La variante de la maladie de Creutzfeldt–Jakob est un type de maladie cérébrale appartenant à la famille des encéphalopathies spongiformes transmissibles. Symptômes Les symptômes comprennent des troubles psychiatriques, des changements de comportement et des sensations douloureuses. Le délai entre l'exposition et l'apparition des symptômes n'est pas clair, mais il est de plusieurs années. L'espérance de vie moyenne après l'apparition des symptômes est de 13 mois.
Étiologie La maladie est causée par des prions, qui sont des protéines mal repliées. la forme spécifique "variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob" est apparue par transmission à l'humain de l'encéphalopathie spongiforme bovine ("maladie de la vache folle"). La propagation est principalement due à la consommation de viande de bœuf infectée par l'encéphalopathie spongiforme bovine. On pense également que l'infection nécessite une susceptibilité génétique spécifique. La propagation peut également se produire via des produits sanguins, du matériel chirurgical contaminé, ou la manipulation de matériel infectieux en laboratoire de recherche dans de mauvaises conditions de sécurité. Diagnostic Le diagnostic repose sur la biopsie cérébrale mais peut être suspecté sur certains autres critères. Elle est différente de la maladie de Creutzfeldt-Jakob classique, bien que les deux soient dues à des prions. Traitement Le traitement de la vMCJ comprend des soins de soutien. Cette maladie n'a ni prophylaxie, ni traitement curatif. Elle est d'issue fatale dans 100% des cas. Fréquence En 2025, 178 cas de vMCJ ont été enregistrés au Royaume-Uni et 54 cas dans le reste du monde. La maladie est devenue moins fréquente depuis 2000. L'âge typique d'apparition est inférieur à 30 ans. Elle a été identifiée pour la première fois en 1996 par l'Unité nationale de surveillance de la MCJ à Édimbourg, en Écosse. En France, le deuxième pays le plus touché, un total de 27 cas a été recensé entre 1992 et 2014. Depuis, deux personnes en sont décédées, en 2019 et 2021. Toutes deux étaient techniciennes de recherche à l'INRA, où elles ont été victimes d'accidents du travail en manipulant des prions, en raison de mesures de sécurité insuffisantes. A la fin de l'année 2023, l'annonce du décès d'un chercheur espagnol inquiète à nouveau sur les conditions de sécurité des personnels de laboratoire exposés à ces agents infectieux mortels. En France, il apparaît que, malgré un moratoire ministériel qui devait permettre d'harmoniser et renforcer les pratiques de sécurité, cet enjeu reste insuffisamment pris en compte.
Références
Liens externes
Catégorie:Maladie neurodégénérative Catégorie:Maladie rare