thumb|IRM d'une patiente atteinte du syndrome de Susac montrant les « trous » du corps calleux associés à la régression des symptômes (flèches). Le syndrome de Susac est une microangiopathie associant une atteinte des vaisseaux de la rétine, de la cochlée et du cerveau.
Historique Il a été décrit par John O. Susac en 1979.
Origine Il s'agit d'une maladie auto-immune, avec présence d'anticorps anti-cellules endothéliales.
Description Il associe une occlusion d'une branche de l'artère centrale de la rétine, des troubles de l'audition et des signes neurologiques variés.
L'IRM cérébrale montre des anomalies de la substance blanche ainsi qu'au niveau du corps calleux.
Diagnostic différentiel Les formes atypiques de la maladie peuvent le faire confondre avec une sclérose en plaques.
Traitement Il repose sur les corticoïdes et l'injection d'immunoglobulines. Dans les formes sévère, un traitement par immunosuppresseurs peut être proposé.
Notes et références Susac JO, Hardman JM, Selhorst JB, Microangiopathy of the brain and retina, Neurology, 1979;29:313-316
Dörr J, Krautwald S, Wildemann B et al. Characteristics of Susac syndrome: a review of all reported cases, Nat Rev Neurol, 2013;9:307-316
Magro CM, Poe JC, Lubow M, Susac JO, Susac syndrome: an organ-specific autoimmune endotheliopathy syndrome associated with anti-endothelial cell antibodies, Am J Clin Pathol, 2011;136:903-912
Susac JO, Murtagh FR, Egan RA, et al. MRI findings in Susac’s syndrome, Neurology, 2003;61:1783-1787
Buzzard KA, Reddel SW, Yiannikas C, Sean Riminton D, Barnett MH, Hardy TA, Distinguishing Susac’s syndrome from multiple sclerosis, J Neurol, 2015;262:1613-1621
Egan RA, Diagnostic criteria and treatment algorithm for Susac syndrome, J Neuroophthalmol, 2018
Catégorie:Maladie vasculaire et œil