Le syndrome de (MSN) est la mort soudaine du jeune enfant, âgé d'un mois à un an et apparemment en bonne santé, lors de son sommeil. Le syndrome est aussi connu sous son acronyme anglais SIDS (). Le terme médical français exact en 2008 est mort subite inexpliquée du nourrisson (MSIN). En 2009, le terme de mort inattendue du nourrisson (MIN) est désormais utilisé afin de prendre en compte tous les cas de mort survenant brutalement chez un nourrisson alors que rien, dans ses antécédents connus, ne pouvait la laisser prévoirLorsque les examens radiologiques, toxicologiques ou l'autopsie permettent de déterminer une cause précise au décès, la Haute Autorité de santé recommande d'utiliser le terme de mort inattendue du nourrisson ; lorsqu'ils ne permettent pas de déterminer l'origine polyfactorielle de la mort, la HAS recommande d'employer le terme de syndrome de mort subite du nourrisson..

Épidémiologie Son incidence est variable selon le pays. La Nouvelle-Zélande a, par exemple, une incidence près de dix fois supérieure à celle du Japon Kinney HC, Thach BT, The sudden infant death syndrome, N Eng J Med, 2009;361:795-805. Elle tend à fortement diminuer, surtout à partir des années 1990, pour se stabiliser après les années 2000 Hauck FR, Tanabe KO, International trends in sudden infant death syndrome: stabilization of rates requires further action, Pediatrics, 2008;122:660-666. Le taux aux États-Unis en 2004 est proche de 1 cas pour Hoyert DL, Mathews TJ, Menacker F, Strobino DM, Guyer B, « Annual summary of vital statistics: 2004 » Pediatrics, 2006;117:168-183.

Causes et facteurs de risque L'autopsie permet d'identifier une cause précise dans un cas sur dix, le plus souvent respiratoire ou infectieuse Vennemann M, Bajanowski T, Butterfass-Bahloul T « Do risk factors differ between explained sudden unexpected death in infancy and sudden infant death syndrome? » Arch Dis Child. 2007;92:133-136. Une anomalie génétique cardiaque (syndrome du QT long) est retrouvée également dans un cas sur dix Arnestad M, Crotti L, Rognum TO Prevalence of long-QT syndrome gene variants in sudden infant death syndrome, Circulation, 2007;115:361-367.

Le meurtre est parfois la cause réelle de la mort subite du nourrisson, bien que la proportion de ces cas ne puisse qu'être estimée et ne fasse pas consensus. Le professeur Michel Roussey du CHU de Rennes estime qu'environ 10 % des morts subites du nourrisson sont en fait des homicides masqués. En Belgique, selon le Professeur Werner Jacobs de l’hôpital universitaire d’Anvers, 20 % des cas de morts subites de nourrissons sont liés à des violences. Les violences sont rarement détectées car l'autopsie de l'enfant n'est pas obligatoire.. Par ailleurs, comme l'explique une revue de littérature publiée dans le New England Journal of Medicine, dans certains cas, il est impossible à l'autopsie de distinguer la MSN du meurtre. Selon le même article, l'homicide par suffocation intentionnelle représenterait 5 % des cas de MSN. Dans un article publié dans le British Medical Journal en 1999, M.A. Green, professeur émérite de science forensique à l'université de Sheffield, rapporte que les pathologistes pédiatriques et les pathologistes médicolégaux estiment que 20 % à 40 % des cas de mort subite du nourrisson sont en réalité des infanticides. L'anthropologue américaine Sarah Blaffer Hrdy de l'université de Californie estime que 75 % des morts subites du nourrisson sont des homicides.

Dans les autres cas, des facteurs de risque ont été déterminés et : la position de couchage sur le ventre Willinger M, Hoffman HJ, Hartford RB, Infant sleep position and risk for sudden infant death syndrome: report of meeting held January 13 and 14, 1994, National Institutes of Health, Bethesda, MD, Pediatrics, 1994;93:814-819 et sur le côté. ; un partage du lit avec une autre personne Hauck FR, Herman SM, Donovan M « Sleep environment and the risk of sudden infant death syndrome in an urban population: the Chicago Infant Mortality Study » Pediatrics, 2003;111:1207-1214 appelé aussi co-dodo ; une chambre trop chauffée Ponsonby AL, Dwyer T, Gibbons LE, Cochrane JA, Wang YG, « Factors potentiating the risk of sudden infant death syndrome associated with the prone position » N Engl J Med, 1993;329:377-382 ; le tabagisme de la mère pendant la grossesse et le tabagisme passif Blair PS, Fleming PJ, Bensley D « Smoking and the sudden infant death syndrome: results from 1993-5 case-control study for confidential inquiry into stillbirths and deaths in infancy » BMJ, 1996;313:195-198 ; l'âge du nourrisson (pic de décès entre deux et six mois) ; la prématurité Horne RS, « Effects of prematurity on heart rate control: implications for sudden infant death syndrome » Expert Rev Cardiovasc Ther, 2006;4:335-343 ; le sexe masculin est deux fois plus victime de cette pathologie ; d'après une étude réalisée aux États Unis, l'allaitement peut réduire le risque Chen A, Rogan WJ, « Breastfeeding and the risk of postneonatal death in the United States » Pediatrics, 2004;113:e435-e439}. "Voir aussi La lèche league". ; l'encombrement du lit empêchant la libre circulation de l'air : tour de lit, peluche

Un milieu social défavorable majore également le risque Ford RP, Nelson KP, « Higher rates of SIDS persist in low income groups » J Paediatr Child Health, 1995;31:408-411.

Il existe une composante génétique, non encore identifiée, avec des formes familiales Oyen N, Skjaerven R, Irgens LM, « Population-based recurrence risk of sudden infant death syndrome compared with other infant and fetal deaths » Am J Epidemiol, 1996;144:300-305. Une déficience en acyl-CoA-déshydrogénase à chaine moyenne (MCADD), enzyme impliquée dans le catabolisme des lipides, a été identifiée dans de nombreux cas de morts subites chez le nourrisson. Le glucose étant le principal carburant de la cellule après l'apport alimentaire, le catabolisme des lipides est important entre les prises de nourritures puisqu'il assure l'apport énergétique de la cellule lorsque la glycémie baisse et constitue 80 % de l'apport en énergie des cellules cardiaques. La mort subite chez le nourrisson atteint d'une déficience en MCAD peut être causée par un déséquilibre entre l'oxydation des acides gras et du glucose. Un autre facteur de risque est une canalopathie, maladie due à un dysfonctionnement de canaux ioniques jouant un rôle crucial dans la contraction des cellules cardiaques.

Un déséquilibre de sérotonine pourrait expliquer 50 % des cas de mort subite du nourrisson. Plus récemment, une étude met en évidence une corrélation entre le risque de mort subite du nourrisson et une activité plus faible de la butyrylcholinestérase (), une enzyme du système cholinergique jouant un rôle crucial pour l'éveil.

Une autre hypothèse serait possiblement infectieuse avec la présence de certains germes trouvés de manière plus fréquente chez les morts subites inexpliquées par rapport aux morts subites à cause identifiée. L'explication de cette corrélation n'est cependant pas claire.

Près de 10 % des morts subites n'ont cependant aucun facteur de risque reconnu.

Mécanisme Il est, pour l'instant, inconnu. L'hypothèse en vogue serait un problème d'automaticité de la respiration ou des fonctions végétatives due à une maturation neurologique insuffisante. L'absence, ou le caractère incomplet, de réveil malgré la présence de stimulus physiologiques pourrait être un facteur aggravant Kato I, Franco P, Groswasser J « Incomplete arousal processes in infants who were victims of sudden death » Am J Respir Crit Care Med, 2003;168:1298-1303. L'absence de respiration réflexe () en cas de défaut d'oxygénation du cerveau, pourrait être également l'un des mécanismes Sridhar R, Thach BT, Kelly DH, Henslee JA. « Characterization of successful and failed autoresuscitation in human infants, including those dying of SIDS » Pediatr Pulmonol. 2003;36:113-122 .

Mesures de prévention vignette|droite|Une affiche d'éducation parentale aux États-Unis promouvant le couchage sur le dos. L'enfant doit être couché sur le dos. Des campagnes d'information ont été lancées dans plusieurs pays à la fin des années 1990 à ce sujet, notamment la campagne canadienne« Dodo sur le dos » sur www.phac-aspc.gc.ca., ce changement d'attitude ayant pu réduire le risque de mort subite de moitié.

Le matelas doit être ferme. Les couvertures et les éléments de literie trop mous sont à éviter. Le couchage de l'enfant doit être séparé de celui des parents ou d'un autre enfant. Il faut éviter le surchauffage et le tabagisme autour des nourrissons.

Les bébés qui dorment dans une chambre où un ventilateur brasse de l'air ont un risque de faire une MSN réduit de 72 %, comparativement à des enfants qui dorment sans ventilateur Coleman-Phox K, Odouli R, Li DK, « Use of a fan during sleep and the risk of sudden infant death syndrome » Arch Pediatr Adolesc Med, 2008;162:963-8. Il importe de réduire le confinement et le fait que le bébé inhale du dioxyde de carbone qu'il a exhalé« Contre la mort inexpliquée du nourrisson - Faut-il mettre un ventilateur dans la chambre des bébés ? », Le quotidien du médecin, 9434, 7 octobre 2008, p. 8. D'autres études sont nécessaires pour mieux déterminer les relations entre les différents types de ventilation et les risques de MSN (pour écarter les biais potentiels de l'étude princeps).

La prise en charge psychologique des familles ayant eu un cas de mort subite du nourrisson est souvent nécessaire. La peur d'une récidive chez un autre enfant en bas âge est toujours présente mais le risque, même s'il est statistiquement majoré, reste extrêmement faible, inférieur à 1 %.

Plusieurs entreprises commercialisent des capteurs (fréquence cardiaque, mouvements respiratoires, oxymétrie…) reliés à un téléphone. Leur intérêt n'est cependant pas établi et ils n'ont pas l'agrément comme dispositif médical. Ils peuvent être anxiogènes en raison des alarmes non justifiéesBonafide C, Jamison DT, Foglia EE, The emerging market of smartphone-integrated infant physiologic monitors, JAMA, 2017;317:353-354.

Notes et références

Voir aussi Bibliographie Syndrome de la mort subite du nourrisson (MSN) Institut Mère-Enfant, annexe pédiatrique, Hôpital de Rennes. Numéro thématique « Morts inattendues du nourrisson ». Bulletin Épidémiologique Hebdomadaire ; N°3-4 (http://www.invs.sante.fr/beh/2008/03_04/). Haute Autorité de Santé. « Prise en charge en cas de mort inattendue du nourrisson (moins de 2 ans) ». Recommandations professionnelles. Saint-Denis : HAS, 2007. (www.has-sante.fr). Perbos P, Topuz B. Le guide du bébé : les bons gestes de 0 à 1 an. Librio, collection Santé, Paris 2006.

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