Le (en période de Covid-19) est un syndrome clinique décrit chez certains des enfants et adolescents ayant été infectés par le virus SARS-CoV-2 (6-16 ans, principalement avec un âge médian de ).
Cette maladie émergente se caractérise notamment par une fièvre persistante, des marqueurs biologiques de l'inflammation et le dysfonctionnement d'un seul ou plusieurs organesRoyal College of Paediatrics and Child Health: Guidance - Paediatric Multisystem Inflammatory Syndrome Temporally Associated With COVID-19 (PIMS). Royal College of Paediatrics and Child Health website. Published May 1, 2020. Accessed October 16, 2020. https://www.rcpch.ac.uk/resources/guidance- paediatric-multisystem-inflammatory-syndrome-temporally-associated-covid-19-pimsCDC: Emergency Preparedness and Response: Multisystem Inflammatory Syndrome in Children (MIS-C) Associated With Coronavirus Disease 2019 (COVID-19). CDC website. Publié le 14 mai 2020 https://emergency.cdc.gov/han/2020/han00432.aspEuropean Centre for Disease Prevention and Control: Rapid Risk Assessment: Paediatric Inflammatory Multisystem Syndrome and SARS-CoV-2 Infection in Children. European Center for Disease Prevention and Control website. Publié le 15 mai 2020 (possibles troubles intestinaux notamment).Belhadjer Z, Méot M, Bajolle F, et al. Acute heart failure in multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) in the context of global SARS-CoV-2 pandemic [published online ahead of print, 17 mai 2020]. Circulation. 2020Grimaud M, Starck J, Levy M, et al. Acute myocarditis and multisystem inflammatory emerging disease following SARS-CoV-2 infection in critically ill children. Ann Intensive Care. 2020;10(1):69.Rowley AH. Understanding SARS-CoV-2-related multisystem inflammatory syndrome in children [published online ahead of print, 16 juin 2020]. Nat Rev Immunol. 2020 ;1-2, avec absence de diagnostic alternatif, bien que ce syndrome puisse inclure des signes du syndrome de Kawasaki (injection conjonctivale et muqueuse, éruption cutanée, gonflement des mains et pieds, dilatation des artères coronaires) ou de syndrome de choc toxique (érythrodermie, atteinte rénale, hypotension)Elsevier (2020) Multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) ; publié le 7 juillet 2020; mis à jour le 19 octobre 2020, consulté le 20 décembre 2020.
Les symptômes physiques peuvent apparaître non simultanément et évoluer sur plusieurs jours. Des anévrismes de l'artère coronaire sont possibles et ces anévrismes peuvent se développer tardivement, voire après une amélioration apparente du patient, et parfois évoluer en thrombose.
Pour les enfants avec des antécédents de syndrome inflammatoire multisystémique, le CDC préconise de retarder la vaccination contre le Covid-19 jusqu'à récupération de la maladie et pendant après la date du diagnostic de syndrome inflammatoire multisystémique.
Dénominations En raison des similitudes cliniques avec la maladie de Kawasaki, ce syndrome a été qualifié de « Kawasaki-like » mais aujourd'hui on considère qu'il s'agit de pathologies distinctes. ; les CDC et l'OMS utilisent la dénomination de syndrome inflammatoire multisystémique chez l' enfant ; on parle aussi parfois de PIMS-TS (syndrome inflammatoire multisystémique pédiatrique associé temporellement à une infection par le SRAS-CoV-2) en Europe, et de syndrome inflammatoire multisystémique pédiatrique associé temporellement à la COVID-19 au Royaume-UniEuropean Centre for Disease Prevention and Control : Rapid Risk Assessment : Paediatric Inflammatory Multisystem Syndrome and SARS-CoV-2 Infection in Children. European Center for Disease Prevention and Control website. publié : 15 mai 2020 | URL=https://www.ecdc.europa.eu/en/search?s=rapid+risk+assessment%3A+paediatric+inflammatory+syndrome+and+sars.
Histoire médicale En , le National Health Service lançait une alerte au Royaume-Uni au sujet des nombreux cas d’enfants présentant une fièvre élevée, des symptômes digestifs et un tableau de dysfonction cardiaque. Quasiment tous étaient testés positifs au SARS-CoV-2. Des cas similaires ont été aussi recensés en France, en Italie, en Espagne, en Suisse et aux États-Unis, mais pas en Asie (où sévit la maladie de Kawasaki).
Les médecins constatent une association temporelle et une prévalence locale élevée rapprochant ce syndrome de la Covid-19 (maladie à coronavirus 2019). Par exemple, le début de la vague pandémique à Bergame (Italie) a montré une forte hausse des cas de maladies de Kawasaki (ou de type Kawasaki) : plus que le taux moyen des précédentes. Dans les zones de pandémie, l'incidence de syndrome augmente comparable ment à celle du Covid-19, mais avec un décalage temporel de 4 à 5 semaines, ce qui a fait évoquer un mécanisme post-inflammatoire induit par la Covid-19.
Puis, les analyses de laboratoire ont montré que, dans presque tous les cas, le jeune patient avait été récemment infecté par le SRAS-CoV-2Pediatric Intensive-Care-COVID-19 International Collaborative: Statement to the Media Following the 2 May Pediatric Intensive Care-COVID-19 International Collaborative Conference Call. World Federation of Pediatric Intensive and Critical Care Societies. Published May 2020. Accessed October 16, 2020. | URL=http://www.wfpiccs.org/wp-content/uploads/2020/05/Media-statement-Final.pdfCDC Center for Preparedness and Response : Multisystem Inflammatory Syndrome in Children (MIS-C) Associated With Coronavirus Disease 2019 (COVID- 19). Clinician Outreach and Communication Activity (COCA) Webinar. CDC website. publié le 19 mai 2020 L URL=https://emergency.cdc.gov/coca/ppt/2020/COCA_Call_Slides_05_19_2020.pdf.
Au cours de l'année 2020, lors de la pandémie de Covid-19, de nombreuses données cliniques et épidémiologiques ont été accumulées sur cette maladie émergente. Aucun test de diagnostic spécifique n'existe ; le diagnostic se fait sur l'observation d'une conjonction d'observations, de tests cliniques et de laboratoire, échocardiographiques et de facteurs épidémiologiques.
En , un syndrome analogue a été mis en évidence chez l'adulte, dit « MIS-A » (multisystem inflammatory syndrome in adults ; syndrome inflammatoire multisystémique chez l'adulte).
Les premiers rapports sur les patients atteints de MIS-C (multisystemic inflammatory sundrome in children ou syndrome inflammatoire multisystémique chez l'enfant) décrivaient des signes et des symptômes cliniques variés lors de l'évaluation initiale, mais la plupart des cas présentaient des caractéristiques de choc, de dysfonctionnement cardiaque, de symptômes gastro-intestinaux, des marqueurs d'inflammation et de lésions cardiaques significativement élevés, et des résultats positifs pour le SRAS-CoV-2 par sérologie.
Étant donné que la définition de cas n'est pas spécifique et qu'il n'existe pas de tests de laboratoire de confirmation, il peut être difficile de distinguer le MIS-C d'autres affections dont les manifestations cliniques se chevauchent, comme la Covid-19 aigüe sévère et la maladie de Kawasaki. Les patients ont été divisés entre deux classes : ceux identifiés dans la classe 1 présentaient peu de chevauchement avec la Covid-19 aigüe ou la maladie de Kawasaki, tandis que les patients de la classe 2 présentaient des manifestations cliniques et biologiques qui se chevauchaient avec la Covid-19. Ce chevauchement pourrait résulter du développement du MIS-C peu de temps après une maladie aiguë Covid-19 symptomatique.
Incidence, épidémiologie Après quelques mois (entre janvier et ), il est apparu, d'après les cas publiés, que : les garçons sont plus souvent touchés que les filles ; une ascendance africaine, afro-caribéenne et hispanique semble prédisposer à un risque accru.
Éléments de définition de cas Pour l'OMS (), les patients touchés sont des enfants et adolescents de 0 à 19 ans répondent à tous les critères cliniques suivantsWHO: Multisystem Inflammatory Syndrome in Children and Adolescents With COVID-19. Scientific Brief. WHO website. Publié : 15 mai 2020. |URL=https://www.who.int/publications-detail/multisystem-inflammatory-syndrome-in-children-and-adolescents-with-covid-19 : fièvre perdurant au moins 3 jours ; ... et au moins 2 des éléments suivants : éruption cutanée ou conjonctivite bilatérale (non purulente) ou inflammation mucocutanée de la bouche, des mains ou des pieds ; hypotension, ou syndrome de choc toxique (érythrodermie, atteinte rénale, outre une hypotension) ; dysfonctionnement myocardique (péricardite, valvulite ou anomalies de l'artère coronaire, dont avec des preuves par l'imagerie [échographie] et/ou des analyses de laboratoire ; coagulopathie (ex : Temps de prothrombine/INR élevé, Temps de céphaline activée, taux de D-dimères) ; symptômes gastro-intestinaux aigus (vomissements, diarrhée éventuellement abondante mais non sanglantes ou maux de ventre, parfois aigus) ; niveaux élevés d'indicateurs non spécifiques de l'inflammation (p. Ex., Vitesse de sédimentation des érythrocytes, protéine C-réactive, procalcitonine) ; pas d'autre cause microbienne évidente d'inflammation (pas de septicémie bactérienne, ni de syndrome de choc toxique staphylococcique ou streptococcique) ; preuve par test de COVID-19, ou exposition probable au SARS-CoV-2.
Parmi les symptômes, ont aussi parfois été signalés : une odynophagie (déglutition douloureuse) ; des douleurs et gonflement des extrémités ; des éruptions cutanées des maux de tête ; ...et plus rarement : symptômes respiratoires, parfois avec douleur thoracique ; état mental altéré (confusion, somnolence), syncope.
Les définitions de cas publiées par les CDC 2 et le Royal College of Paediatrics and Child Health 5 sont un peu plus larges, insistant sur la coïncidence temporelle avec la COVID-19 (lien de causalité non prouvé ou non compris) ; ils insistent également plus sur la ressemblance avec la maladie de Kawasaki. Le Royal College of Paediatrics admet que le tests PCR peut être positif ou négatifRoyal College of Paediatrics and Child Health: Guidance - Paediatric Multisystem Inflammatory Syndrome Temporally Associated With COVID-19 (PIMS). Royal College of Paediatrics and Child Health website. Publié le 1er mai 2020.|URL=https://www.rcpch.ac.uk/resources/guidance- paediatric-multisystem-inflammatory-syndrome-temporally-associated-covid-19-pims.
Ce syndrome existe probablement sous une forme atténuée ne répondant pas à ces définition, cas qui pourraient ou non progresser vers une aggravation, le patient répondant éventuellement plus tard à tous les critèresPediatric Intensive-Care-COVID-19 International Collaborative: Statement to the Media Following the 2 May Pediatric Intensive Care-COVID-19 International Collaborative Conference Call. World Federation of Pediatric Intensive and Critical Care Societies. Published May 2020. |URL=http://www.wfpiccs.org/wp-content/uploads/2020/05/Media-statement-Final.pdf.
À l'examen physique Le patients peut apparaître dans un état grave (état de choc parfois), avec dans tous les cas une hypotension, et en outre au moins deux des critères suivants (selon le guide provisoire de l'OMS du )WHO: Clinical Management of COVID-19: Interim Guidance. WHO: May 27, 2020 : rythme cardiaque irrégulier Tachycardie (> 160 battements/min chez le nourrisson ; > 150 chez les enfants plus âgés) ; ou bradycardie (< 90 battements/min chez le nourrisson ou < 70 battements/min chez les enfants plus grands) ; recharge capillaire lente (plus de 2 secondes) ; ou vasodilatation chaude avec impulsions bondissantes ; tachypnée ; Peau tachetée (pétéchies ou purpura) ; oligurie ; altération mentale ; fièvre (par définition, et parfois très élevée (>)Riphagen S et al. (2020) : Hyperinflammatory shock in children during COVID-19 pandemic. Lancet. 395(10237):1607-8 ; injection conjonctivale, fréquemment, mais sans purulence et ni exsudat en général ; muqueuse buccale parfois sèche et rouge (fissures sur les lèvres, « langue de fraise ») ; méningisme, parfois ; adénopathie cervicale parfois palpable ;