métabolisme glucidique) serait pertinente chez les patients atteints, compte tenu des liens documentés avec le diabète et le syndrome métaboliqueSabater J, et al. "Metabolic syndrome in hidradenitis suppurativa." J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017..
Stade et évolution
La sévérité de la maladie de Verneuil est classée selon la classification de Hurley :
Stade I : présence de lésions inflammatoires isolées, sans formation de tunnels. Stade II : lésions inflammatoires récurrentes, avec formation de tunnels sous-cutanés et cicatrices, touchant une ou plusieurs zones anatomiques. Stade III : atteinte diffuse ou quasi diffuse, avec multiples lésions interconnectées, tunnels étendus et cicatrisation massiveHurley HJ. "Axillary Hidradenitis: A Clinical, Pathological and Surgical Study." In: Roenigk & Roenigk’s Dermatologic Surgery. 1989..
L’évolution se caractérise par une alternance de phases inflammatoires actives et de périodes de rémission partielle. La maladie est chronique et invalidante, entraînant dans les formes sévères une limitation fonctionnelle et sociale importanteRevuz JE. "Hidradenitis suppurativa: epidemiology, clinical features, and treatment." Ann Dermatol Venereol. 2011..
Le traitement chirurgical, lorsqu’il est indiqué, correspond à une mise à plat complète de la zone atteinte afin de retirer les tissus inflammatoires et fibrosés. Il ne s’agit pas d’un simple drainage, mais d’une excision large visant à réduire les récidives localesJemec GB. "Surgical treatment of hidradenitis suppurativa." Dermatol Clin. 2010..
Traitements
La prise en charge de la maladie de Verneuil repose sur une combinaison de traitements médicaux, chirurgicaux et de mesures de soutien.
Traitements médicaux
Depuis , le Bimzelx a une AMM pour le traitement de l'hidradénite suppurée active modérée à sévère chez les adultes lorsque les traitements systémiques conventionnels sont inefficaces.
Les antibiotiques systémiques peuvent réduire l’inflammation mais n’entraînent pas de guérisonIngram JR et al. "Interventions for hidradenitis suppurativa: Cochrane systematic review." Br J Dermatol. 2016..
Les biothérapies, notamment les anti-TNFα (adalimumab), représentent une option dans les formes modérées à sévères, avec une efficacité partielle sur la réduction des pousséesKimball AB et al. "Two Phase 3 Trials of Adalimumab for Hidradenitis Suppurativa." N Engl J Med. 2016..
Contre indiqué, les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) ne sont pas considérés comme un traitement de fond spécifique.
Chirurgie
Le geste chirurgical principal est la mise à plat de la zone malade, consistant en une excision large des tissus inflammatoires et cicatriciels.
Cette approche vise à limiter les récidives locales, mais peut nécessiter de multiples interventions au cours de la vie du patient.
Soins palliatifs
La guérison complète de la maladie de Verneuil n’est actuellement (en 2024) pas possible.
Les soins palliatifs doivent constituer une indication clé dans les formes sévères et chroniques, incluant le contrôle de la douleur, le soutien psychologique et l’accompagnement socialvan der Zee HH, Jemec GB. "New insights into the diagnosis, pathogenesis, and treatment of hidradenitis suppurativa." J Am Acad Dermatol. 2015..
Cette approche est essentielle pour améliorer la qualité de vie des patients.
Bilan endocrinologique
Plusieurs études suggèrent une implication des anomalies métaboliques et hormonales, notamment au niveau du cortisol et de la résistance à l’insulineKromann CB et al. "Increased prevalence of metabolic syndrome in patients with hidradenitis suppurativa." J Am Acad Dermatol. 2014..
Un bilan endocrinologique doit être réalisé systématiquement afin de dépister d’éventuelles comorbidités (diabète, syndrome métabolique), fréquemment associées aux formes sévères.
Radiothérapie
Dans des séries sélectionnées et cas réfractaires, des irradiations à faible dose ont été rapportées comme pouvant améliorer des lésions rebelles, mais l'indication reste limitée aux cas multi récidivantsMatusiak Ł, et al. Radiotherapy as a treatment option in hidradenitis suppurativa. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2018..
Soins palliatifs
La maladie de Verneuil (hidradenitis suppurativa, HS) est une affection chronique, sévère et invalidante, pour laquelle la guérison complète n’est actuellement pas possible. Les soins palliatifs jouent un rôle essentiel pour améliorer la qualité de vie des patients, en complément des traitements médicaux et chirurgicaux.
Objectifs des soins palliatifs
Contrôle de la douleur
Gestion de la douleur chronique sévère résistante aux traitements classiques. Utilisation d’analgésiques adaptés et techniques non pharmacologiques (physiothérapie, relaxation, thérapies cognitivo-comportementales).
Soutien psychologique
Accompagnement face à l’anxiété, la dépression et le stress liés à la maladie. Prévention des idées suicidaires et soutien familial.
Accompagnement social
Aide à l’organisation quotidienne et aux activités professionnelles. Mise en place d’aménagements au poste de travail et soutien pour la vie sociale.
Amélioration globale de la qualité de vie
Prise en charge multidisciplinaire incluant dermatologues, chirurgiens, psychologues, spécialistes de la douleur et assistantes sociales. Suivi régulier pour adapter les traitements et interventions selon l’évolution de la maladie.
Indications
Formes sévères et chroniques, notamment Hurley II–III. Patients réfractaires aux traitements médicaux et chirurgicaux. Situations de douleur invalidante, récidives multiples ou atteinte fonctionnelle significative.
Sources
van der Zee HH, Jemec GB. New insights into the diagnosis, pathogenesis, and treatment of hidradenitis suppurativa. J Am Acad Dermatol. 2015. Burden of Hidradenitis Suppurativa: A Systematic Literature Review. Dermatol Ther (Heidelb). 2024. Schneider-Burrus S, et al. The impact of hidradenitis suppurativa on professional life. Br J Dermatol. 2023.
Radiothérapie et adalimumab dans la maladie de Verneuil
La radiothérapie à faible dose et l’adalimumab (Humira) sont deux options thérapeutiques étudiées pour la maladie de Verneuil (hidradenitis suppurativa, HS), en particulier chez les patients réfractaires aux traitements conventionnels ou inéligibles à la chirurgie.
Radiothérapie à faible dose La radiothérapie cible les lésions cutanées, réduisant inflammation, prolifération folliculaire et fibrose. Elle contribue à la régression des nodules et fistules superficielles et à la diminution de la douleur.
Efficacité: 78,3 % d’amélioration selon l’étude allemande (2000, n = 231) ; 72,5 % d’amélioration dans l’étude suisse (2021, n = 40)Gulliver W, Alavi A, Wiseman MC, Gooderham MJ, Rao J, Alam MS, Papp KA, Desjardins O, Jean C. Real-world effectiveness of adalimumab in patients with moderate-to-severe hidradenitis suppurativa: the 1-year SOLACE study. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021 Dec;35(12):2431-2439. doi: 10.1111/jdv.17598. Epub 2021 Aug 25. PMID: 34378812; PMCID: PMC9291024.
Effets secondaires: légères brûlures cutanées (rares), risque théorique de carcinogenèse à long terme. Globalement sûr à faible dose.
Adalimumab (Humira) Adalimumab est un inhibiteur du TNF-α approuvé pour HS modérée à sévère. Il réduit nodules et fistules.
Efficacité : environ 54 % des patients ont atteint HiSCR à S16 (SOLACE, 2021)Lu JW, Huang YW, Chen TL. Efficacy and safety of adalimumab in hidradenitis suppurativa: A systematic review and meta-analysis of randomized controlled trials. Medicine (Baltimore). 2021 Jun 4;100(22):e26190. doi: 10.1097/MD.0000000000026190. PMID: 34087885; PMCID: PMC8183777. ; 41,8 % à S12 (PIONEER I et II, 2016).
Effets secondaires : infections bénignes fréquentes, réactions locales au site d’injection ; infections graves rares, troubles auto-immuns rares. Réponse variable selon le patient.
Comparaison des traitements
Traitement Efficacité approximative Effets secondaires fréquents Effets graves possibles Risque global Radiothérapie (faible dose) 72–78 % Légères brûlures cutanées (rares) Carcinogenèse cutanée (théorique, très rare) Faible Adalimumab (Humira) 42–54 % Infections bénignes, réactions locales Infections graves, réactions allergiques, troubles auto-immuns Modéré à élevé
Substituts dermiques et peau artificielle dans la prise en charge chirurgicale de la maladie de Verneuil
Lorsque la maladie de Verneuil (hidradenitis suppurativa, HS) est gravement évolutive (Hurley II–III), la chirurgie — notamment l’exérèse large — est souvent nécessaire. Cette approche laisse parfois des pertes de substance cutanée étendues, nécessitant des techniques reconstructives innovantes.
Substituts dermiques acellulaires (Matriderm)
Une patiente de atteinte de HS réfractaire au traitement médical a bénéficié d'une reconstruction axillaire combinant un substitut dermique acellulaire (Matriderm) et une greffe de peau mince (split-thickness skin graft) immédiate. Cette méthode a produit une peau souple, subtile et durable, facilitant la cicatrisation et potentiellement limitant les récidives dans la zone traitée.
Gabarit dermique bi-couche pour régénération (dermal regeneration template)
Dans une étude portant sur quatre patients, une technique en deux temps a été utilisée : exérèse large suivie de la pose immédiate d’un gabarit dermique bi-couche, puis fermeture avec une greffe mince. Aucun cas de récidive n’a été observé ; toutefois, des complications mineures comme la perte du substitut ou de la greffe sont survenues chez certains patients.
Matrice dermique acellulaire + greffe de peau mince comme co-greffon