La paralysie flasque aiguë (ou PFA ou myélite flasque aiguë ou paralysie avec myélite antérieure ou syndrome de pseudo-polioKira R (2018) Acute Flaccid Myelitis. Brain and nerve= Shinkei kenkyu no shinpo, 70(2), 99-112.) est un syndrome (neurologique) rare mais grave., caractérisé par une inflammation aiguë des cellules de la corne de la moelle spinale (substance grise). Une faiblesse des extrémités, généralement asymétrique, avec une prédominance proximale apparait brutalement et se développe en moins de quatre jours. Le tonus musculaire diminue, jusqu'à une totale flascidité du bras ou de la jambe souvent. Les réflexes ostéotendineux profonds disparaissent sur les membres ou extrémités touchés. Des symptômes bulbaires peuvent survenir, mais l'état mental, les sensations et que les fonctions vésicale et intestinale sont généralement préservées.
Ce syndrome semble ne toucher que des enfants, adolescents ou très jeunes adultes. La maladie n’est pas nouvelle, mais son incidence s’est fortement accrue depuis 2014 au moinsVan Haren, K., Ayscue, P., Waubant, E., Clayton, A., Sheriff, H., Yagi, S., ... & Wadford, D. A. (2015). Acute flaccid myelitis of unknown etiology in California, 2012-2015 | Jama| 314(24), 2663-2671., ce qui semble être nouveau ; une forte augmentation de l'incidence de ce syndrome aux États-Unis en 2014 a conduit à la définition de ce nouveau terme (« Acute flaccid myelitis » ou AFM pour les anglophones).
Un prodrome viral est généralement associé. La vague de 2014 a coïncidé avec une hausse des maladies provoquées par l'entérovirus 68, membre du genre Enterovirus (et donc lié au poliovirus). Cependant une étude effectuée auprès d'environ atteintes de la maladie n'a révélé la présence de l'EV-D68 qu'une seule fois dans le liquide cérébrospinal. Un autre entérovirus EV-A71 a été retrouvé chez un malade.. De plus, il n'y a pas eu de pic de maladie causée par EV-68 en 2016. Un cas a été signalé qui pourrait être causé par un nouvel entérovirus C105 (découvert en 2010 chez deux patients, péruvien et congolais, ce qui laisse penser qu’il s’agit d’un virus à large répartitionNovel serotypes 105 and 116 are members of distinct subgroups of human enterovirus C. Lukashev AN, Drexler JF, Kotova VO, Amjaga EN, Reznik VI, Gmyl AP, Grard G, Taty Taty R, Trotsenko OE, Leroy EM, Drosten C J Gen Virol. 2012 Nov; 93(Pt 11):2357-62.Mune M. Newly emerging C-105 entovirus genotype in acute respiratory disease in Cuba. In: Proceedings of the 4th World Conference on Virology; 2014 Oct 6–8; San Antonio (Texas), USA. J Antivir Antiretrovir. 2014. ., actuellement difficile à détecter en laboratoire Horner, L. M., Poulter, M. D., Brenton, J. N., & Turner, R. B. (2015). Acute flaccid paralysis associated with novel enterovirus C105. Emerging infectious diseases, 21(10), 1858.. En 2019, une étude prouve l'implication d'entérovirus non-polio dans la maladie.
Une évaluation rapide est essentielle pour différencier la myélite flasque aiguë des autres causes traitables de la paralysie flasque aiguë, car des traitements éprouvés existent pour d'autres troubles.
Il n’existe ni vaccin ni traitement dédié. Une thérapie de soutien et une neurorééducation sont essentielles à la gestion de la PFA ; divers traitements immunomodulateurs ont été tentés mais sans efficacité démontrée. Les résultats à long terme varient considérablement (de la guérison à tétraplégie avec éventuel besoin d’une assistance respiratoire). À ce jour la majorité des enfants touchés ne récupèrent que partiellement leur motricité et semblent devoir supporter une invalidité définitiveGordon‐Lipkin, E., Muñoz, L. S., Klein, J. L., Dean, J., Izbudak, I. & Pardo, C. A. (2018). Comparative quantitative clinical, neuroimaging, and functional profiles in children with acute flaccid myelitis at acute and convalescent stages of disease. Developmental Medicine & Child Neurology (résumé) .
Situation en 2018 Les données concernant ce syndrome et son extension récente sont provisoires et ne doivent pas être considérées comme médicalement et scientifiquement définitives. En 2018, il n’y a pas de traitement disponible contre ce syndrome ou contre le micro-organisme qui pourrait éventuellement en être la cause. La maladie reste très rare (moins de 1 cas par million d’américains) mais en croissance avec des pics épidémiologiques en 2014, 2016 et 2018, toujours en fin d’été ou en automne. De l’été 2014 à mi , 386 cas ont été confirmés par les CDC américains (enfants et adolescents de moins de 18 ans dans 90 % des cas avec un âge moyen proche de 4 ansPortail des CDC américains consacré à la paralysie flasque aiguë. Le nombre réel de cas est sans doute sous-estimé, la maladie pouvant être confondue avec d’autres cas de paralysies flasques.
En Europe en 2016 un rapport décrit 29 cas (dans 12 pays) de « myélite flasque aiguë » associés à l'Entérovirus D68, également survenus en fin d’été ou en automne (le virus n’était présent dans le liquide cérébrospinal que chez 2 de ces patients) Knoester, M., Helfferich, J., Poelman, R., Van Leer-Buter, C., Brouwer, O. F., Niesters, H. G., & 2016 EV-D68 AFM Working Group. (2018). « Twenty-Nine Cases of Enterovirus-D68 Associated Acute Flaccid Myelitis in Europe 2016; A Case Series and Epidemiologic Overview ». The Pediatric infectious disease journal., y compris dans le Nord de l’Europe, en Norvège Pfeiffer, H. C., Bragstad, K., Skram, M. K., Dahl, H., Knudsen, P. K., Chawla, M. S., ... & Rojahn, A. E. (2015). « Two cases of acute severe flaccid myelitis associated with enterovirus D68 infection in children, Norway, autumn 2014 ». Eurosurveillance, 20(10), 21062., précisant que ces cas que « ceux-ci ne représentent probablement que la partie visible de l’iceberg » Knoester, Marjolein on behalf of the 2016 EV-D68 AFM Working Group, « Twenty-Nine Cases of Enterovirus-D68 Associated Acute Flaccid Myelitis in Europe 2016; A Case Series and Epidemiologic Overview », The Pediatric Infectious Disease Journal, 18 septembre 2018.
Signes et symptômes Les symptômes de la PFA incluent : difficulté à bouger les yeux et/ou paupières tombantes ; affaissement et/ou affaissement des traits du visage ; difficulté à avaler et/ou difficulté d’élocution ; faiblesse soudaine d’un bras ou d’une jambe ..
Les Centres pour le contrôle et la prévention des maladies (CDC) des États-Unis ont publié un premier résumé sur cette affection dans le cadre d'un avis de santé daté du .:
En 2014 le CDPHE (Hôpital pour enfants du Colorado) et les CDC ont étudié neuf cas de maladie neurologique aiguë chez des patients identifiés du au , âgés de 1 à (âge médian ). La plupart étaient originaires de la région métropolitaine de Denver. Tous ont été hospitalisés. Les caractéristiques communes incluaient une faiblesse focale aiguë d’un membre et des résultats spécifiques sur l'imagerie par résonance magnétique (IRM) de la moelle épinière consistant en des lésions non-rehaussantes largement limitées à la matière grise (partie interne de la moelle épinière). Dans la plupart des cas, ces lésions couvraient plus d'un niveau de la moelle épinière. Certains présentaient également un dysfonctionnement aigu du nerf crânien avec corrélation en IRM des lésions du tronc cérébral non amplifiées. Aucun de ces enfants n’a présenté d’état mental altéré ni de convulsions. Aucun ne présentait de lésions corticales, sous-corticales, ganglionnaires de la base ou thalamiques à l’IRM. La plupart avaient contracté une maladie respiratoire fébrile au cours des deux semaines précédant l'apparition de symptômes neurologiques. Dans la plupart des cas, les analyses du liquide cérébrospinal (LCS) ont révélé une pléocytose légère à modérée (augmentation du nombre de cellules dans le LCS compatible avec un processus inflammatoire ou infectieux.
Le CDC a demandé aux médecins américains de faire remonter des informations à propos de tous les cas répondant à quatre critères : patients diagnostiqués après le , âgés de 21 ans maximum, montrant une faiblesse aiguë d’un membre, avec lésion de la moelle épinière largement limitée à la matière grise visualisée par IRM.
Au Texas un groupe a déclaré avoir observé en 2013 une tendance d'un à quatre cas par an présentant des caractéristiques similaires à celles de la poliomyélite (audio).
Le rapport hebdomadaire des CDC sur la morbidité et la mortalité. et une téléconférence des CDC, de sensibilisation et de communication vers des cliniciens. ont indiqué que de nombreux cas présentaient aussi des douleurs au cou, au dos ou aux extrémités, mais que les personnes touchées conservaient généralement des sensations normales au niveau des membres.. Quelques participants à cette téléconférence ont discuté de la question de savoir si ces douleurs, qui s'estomperont plus tard, pourrait précéder le début de la paralysie..
Un rapport du décrivait des signalements en Californie et dans le Colorado (État), suggérant que le nombre de cas récents pourrait être de 100 ou plus pour tous les États-Unis. Le diagnostic de ces cas comprenait de bons antécédents médicaux, une imagerie par IRM et l'élimination de la myélite transverse ou du syndrome de Guillain-Barré en tant que causes potentielles. Les médecins utilisaient une liste de diffusion en ligne sur le serveur de liste pour communiquer sur des cas similaires en Alabama et au Kansas. Le plus grand cluster signalé l’a été au Colorado, avec un total de (dont 12 signalés à partir d').
Trois cas sur quatre traités en Alabama impliquaient une incapacité totale de bouger un bras, faisant évoquant une lésion nerveuse périphérique : tous sont survenus après et ils se ressemblaient vraiment, toujours sans changement d'état mental, avec des IRM très similaires (pouvant presque se superposer et montrant une implication de la matière grise). Le bras levé par le médecin tombait littéralement une fois lâché, avec une sensation généralement intacte. L’examen sensoriel était néanmoins moins précis que pour un adulte car il s’agissait de jeunes enfants). Les médecins du Children's Mercy Hospital précisent que les IRM montraient tous — uniformément — une augmentation du signal dans les cornes ventrales de la moelle épinière, précisément dans la même région de la moelle épinière que celle qui est touchée par la polio… le taux de globules blancs était anormalement élevé dans le liquide cérébrospinal de presque tous les patients dont certains présentaient aussi des découvertes du tronc cérébral et du nerf crânien, comme dans le cas de la poliomyélite. Ce syndrome était antérieurement rarissime.
Une session extraordinaire s’est tenue le lors d'une réunion annuelle de la Child neurology society (CNS) où un vote à main levée donnait à penser que les avaient a eux-seuls traité collectivement plus d'une centaine de cas. Un tiers des participants avaient vu un cas récent, mais seuls deux mains se sont levées quand on leur a demandé s'ils avaient assisté à un rétablissement complet. Un hôpital de Philadelphie avait reçu au moins (à ce moment le nombre total de cas confirmés aux CDC n’était que de 51). Un membre de l’école de médecine de l'université Stanford a suggéré que le nombre réel de cas était très sous-estimé : a-t-il expliqué, notant aussi que « le nombre de personnes touchées était alors encore bien inférieur aux dizaines de milliers de personnes touchées par la saison de la polio. Heureusement, comme pour la poliomyélite, le nombre de cas semblait diminuer avec l'arrivée du froidHurley D (2014). "The mysterious polio-like disease affecting American kids". The Atlantic, 24 oct..