La déficience en entérokinase est une maladie héréditaire à transmission autosomique récessive. Très rare, elle entraîne l'inactivation du trypsinogène.

Elle se manifeste dès la période néonatale par une hypotrophie, des œdèmes (hypoprotéinémie) et de la pâleur (anémie).

Traitement On la traite en administrant des hydrolysats de protéines.

Notes et références

Voir aussi Entérokinase

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Catégorie:Maladie congénitale