La (en abrégé CIV) est la malformation cardiaque congénitale la plus fréquente avant la CIA : elle représenterait près de 33 % de l'ensemble des cardiopathies congénitales chez l'humain.

Dans le cœur normal, la cloison qui sépare les ventricules droit et gauche, dénommée « septum interventriculaire », est totalement hermétique. Une CIV correspond à la présence d'un orifice plus ou moins large dans cette cloison, permettant le passage direct du sang d'un ventricule à l'autre. Les conséquences de cette malformation dépendent essentiellement de la taille de la communication. Dans la plupart des cas, l'orifice est petit : ces CIV sans conséquence réellement gênante sont appelées « maladie de Roger ». L'évolution d'une CIV dépend de sa localisation sur le septum, certaines étant susceptibles de se fermer spontanément dans les mois ou années suivant la naissance.

Cet article ne s'intéresse qu'aux CIV congénitales isolées, les plus fréquentes. Il ne traitera ni les CIV qui ne sont qu'un des éléments constitutifs de malformations cardiaques plus complexes telles que la tétralogie de Fallot, ni des CIV acquises, c'est-à-dire constituées secondairement et qui viennent compliquer l'évolution d'un infarctus du myocarde ou d'une endocardite infectieuse.

Conséquences

Avant la naissance La présence d'une CIV isolée n'a habituellement pas de conséquence avant la naissance. La circulation fœtale repose en effet déjà sur la présence de deux communications entre le cœur droit et le cœur gauche, le à l'entrée du cœur, le canal artériel à sa sortie. À condition qu'il n'y ait pas d'autre malformation présente, l'existence d'une communication supplémentaire, située entre les deux précédentes, ne modifie que très peu la circulation du sang et ceci d'autant plus que chez le fœtus, la pression sanguine est pratiquement équivalente dans les deux ventricules. La quantité de sang qui passe par la CIV est donc minime, habituellement dirigée du ventricule droit vers le ventricule gauche, en particulier au troisième trimestre de la grossesse.

Après la naissance Normalement, le foramen ovale et le canal artériel se ferment et il s'établit progressivement une différence de pressions entre le cœur droit (oreillette droite, ventricule droit et artères pulmonaires) et le cœur gauche (oreillette gauche, ventricule gauche et aorte). La pression tend à diminuer fortement dans le cœur droit, en particulier le ventricule droit (où la pression passe de environ à 20– environ). Elle reste stable puis augmente dans le cœur gauche et en particulier dans le ventricule gauche où son évolution peut être appréciée de façon simple par la mesure de la tension artérielle. Le passage de sang au travers de la CIV tend donc à augmenter, son importance étant fonction de la taille de l'orifice et de la différence de pression de part et d'autre de la communication.

Notion de shunt gauche-droit

On parle de shunt quand une partie du sang emprunte un « chemin » plus court que celui qu'il aurait dû parcourir normalement. L'expression « gauche-droit » caractérise le sens du shunt, dans le cas présent, du ventricule gauche vers le ventricule droit.

Par sa fréquence, la CIV est le modèle des cardiopathies congénitales responsables d'un shunt gauche-droit, mais elle n'est pas la seule. En fait, toute communication isolée entre le cœur gauche et le cœur droit sera responsable d'un shunt gauche-droit. Les plus fréquentes sont : les communications interatriales entre les deux oreillettes ; les communications interventriculaires entre les deux ventricules ; la persistance du canal artériel entre l'aorte et l'artère pulmonaire. D'autres malformations cardiaques, plus rares, sont également responsables d'un shunt gauche-droit : canal atrioventriculaire (dans une forme partielle ou complète) ; fistule ou ; communication ventricule gauche-oreillette droite ; fistules coronaro-cardiaques ou coronaro-pulmonaires.

Conséquences d'un shunt gauche-droit Surcharge de la vascularisation pulmonaire et du cœur droit En présence d'une CIV, le sang présent dans le ventricule gauche peut emprunter le parcours normal, vers l'aorte et l'ensemble du corps (« grande » circulation ou circulation « systémique »), ou passer à travers la CIV vers le ventricule droit pour retourner directement vers les poumons d'où il vient (« petite » circulation ou circulation « pulmonaire »).

La quantité de sang qui passe par la CIV et emprunte le court-circuit est d'autant plus importante que la CIV est large et que la différence de pression entre les deux ventricules est importante. On parle de « CIV restrictive » quand la taille de l'orifice est suffisamment réduite pour s'opposer par elle-même au passage d'une grande quantité de sang. En pratique, chez un nouveau-né, c'est le cas si le diamètre de la CIV est inférieur à environ. Quand la CIV est plus large, elle n'oppose pratiquement aucune restriction au passage du sang (« CIV non restrictive ») et la quantité qui passera sera uniquement fonction de la différence de pression de part et d'autre de la communication.

Normalement, après la naissance, la baisse de la pression pulmonaire se fait de façon exponentielle, rapide dans les premières heures de vie, puis plus lente jusqu'à l'âge d'un mois environ. La différence de pression de part et d'autre de la CIV suit donc la même évolution et n'atteindra son niveau définitif que vers l'âge d'un mois (et parfois plus tard, en particulier en cas de shunt gauche-droit). Cela explique que la plupart des CIV n'aient que peu de retentissement dans les premiers jours de vie et qu'une éventuelle gêne fonctionnelle du nourrisson n'apparaisse que plus tard.

Cette gêne fonctionnelle sera liée à l'augmentation de la quantité de sang qui revient aux poumons puis, de là, dans les cavités gauches. Il faut savoir qu'en présence d'une CIV large, il peut passer 2, 3 voire 4 fois plus de sang par le court-circuit que par le chemin normal vers l'aorte. Cela veut dire que les poumons reçoivent 3, 4 ou 5 fois plus de sang que la normale (1 quantité normale + la quantité passant par le shunt). De même, à la sortie des poumons, l'oreillette puis le ventricule gauche doivent faire circuler jusqu'à 5 fois plus de sang que normalement : un nourrisson porteur d'une large CIV se trouve donc en permanence dans un état proche d'un effort maximal. Cet excès de sang au niveau des poumons peut provoquer un œdème pulmonaire et une insuffisance ventriculaire gauche.

Altérations de la vascularisation pulmonaire Normalement, les artères pulmonaires ont une structure adaptée à un fonctionnement sous un faible régime de pression. En présence d'une CIV, elles doivent s'adapter à l'augmentation de débit. Elles le font d'abord par une vasodilatation puis, si cela ne suffit, par une augmentation de pression. Dans les premiers mois de vie, cette adaptation est réversible. La fermeture de la CIV s'accompagne d'un retour à la normale des artères pulmonaires (diamètre et pression). Si cette situation perdure, il se produit des modifications de la structure de ces vaisseaux qui les transforment de façon irréversible en artères faites pour fonctionner sous fortes pressions. L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) « dynamique » et réversible du début s'est transformée en une hypertension artérielle pulmonaire «fixée» et définitive. On parle alors de syndrome d'Eisenmenger, complication grave contre laquelle nous ne disposons que de peu de possibilités thérapeutiques.

Classiquement, une HTAP ne devient fixée qu'au-delà de l'âge de un an. En pratique cependant, cette évolution peut survenir plus tôt, en particulier chez les enfants porteurs d'une trisomie 21 (syndrome de Down). Exceptionnellement, elle peut s'installer dès la naissance par « persistance de résistances pulmonaires de type fœtal ».

Shunt droit-gauche

Le sang non oxygéné passe dans le ventricule gauche, causant une cyanose

Épidémiologie et causes 40 % des malformations cardiaques congénitales comportent une CIV. Un dépistage systématique montre une incidence, à la naissance, atteignant 5 %, les neuf-dixièmes disparaissant spontanément après quelques semaines.

Les causes sont probablement une combinaison de facteurs environnementaux et de facteurs génétiques. Parmi les facteurs environnementaux suspects, on peut citer le diabète gestationnel, la phénylcétonurie.

Différentes localisations des CIV La complexité de la formation embryologique de la cloison interventriculaire, nécessitant l'alignement et la fusion de quatre constituants explique, au moins en partie, la fréquence des CIV.

Connaître non seulement la taille mais aussi la localisation d'une CIV a un double intérêt : certaines localisations sont parfois associées à certaines anomalies génétiques et peuvent donc inciter à pratiquer une amniocentèse pour étude du caryotype fœtal si elles sont dépistées lors des échographies anténatales.

C'est le cas des CIV qui siègent dans le septum d'admission (partie 1 en rouge sur le schéma), fréquemment associée à une trisomie 21, et de celles qui siègent dans le septum sous-aortique (partie 4 en bleu sur le schéma), parfois associées à une anomalie du chromosome 22 (microdélétion 22q11) ; dans certaines localisations, la CIV est susceptible de diminuer de taille, voire de se fermer totalement de façon spontanée alors que dans d'autres, ce mécanisme de guérison spontané n'est jamais observé. les CIV siégeant dans le septum membraneux (partie 3 en jaune sur le schéma) et encore plus les CIV musculaires situées dans la partie 2 (en vert sur le schéma) sont fréquemment capables de « se guérir toutes seules » (à condition que l'état de l'enfant permette d'attendre). les CIV situées dans les parties 1 (septum d'admission) et 4 (septum sous-aortique) ne se ferment jamais spontanément et devront donc, sauf exception, être opérées tôt ou tard.

Schéma sur les localisations des communications interventriculaires (légende) : CIV membraneuse et péri-membraneuse (1-2-3) CIV d'admission ou postérieure (4) CIV musculaire ou trabéculée (5-6) CIV sous-aortique (7) CIV infundibulaire (8). Anecdote : les CIV « infundibulaires », c'est-à-dire siégeant sous les valves pulmonaires sont fréquentes en Asie alors qu'elles sont très rares en Europe où elles pourraient être un lointain souvenir des invasions barbares. Elles ne se ferment jamais spontanément.

Diagnostic Anténatal Le diagnostic de CIV est possible pendant la grossesse, mais reste encore relativement rarement posé quand la communication est petite et de siège membraneux ou musculaire, ce qui n'est pas très grave puisque ces CIV n'ont pas de conséquence sur la grossesse ou l'accouchement et ne sont pas particulièrement associées à une anomalie chromosomique. Certains échographistes ne les recherchent d'ailleurs pas, et ce volontairement, estimant que ce diagnostic est une source inutile d'inquiétude parentale, d'autant qu'ils régressent dans près de la moitié des cas.

Aspects échographiques avant la naissance

Gestion de la grossesse En soi, la découverte d'une CIV lors d'une échographie fœtale ne modifie ni le cours de la grossesse, ni les modalités d'accouchement et ne s'accompagne habituellement d'aucun retentissement sur la croissance du fœtus. Elle implique par contre : de préciser la localisation de cette CIV puisque certaines justifieront la réalisation d'une amniocentèse à la recherche d'une anomalie chromosomique chez le fœtus (voir ci-dessous) ; de tenter d'apprécier sa taille afin de définir les modalités de surveillance après la naissance et, si la CIV apparaît large, d'informer les parents sur la démarche thérapeutique dans les premiers mois de vie ; de rechercher d'éventuelles anomalies associées, soit cardiaques et susceptibles de modifier la symptomatologie, soit extracardiaques dans la crainte d'un syndrome polymalformatif.

CIV et amniocentèse