Une tumeur de Pancoast-Tobias, aussi appelée tumeur de l'apex pulmonaire, est une forme de présentation des cancers du poumon lorsque ceux-ci envahissent le sommet du thorax. Elle fut pour la première fois décrite en 1838 par Edward Hare.

Par la suite, le radiologue Henry Pancoast a précisément localisé cette tumeur et l'a reliée aux symptômes dits de Pancoast-Tobias. En effet, sa propagation peut se faire au niveau des côtes ou des vertèbres, et dans certains cas, la tumeur peut exercer une pression sur les nerfs du plexus brachial (nerfs menant aux bras) causant donc une douleur caractéristique au bras et à l'épaule. Une atrophie des muscles du bras et de la main peut aussi apparaître.

L'ensemble des symptômes cités ci-dessus caractérise le syndrome de Pancoast-Tobias.

Historique La première description d'une tumeur de Pancoast-Tobias remonte à 1838, par le médecin anglais Edward Selleck Hare présentant le cas d'un patient avec une masse de l'apex pulmonaire, des douleurs d'épaule, et des signes de neuropathie ulnaire. En 1924, le radiologue Henry Pancoast a publié une série de 7 patients présentant des signes cliniques similaires, avec des opacités apicales à la radiographie, qu'il attribuait à des sarcomes. C'est en 1932 que l'argentin José W. Tobias a reconnu l'origine bronchopulmonaire de ces lésions.

Jusqu'à la fin des années 1940, les tumeurs de l'apex pulmonaire étaient considérées comme incurables. Cependant, à partir des années 1950, la radiothérapie a permis la première rémission à 3 ans et, en 1956, la première prise en charge multimodale combinant chirurgie et radiothérapie a été décrite, permettant plus de 5 ans de survie. Par la suite, la progression des techniques d'irradiation et des possibilités chirurgicales, accompagnées du développement des chimiothérapies, ont continué d'améliorer le pronostic de la maladie.

Définition

Terminologie Dans la série initiale d'Henry Pancoast, tous les patients présentaient les mêmes signes cliniques et radiologiques. Cependant, l'évolution des traitements a amené à proposer des traitements similaires aux patients sans signes cliniques, mais avec des tumeurs de localisation similaire. En 2003, Franck Detterbeck a ainsi proposé une nouvelle définition, sous le nom de tumeur de l'apex pulmonaire, recouvrant les cancers du poumon développés à la partie supérieure de celui-ci et envahissant les structures avoisinnantes, indépendamment des signes cliniques. Cette définition a par la suite été adoptée par la plupart des sociétés savantes. En conséquence, les termes « tumeur de l'apex pulmonaire », « tumeur de Pancoast-Tobias » et « tumeur de Pancoast » sont utilisés de manière interchangeable.

Anatomie de l'apex thoracique L'apex thoracique est une région anatomique mal définie, située à la confluence du thorax, du cou, et du membre supérieur. Le défilé cervicothoracique en est la structure centrale.

Les structures susceptibles d'être envahies regroupent ainsi la plèvre pariétale, les côtes supérieures (en particulier la première), les corps vertébraux, et les éléments du défilé cervicothoracique : plexus brachial, artère et veine sous-clavières, et ganglion stellaire.

Le défilé cervicothoracique est habituellement divisé en trois compartiments (antérieur, moyen et postérieur), qui peuvent chacun être envahis de manière isolée, et sont responsables de symptômes différents. Le compartiment antérieur va du sternum au muscle scalène antérieur, le compartiment moyen est compris entre les muscles scalènes antérieur et moyen, et le compartiment postérieur va du muscle scalène moyen au rachis.

Les côtes sont envahies de manière isolée chez 65 % des patients ; seulement 8 % présentent un envahissement en bloc des côtes et des vertèbres adjacentes.

Épidémiologie Les tumeurs de l'apex pulmonaire sont une présentation rare des cancers du poumon, concernant moins de 5 % des patients.

Une étude épidémiologique slovène réalisée entre 1981 et 1994 a recueilli les données de 48 patients atteints de tumeur de l'apex, majoritairement des hommes (à 95 %), d'âge médian 60 ans. Dans cette série, 0,5 % des patients présentant un cancer du poumon ont une tumeur de l'apex pulmonaire.

Une étude de registre australienne de 1996 portant sur 4123 patients a cependant retrouvé une incidence de 3,2 %.

Manifestations cliniques

Au moment du diagnostic, les symptômes sont généralement présents depuis plusieurs mois (médiane de 5 mois), et très peu de patients (1,5 à 5 %) n'en présentent aucun. Les signes cliniques sont inconstants, et dépendent de la nature des structures envahies par la tumeur. Ceci entraîne un délai parfois important entre le début des symptômes et l'établissement du diagnostic (jusqu'à 6 à 10 mois).

Signes fonctionnels Les signes fonctionnels respiratoires sont rares au moment du diagnostic. Ces signes regroupent la toux, l'hémoptysie et la dyspnée. En effet, la localisation périphérique de ces tumeurs les éloigne naturellement du hile pulmonaire et de ses grosses structures bronchiques et vasculaires.

La douleur est le symptôme le plus fréquent ; elle est présente chez tous les patients, et peut se présenter comme une douleur thoracique ou une douleur d'épaule selon la localisation précise de l'envahissement pariétal.

Syndrome de Pancoast-Tobias

alt=Photographie de face du haut du visage d'une femme blanche aux cheveux blonds et aux yeux bleus.|vignette|Syndrome de Claude-Bernard-Horner localisé à gauche. Le syndrome de Pancoast-Tobias associe un syndrome de Claude-Bernard-Horner, une névralgie cervicobrachiale, et une opacité de l'apex pulmonaire à la radiographie thoracique.

Le syndrome de Claude-Bernard-Horner associe une chute de la paupière supérieure (ou ptosis), une constriction de la pupille (ou myosis), et un enfoncement de l'œil situé du même côté que la lésion pulmonaire (énophtalmie). L'atteinte sympathique peut également entraîner une tachycardie (accélération du rythme cardiaque), des troubles de la sudation (anhydrose) et des épisodes de rougissement de la face. Il est causé par l'envahissement du ganglion stellaire. En raison de la localisation postérieure de celui-ci, on n'observe de syndrome de Claude-Bernard-Horner que lorsque le compartiment postérieur du défilé cervicothoracique est envahi.

La névralgie cervicobrachiale est une douleur neuropathique irradiant depuis l'épaule jusque dans le bras, l'avant-bras et la main, à cause de la compression ou de l'envahissement de racines nerveuses issues des métamères (ou « étages ») C8 et T1 de la moelle épinière au niveau du plexus brachial. L'atteinte des racines nerveuses peut être responsable d'une amyotrophie des muscles de la main, en particulier l'éminence thénar. Ce signe clinique est observé dans les tumeurs envahissant le compartiment moyen du défilé cervicothoracique.

Selon les séries, 25 à 37 % des patients porteurs d'une tumeur de l'apex pulmonaire présentent un syndrome de Claude-Bernard-Horner. Parmi ceux-là, seule une partie (22 %) présente une amyotrophie ou une parésie du membre supérieur.

Autres signes d'envahissement local En fonction de la nature des structures envahies, d'autres signes cliniques peuvent être présents.

En cas de compression de la veine cave supérieure par une tumeur développée à la partie antérieure du défilé cervicothoracique, qui gêne alors le retour veineux de la tête et des membres supérieurs, un syndrome cave supérieur peut apparaître. Il associe un œdème de la partie supérieure du corps, des maux de tête, et l'apparition d'une circulation veineuse collatérale. Dans ces cas-là, il est également possible d'observer une paralysie du nerf phrénique, qui chemine lui aussi à la partie antérieure du défilé cervicothoracique.

L'atteinte du nerf laryngé récurrent, nerf du larynx naissant dans le thorax, entraîne une dysphonie et parfois des troubles de la déglutition.

Imagerie

Radiographie thoracique

alt=Radiographie pulmonaire de face où une tumeur difficilement visible est repérée d'une flèche.|vignette|Tumeur de Pancoast-Tobias visible comme un épaississement de l'apex pulmonaire droit (flèche). La radiographie thoracique est un examen de dépistage aisément accessible. Cependant, les tumeurs de l'apex de petite taille sont difficiles à visualiser en raison des superpositions osseuses de la clavicule et de la première côte.

Le cliché thoracique de face retrouve le plus souvent un simple épaississement de l'apex thoracique, ou bien une authentique masse pulmonaire englobant l'apex. Une ostéolyse des côtes et du rachis est parfois visible.

Tomodensitométrie

alt=TDM thoracique en coupe coronale et fenêtre parenchymateuse montrant une tumeur de l'apex droit.|vignette|Tumeur de l'apex droit repérée par une flèche. Le scanner thoracique permet d'analyser avec précision la localisation de la tumeur, de mesurer sa taille, et de rechercher des adénopathies médiastinales. Idéalement, il doit être injecté d'un produit de contraste iodé afin de préciser les rapports vasculaires.

Dans le cadre du bilan d'extension, le TEP scanner aide à rechercher les localisations secondaires métastatiques et à préciser l'envahissement ganglionnaire.

Imagerie par résonance magnétique

L'IRM thoracique permet d'analyser l'envahissement du plexus brachial et de la paroi thoracique osseuse, ainsi que du rachis avec plus de précision que la tomodensitométrie. L'envahissement des trous de conjugaison à l'IRM est ainsi une contre-indication chirurgicale. Pour cette raison, il est recommandé de réaliser une IRM dans le cadre du bilan préopératoire.

Dans le cadre du bilan d'extension, une IRM cérébrale est systématiquement réalisée à la recherche de métastases.

Anatomie pathologique

Modalités diagnotiques alt=TDM thoracique en coupe coronale et fenêtre osseuse montrant une aiguille à ponction placée au sein d'une tumeur de l'apex pulmonaire.|vignette|Ponction sous scanner d'une tumeur de l'apex pulmonaire droit. Si la clinique et l'imagerie permettent à elles seules de poser le diagnostic de tumeur de Pancoast-Tobias, ce n'est que l'analyse d'une biopsie tissulaire qui permettra d'identifier le type de tumeur, et ainsi de guider le traitement.

La méthode de diagnostic la plus précise est la ponction percutanée trans-thoracique par ponction à l’aiguille, sous contrôle scanner, qui présente un rendement de 95 %. En cas d'échec, il est possible de réaliser une biopsie chirurgicale par thoracoscopie ou thoracotomie.

La fibroscopie bronchique est souvent peu contributive ; la localisation très périphérique de la tumeur la rend en effet inaccessible techniquement. La fibroscopie ne permet ainsi de réaliser des biopsies de la tumeur que dans environ 20 % des cas.

Histologie La plupart des tumeurs de Pancoast-Tobias sont des tumeurs à non-petites cellules (90 à 95 % des cas ) et représentent 3 à 5 % de ce type de cancer. La répartition des différentes histologies non à petites cellules est variable selon les séries. Comme dans les autres localisations de carcinomes bronchiques non à petites cellules, la répartition entre les adénocarcinomes et les carcinomes épidermoïdes a évolué au cours du XX siècle. Si, dans les années 1970, les carcinomes épidermoïdes étaient largement dominants (75 % des patients), leur proportion a fortement diminué pour atteindre environ un tiers des patients dans les années 2010. Parallèlement, les adénocarcinomes, qui constituaient environ 20 % des tumeurs de Pancoast en 1971, sont désormais responsables de deux tiers des maladies. Cette évolution est attribuée à la modification de composition des cigarettes, qui contiennent moins de goudrons.

Il est beaucoup plus rare que les cancers bronchiques à petites cellules se présentent comme une tumeur de Pancoast.

Plus rarement, une tumeur de Pancoast peut être une métastase d'un autre cancer solide, voire une localisation d'un lymphome.

Stadification