Le lymphome T périphérique est un type de lymphome non hodgkinien avec prolifération de lymphocytes T.
Clinique Il s'agit d'une forme rare de lymphome, atteignant l'adulte vers 60 ans. Il existe une atteinte extraganglionnaire dans plus de la moitié des cas.
Traitement Le diagnostic et la prise en charge de la maladie a fait l'objet de la publication de recommandations. Celles de l'« European Society for Medical Oncology » datent de 2015, celles du « National Comprehensive Cancer Network » de 2016.
Le traitement repose sur une chimiothérapie de type CHOP, avec, cependant, un taux important de rechutes. Une transplantation de moelle osseuse autologue permet des rémissions, avec de nombreuses rechutes.
Une version modifiée du CHOP comprenant du brentuximab védotine permet de doubler la durée de rémission par rapport à une chimiothérapie classique dans les formes dites « CD30 + ».
En 2024, le Lis22, un anticorps polyclonal glycohumanisés (GH-pAb) développé par la startup Xenothera ciblant ce lymphome, entre en essai clinique PALT.
Notes et références Weisenburger DD, Savage KJ, Harris NL et al. Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified: a report of 340 cases from the International Peripheral T-cell Lymphoma Project, Blood, 2011;117:3402-
d'Amore F, Gaulard P, Trumper L et al. Peripheral T-cell lymphomas: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up, Ann Oncol, 2015;26:v108-v115
Horwitz SM, Zelenetz AD, Gordon LI et al. NCCN Guidelines insights: non-Hodgkin's lymphomas, version 3, J Natl Compr Canc Netw, 2016;14:1067-1079
Savage KL, Chhanabhai M, Gascoyne RD, Connors JM, Characterization of peripheral T-cell lymphomas in a single North American institution by the WHO classification, Ann Oncol, 2004;15:1467-1475
Reimer P, Rudiger T, Geissinger E et al. Autologous stem-cell transplantation as first-line therapy in peripheral T-cell lymphomas: results of a prospective multicenter study, J Clin Oncol, 2009;27:106-113
Horwitz S, O'Connor OA, Pro B et al. Brentuximab vedotin with chemotherapy for CD30-positive peripheral T-cell lymphoma (ECHELON-2): a global, double-blind, randomised, phase 3 trial, Lancet, 2019;393:229-240
Catégorie:Hémopathie maligne