vignette|Une fillette essaie des chapeaux à porter après la chimiothérapie contre une tumeur de Wilms, un type de cancer qui touche généralement les enfantsEBSCO database verified by URAC; accessed from Mount Sinai Hospital, New York. vignette|Anne-Gabrielle Caron était atteinte d'un sarcome d'Ewing, cancer touchant principalement les enfants. Le cancer pédiatrique ou cancer de l'enfant est un cancer qui touche un enfant ou adolescent âgé de 0 à 14 ans inclus (juste avant 15 ans). Certaines définitions du cancer de l'enfant incluent aussi les adolescents de 15 à 19 ans. L'oncologie pédiatrique est la branche de la médecine qui s'intéresse au diagnostic et au traitement du cancer chez les enfants.
Historique Les cancers de l'enfant ont longtemps été ignorés ou négligés, en raison de la très forte mortalité infantile qui frappait les sociétés humaines. Moins de 50 % des nouveau-nés atteignaient l'âge adulte. À la fin du , en Europe occidentale, entre 150 et 170 nouveau-nés sur mille mouraient avant leur premier anniversaire. Cette mortalité infantile était due, dans l'immense majorité des cas, aux maladies infectieuses, nutritionnelles et métaboliques.
Les premiers hôpitaux destinés aux enfants apparaissent en France. Le tout premier est celui des « Enfants Malades », Paris, 1802 (aujourd'hui Hôpital Necker-Enfants Malades) qui prend la suite de l'hôpital des Enfants-Trouvés, et de l'Hospice des Enfants-Rouges d'avant la Révolution. C'est le début de la pédiatrie comme discipline médicale spécialisée. Les premiers cancers de l'enfant étudiés seront les leucémies dans la deuxième moitié du .
En 1947, selon le témoignage de Odile Schweisguth, on considérait les cancers de l'enfant comme inéluctablement mortels : « Ces enfants mouraient probablement chez eux, sans tentative thérapeutique et n'atteignaient qu'exceptionnellement les services de pédiatrie ». Cependant depuis la fin des années 1930, la découverte de l'acide folique et de ses molécules antagonistes, comme le méthotrexate, ouvre la voie aux premiers essais de médicaments anticancéreux.
À partir de 1947, à Paris, les premiers essais de traitement des cancers et leucémies de l'enfant sont tentés à l'institut Gustave-Roussy, sous l'égide de René Huguenin et à l'hôpital Hérold par Jean Bernard. En , Jean Bernard obtient une première rémission complète de leucémie aiguë, mais de deux mois seulement. Ces pionniers doivent tout apprendre par contact multidisciplinaire, et dans un premier temps, extrapoler à l'enfant les traitements de l'adulte, le plus souvent dans des conditions techniques médiocres (premières radiothérapies).
Les survies se comptent alors en semaines, posant de nombreux problèmes éthiques : les rapports avec les parents et leur implication dans les décisions à prendre (de débuter ou d'arrêter un traitement), questionnements sur « l'acharnement thérapeutique » ou « la recherche expérimentale ». Cependant l'amélioration des résultats est restée continue et spectaculaire, mais inégale selon le type de tumeur.
En 1960, l'institut Gustave-Roussy compte ainsi 88 enfants guéris depuis 1948, mais cette guérison s'accompagne de séquelles dues aux traitements, considérées alors comme « un prix à payer ».
En 1968, la cancérologie de l'enfant ou oncologie pédiatrique devient internationale avec la création de la Société internationale d'oncologie pédiatrique. La collaboration internationale permet d'organiser des études sur des tumeurs rares (impossibles à réaliser dans un seul pays).
Depuis la fin du , l'objectif n'est plus seulement d'améliorer le taux de guérison des cancers de l'enfant, il est de suivre sur le long terme la qualité de vie (santé, vie sociale et professionnelle) des adultes traités et guéris d'un cancer dans l'enfance.
Épidémiologie : incidence et mortalité Dans le monde entier, on estime que le cancer de l'enfant a une incidence de plus de par an et un taux de mortalité d'environ par an.. Dans les pays développés, le cancer de l'enfant enregistre un taux de mortalité d'environ 20 % des cas. Dans les pays aux ressources restreintes, cependant, le taux de mortalité est d'environ 80 %, voire 90 % dans les pays les plus pauvres.
Dans de nombreux pays développés, l'incidence du cancer de l'enfant augmente peu à peu : les taux de cancer chez les enfants ont augmenté de 0,6 % par an entre 1975 et 2002 aux États-Unis et de 1,1 % par an entre 1978 et 1997 en Europe.
Des gains importants ont été observés dans la survie au cancer de l'enfant généralement parlant. Cependant, il existe de fortes disparités selon les types de cancer, selon les pays (en particulier en fonction du niveau de richesse des pays), et en fonction des groupes d'âge.
En fonction des âges L'incidence des cancers varie selon l'âge, la moitié des cancers de l'enfant survenant avant l'âge de 5 ans.
Dans la première année prédominent les tumeurs embryonnaires (comme les neuroblastomes), les leucémies et les tumeurs du système nerveux central. De 1 à 4 ans, les leucémies sont les plus fréquentes. De 5 à 9 ans, s'ajoutent les lymphomes, et de 10 à 14 ans les leucémies sont moins fréquentes mais s'ajoutent les tumeurs des os et des tissus mous.
Les adolescents ainsi que les jeunes adultes (parfois réunis sous l'appellation AYA en anglais, Adolescents and Young Adults) n'ont pas bénéficié des mêmes gains en survie que les enfants plus jeunes. Leurs taux de mortalité restent plus élevés. En France, en 2017, la mortalité due au cancer des adolescents est plus élevée que celle d'enfants plus jeunes.
Plusieurs raisons sont invoquées. Des auteurs aux États-Unis, sur la base d'une large cohorte, notent un diagnostic plus tardif, un moindre accès aux soins médicaux, une participation particulièrement faible aux essais cliniques. Les adolescents ne sont pas systématiquement observés par les services de pédiatrie et plusieurs auteurs notent, dans divers pays, le manque de coordination des services et le manque d'accès des adolescents aux services de pédiatrie et aux grands centres de soins en cancérologie, ce qui a un impact négatif sur la qualité des études scientifiques et du suivi clinique individuel des patients et de leur famille.
En France, en 2017, des oncologues évoquent des raisons biologiques et les prises en charge également moins optimales pour les adolescents comparés aux jeunes enfants : un taux d'inclusion dans les essais thérapeutiques bien plus faible (mais les données semblent insuffisantes pour conclure à une relation directe), et le fait que les enfants pris en charge dans les unités pédiatriques aient de meilleurs taux de survie que les adolescents pris en charge dans les services adultes.
En fonction des pays et régions
Pays riches ou pays pauvres À l'échelle internationale, la plus grande variation dans l'incidence du cancer de l'enfant est observée lorsque l'on compare les pays à revenu élevé aux pays à revenu faibleChildren and Cancer, in Children's Health and the Environment, a WHO Training Package for the Health Sector, World Health Organization.. Elle se situe dans une fourchette allant de 100 à 160 nouveaux cas par million d'enfants et par an. Dans les pays industrialisés, l'incidence la plus élevée est observée aux États-Unis et la plus basse au Royaume-Uni.
Ces différences sont difficiles à interpréter : différences de capacité à diagnostiquer, de qualité des systèmes d'enregistrement, de classification des cancers, ou encore par causes de décès concurrentes (cas des pays où les jeunes enfants meurent d'abord de malnutrition ou d'infection).
Il existe cependant des contrastes réels tenant à des différences dans les facteurs de risque. Par exemple, le lymphome de Burkitt frappe 6 à 7 enfants sur par an dans certaines parties de l'Afrique subsaharienne, en étant associé à une double infection par le virus d'Epstein-Barr et le paludisme ; en Afrique du Nord et en Chine du sud, c'est le carcinome du nasopharynx qui est associé à ce virus ; dans les pays industrialisés, ce même virus est associé à la mononucléose infectieuse, sans lymphome ou autre cancer.
France La surveillance des cancers de l'enfant de 0 à 14 ans est assurée en France métropolitaine par le Registre national des hémopathies malignes de l'enfant (RNHE) depuis 1990 et par le Registre national des tumeurs solides de l'enfant (RNTSE) depuis 2000. Depuis 2011, ces deux registres prennent en compte les adolescents de moins de 18 ans, et 4 départements d'outre-mer (Guadeloupe, Guyane, Martinique et La Réunion).
En France métropolitaine, on observe chaque année nouveaux cas de cancers chez les enfants de moins de 15 ans (période 2006-2010), soit 152 cas par million d'enfants de moins de 15 ans et par an. En 2017, cette estimation est de 2 000 nouveaux cas par an avant l'âge de 15 ans et 900 cas par an chez le jeunes de 15 à 19 ans, soit une incidence annuelle de 152,8 cas par million d'enfants de moins de 15 ans, et 219,4 cas par million chez les jeunes de 15 à 19 ans.
Aucune augmentation de l'incidence n'a été observée sur la période 1990-1999 à partir des données des registres pédiatriques régionaux. En revanche, on note une augmentation des leucémies aiguës lymphoblastiques sur la période 1990-2007 (annuelle moyenne de + 1 à 2 %).
Malgré les progrès majeurs réalisés dans la prise en charge depuis 30 ans, ces cancers représentent encore 20 % des décès de l'enfant (moins de 15 ans), soit la deuxième cause de mortalité après les accidents.
États-Unis Aux États-Unis, le cancer est la deuxième cause fréquente de décès chez les enfants entre les âges de 1 et 14 ans, après les accidentsCancer in Children from Centers for Disease Control and Prevention.. Plus de 16 enfants et adolescents sur ont été diagnostiqués avec le cancer, et environ 3 sur en sont morts. En 2012, nouveaux cas étaient diagnostiqués et ont été enregistrés à la suite du cancer chez les enfants de 0 à 14 ansCancer Facts & Figures 2011 from American Cancer Society..
Royaume-Uni Selon l'association Cancer Research UK, le cancer de l'enfant est la principale cause de décès chez les enfants âgés de 1 à 14. Au total environ 1800 enfants ont reçu un diagnostic de cancer au Royaume-Uni entre 2012 et 2014 (soit en moyenne 5 nouveaux cas par jour) et environ 250 enfants en meurent chaque année. Le cancer de l'enfant reste rare parmi les cancers, car ils représentent moins de 1 % de tous les cancers..
Facteurs de risque Des facteurs familiaux et génétiques sont identifiés dans 5 à 15 % des cancers de l'enfant. Dans moins de 5 à 10 % des cas, sont en cause des expositions environnementales et les facteurs exogènes, tels que l'exposition prénatale au tabac, les rayons X, ou certains médicaments.
Pour le reste, c'est-à-dire dans 75 à 90 % des cas, les causes individuelles restent inconnues. Dans la plupart des cas, comme dans la cancérogenèse en général, les cancers sont considérés comme impliquant de multiples facteurs de risque et diverses variables.
Certains des facteurs impliqués dans les cancers de l'enfant sont évitables. Par exemple, la surexposition et la mauvaise utilisation des rayonnements ionisants durant l'accouchement (scanners utilisant la tomodensitométrie) lorsque le test n'est pas indiqué ou lorsque des protocoles pour adultes sont utilisés. Par ailleurs, l'enfant est beaucoup plus exposé, d'une façon générale, aux risques toxiques liés à l'environnement.
Durant l'enfance, plusieurs mécanismes, systèmes et organes importants sont encore immatures, ce qui rend le jeune enfant et l'adolescent plus vulnérables aux toxiques : alcool, tabac, métaux lourds, radionucléides ingérés, inhalés ou acquis par passage percutané… et qui pourrait rendre l'enfant plus susceptible face à certains produits cancérigènes C. P. Wild and J. Kleinjans « » Cancer Epidemiol. Biomarkers Prev., December 1, 2003; 12(12): 1389 - 1394. (Lien vers l'étude)..
Identifiés et reconnus Facteurs héréditaires et prédisposition génétique