vignette|Logo de la surdicécité. La surdicécité est un handicap sensoriel associant une déficience auditive pouvant aller jusqu'à la surdité et une déficience visuelle pouvant aller jusqu'à la cécité.
Les personnes qui en sont affectées sont dites sourdaveugles (souvent abrégé « PSA »).
Elle peut être congénitale ou acquise. De forme très variable, elle aggrave les conséquences de chaque déficience, puisque la vue ne peut pas être utilisée compenser l’ouïe, et vice versa.
Les capacités d'interaction et l'exercice des droits humains et civils des personnes sourdaveugles sont ainsi fortement limités. Il existe cependant des moyens de communication tactiles.
Définition Le mot « sourdaveugle » ne désigne pas seulement l'association d'une cécité totale et d'une surdité totale ; cette situation est relativement rare. En réalité, de nombreuses personnes ont des restes visuels (vision tubulaire, cécité nocturne, champ visuel inférieur à 1/, etc.) ou auditives exploitables dans des conditions adaptées.
Le mot « sourdaveugle » peut ainsi désigner quatre combinaisons de handicaps : Sourd et aveugle ; Sourd et malvoyant ; Malentendant et aveugle ; Malentendant et malvoyant.
Définition fonctionnelle Sous l'égide du secrétariat général du comité interministériel du handicap (CIH), le groupe de travail « Améliorer la vie des personnes sourdaveugles » a abouti à la définition fonctionnelle qui suit :La surdicécité résulte de la combinaison, à des degrés divers, d’une altération des fonctions auditive et visuelle, qui ne se compensent pas mutuellement, engendrant une situation de handicap n’étant pas la simple addition de ces troubles. Elle peut survenir et s’aggraver à tous les âges de la vie.
La surdicécité affecte l’interaction avec l’environnement humain et social et nécessite des adaptations et des compensations spécifiques. Malgré les aides, des difficultés peuvent persister et se manifester dans divers domaines, parmi lesquels : le langage et la communication ; l'accès à l'information ; la mobilité et le déplacement.
Compte tenu de la diversité de ces altérations sensorielles, trois catégories de surdicécité, souvent associées à d’autres déficiences, sont identifiées pour mieux définir les accompagnements :
la surdicécité est dite primaire quand la double altération sensorielle est présente dès la naissance ou survient avant l’acquisition du langage ; la surdicécité est dite secondaire lorsque la personne est atteinte d’une seule altération sensorielle à l’origine, puis que la deuxième atteinte apparaît au cours de la vie, ou est consécutive d’une maladie (méningite par exemple) ou d’un accident ; la surdicécité est dite tertiaire si la personne n’a pas d’altération sensorielle à l’origine ou une seule, et que la survenue de la seconde est liée à l’avancée en âge. Toutefois, leurs besoins spécifiques varient en fonction de l'âge de la personne à l'apparition de la surdicécité et de ses caractéristiques individuelles.
Types et classification des surdicécités Il existe trois types de surdicécité : surdicécité primaire : surdicécité de naissance ou acquise avant l’acquisition du langage (personne atteinte du syndrome CHARGE, grand prématuré, rubéole, cytomégalovirus, etc) surdicécité secondaire : acquisition progressive de la surdicécité (Usher type I, II, III ; accidents ; etc.) surdicécité tertiaire : acquisition tardive de la surdicécité (vieillissement de la population ; accidents ; etc.)
Outre les types de surdicécité, le CRESAM a établi une classification des surdicécités : Situations de surdicécitéCaractéristiquesSurdicécité primaireDouble atteinte sensorielle à la naissance ou dans les premiers mois de la vie (période pré linguale)Surdicécité secondaire de type AAtteinte auditive à la naissance ou dans les premiers mois puis atteinte visuelle ultérieureSurdicécité secondaire de type BAtteinte visuelle à la naissance ou dans les premiers mois puis atteinte auditive ultérieureSurdicécité secondaire de type CAucune atteinte à la naissance ou dans les premiers mois mais double handicap sensoriel ultérieurSurdicécité tertiaire de type AAtteinte auditive congénitale ou acquise puis atteinte visuelle liée à l’avancée en âgeSurdicécité tertiaire de type BAtteinte visuelle congénitale ou acquise puis atteinte auditive liée à l’avancée en âgeSurdicécité tertiaire de type CAucune atteinte à la naissance ou dans les premiers mois mais survenue tardive du double handicap lié au vieillissement physiologique
Causes de la surdicécité
Vieillissement Le vieillissement (DMLA et presbyacousie) constitue la cause majeure, numériquement. On parle de surdicécité tertiaire.
Ces personnes ne sont pas considérées comme handicapées car il existe une distinction en France entre les personnes handicapées et personnes âgées, c'est-à-dire de plus de 60 ans (alors même qu'elles peuvent connaître une même situation de handicap).
Maladies De nombreuses maladies génétique et rares causent une surdicécité syndromique (liste non exhaustive) :
syndrome d'Usher (cophose bilatérale, rétinite pigmentaire d'apparition progressive, et souvent des troubles vestibulaires) syndrome CHARGE (malformations cardiaques, troubles auditifs, troubles visuels, troubles olfactifs, etc.) Syndrome de Wolfram (diabète 1, anomalies oculaires, surdité, etc.) rubéole congénitale (concernent surtout les enfants sourdaveugles nés dans les années 1960 et 1970) etc.
La prévalence du syndrome d'Usher est estimée à 1/30000. Il s'agit de la cause la plus fréquente de double atteinte oculo-auditive.
Nombre de cas par maladie Le nombre de cas est tiré du rapport de la BNDMR de (il convient de garder en tête que ces données constituent des pistes pour déterminer un seuil plancher mais ne sont en aucun cas représentatives de la population réelle, l'alimentation des données étant effectuée par les centres de référence maladies rares) : syndrome d'User : 848 syndrome CHARGE : 619 syndrome de Wolfram : 224 rubéole congénitale : 23
Autres causes Il existe une multitude d’autres causes et de combinaisons : prématurité, méningite, syndrome de Refsum, syndrome de Norrie, cytomégalovirus, trisomie 13, hydrocéphalie, microcéphalie, sida, herpès, toxoplasmose, encéphalite, traumatisme crânien, neurofibromatoses, accident vasculaire cérébral, etc.
Communication Plusieurs modes de communications sont possibles ; ils varient pour chaque personne.
Pour recevoir l’information, une personne sourdaveugle peut utiliser : la communication orale, les langues des signes, la langue des signes tactile, la dactylologie tactile, le braille, les pictogrammes, les .
Difficultés courantes rencontrées par les personnes sourdaveugles La surdicécité entraine une situation de handicap particulière et plus grave que la surdité ou la cécité seules.
Les PSA connaissent une forte limitation dans la vie quotidienne et sont fortement isolées socialement :
déplacements marche (une PSA aura des difficultés face à un passage piéton/carrefour pour traverser car il n'entend pas (ou sera gêné par le bruit ambiant) les véhicules et ne voit pas (ou mal) les obstacles vélo (de nombreux PSA ayant une vue correcte ont des troubles vestibulaires tandis qu'une partie ne peut rouler à cause de la vue) voiture (de nombreuses PSA ne peuvent conduire ou doivent arrêter la conduite, la législation française n'autorise la conduite qu'à partir de 40° de champ visuel). L'abandon de la conduite (fréquent chez les Usher type II) entraîne de nombreuses conséquences largement sous-estimées et devraient pourtant nécessiter un suivi psychologique (dépression, isolement social, perte du travail entraînant alors une perte de revenu, impossibilité de se déplacer en zone rurale, de faire les courses, de se déplacer chez le médecin, de pratiquer des loisirs, de récupérer une vente chez un particulier via Leboncoin lorsque la livraison n'est pas possible, etc.) taxis (le recours aux taxis est fréquent pour déplacer les PSA pour un RDV médical ou lorsqu'un déplacement par un autre mode n'est pas possible) transports en commun (le manque d'accessibilité -signalétiques sonores, visuelles, multiples correspondances et multimodales, etc. - fait que le déplacement entraîne une très forte fatigabilité pour les PSA pouvant se déplacer en autonomie tandis que d'autres doivent systématiquement être accompagnés) autonomie accès à l'information (signalétiques visuelles et sonores telles dans les gares SNCF, les aéroports, les hôpitaux, etc. sont non accessibles pour les PSA)
Prestation de compensation du handicap (PCH) : Forfait aide-humaine « surdicécité »
Face à l’interdiction du cumul des forfaits PCH aide-humaine « cécité » et « surdité », le décret du crée un forfait aide-humaine « surdicécité ». Ce forfait est entré en vigueur le .
Il existe trois niveaux de forfaits aide-humaine : , et . Si le besoin est supérieur à , un plan personnalisé de compensation (PPC) est possible.
Fichier:Tableau-surdicecite.png
Historique de la surdicécité Le , le Parlement européen adopte une déclaration écrite sur les droits des sourdaveugles dans laquelle il reconnait la surdicécité comme handicap spécifique et invite les Etats membres et institutions de l’Union européenne à reconnaître la surdicécité et à appliquer les droits des sourdaveugles.
Le terme « sourdaveugle » entre dans la première fois dans le droit français au travers de l'article 105 de la loi du pour une République numérique.
En 2019, les conclusions du volet sociologique du projet LIGHT4DEAF qui portait sur le syndrome d'Usher ont souligné l’absence de reconnaissance de la surdicécité comme handicap unique et de prestation de compensation associée.
En , à l’initiative de la secrétaire générale du comité interministériel du handicap [archive] (CIH) Céline Poulet, un groupe de travail composé des associations concernées par la surdicécité, de personnes non affiliées et le CRESAM poursuit le travail, en l’élargissant à toutes les personnes atteintes de surdicécité.
Le , le CNCPH approuve en séance plénière une motion dans laquelle il attire l’attention des pouvoirs publics sur la question des droits des personnes sourdaveugles, dont la situation doit être considérée dans toute sa spécificité et dont les besoins doivent être compensés de façon individualisée, conformément aux principes définis par la loi du 11 février 2005.
Sous la présidence du Premier ministre Jean Castex, le comité interministériel du handicap (CIH) du annonce la mise en place d’un groupe de travail sur les modalités de compensation adaptées aux sourdaveugles et de définir des actions permettant l’amélioration de la vie des sourdaveugles ainsi qu’une mise en place d’une offre structurée de formations à destination des professionnels et des proches.
Le CIH du acte la création d’un forfait aide-humaine « surdicécité ».
Le , l’assemblée plénière du CNCPH émet un avis favorable au projet du décret prévoyant la création d’un forfait surdicécité. Le , le décret est publié dans le JORF.
Le , le ministre des Solidarités, de l’Autonomie et des Personnes handicapées Jean-Christophe COMBE confie une mission ministérielle « surdicécité » à un trinôme (-).
Enjeux et défis de la surdicécité
Reconnaissance de la surdicécité Malgré la déclaration écrite du Parlement européen de 2004 qui invitait les Etats membres à reconnaître la spécificité de la surdicécité et les droits des personnes sourdaveugles, la surdicécité n'est reconnue en France comme handicap spécifique que depuis le comité interministériel du handicap (CIH) du .
Dès lors, la surdicécité est encore méconnue du grand public, des professionnels de santé (ophtalmos, ORL, professionnels de gériatrie, médecins généralistes), professionnels du handicap, professionnels travaillant dans des établissements spécialisés ou EHPAD, des fabricants (prothèses auditives, logiciels de transcription écrite, plages braille,...), etc.