Le GP1BA (pour « glycoprotein Ib alpha ») est une glycoprotéine intervenant dans l'agrégation plaquettaire. Son gène est le GP1BA situé sur le chromosome 17 humain.
Rôles
Il se lie au domaine A1 du facteur de von Willebrand ainsi qu'à la thrombine.
Il forme un complexe avec le facteur IX et V sur la membrane de la plaquette qui se fixe sur les sélectine P du sous-endothélium. Ce phénomène, couplé à la fixation d'autres glycoprotéines plaquettaires (GPIaIIa) au collagène endothélial induit l'adhésion plaquettaire.
Il peut se lier à l'intégrine leucocytaire Mac-1, favorisant la thrombose.
Il se lie également à la protéine disulfure isomérase plaquettaire, régulant l'action du premier et favorisant également la thrombose.
En médecine
La mutation du gène provoque la maladie de Bernard et Soulier.
Notes et références Huizinga EG, Tsuji S, Romijn RA, Schiphorst ME, de Groot PG, Sixma JJ, Gros P, Structures of glycoprotein Ibalpha and its complex with von Willebrand factor A1 domain, Science, 2002;297:1176–1179
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Catégorie:Hémostase et coagulation