vignette|Dérivation ventriculaire cérébrale Une dérivation du liquide cérébrospinal (ou shunt cérébral) est un dispositif implanté de façon permanente à l’intérieur de la tête et du corps pour évacuer l’excès de liquide du cerveau. Elle est couramment utilisée pour traiter l'hydrocéphalie, le gonflement du cerveau dû à une accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien (LCR). Si rien n'est fait, l'excès de LCR peut entraîner une augmentation de la pression intracrânienne (PIC), ce qui peut provoquer un hématome intracrânien, un œdème cérébral, un écrasement du tissu cérébral ou une hernie. Le drainage assuré par une dérivation peut atténuer ou prévenir ces problèmes chez les patients souffrant d'hydrocéphalie ou de maladies associées.
Les dérivations se présentent sous diverses formes, mais la plupart d'entre elles sont constituées d'un boîtier de valve relié à un cathéter dont l'extrémité inférieure est généralement placée dans la cavité péritonéale. Les principales différences entre les dérivations résident généralement dans les matériaux utilisés pour les construire, les types de vannes utilisées et le fait que la vanne soit programmable ou non. Description
Types de vannes vignette| Une dérivation ventriculo-péritonéal allant d'un ventricule cérébral à la cavité abdominale. Scanner cérébral, 2016. Type de vanne Description Delta Conçue pour éviter le surdrainage. Reste fermée jusqu'à ce que la PIC atteigne un niveau prédéterminé. Laisse le ventricule shunté (c'est-à-dire dérivé) plus grand que les ventricules non shuntés. Cylindrique moyenne pression Peut conduire à un drainage inégal des ventricules. Nulsen et Spitz Contient deux unités de vannes à bille reliées par un ressort. N’a pas de réglage de pression réglable. Première valve produite en série utilisée pour traiter l'hydrocéphalie en 1956. Spitz Holter Utilise des fentes en silicone pour éviter les défaillances mécaniques. Anti-siphon Empêche le drainage excessif en empêchant l'effet siphon. L'appareil se ferme lorsque la pression à l'intérieur de la vanne devient négative par rapport à la pression ambiante. Empêche le drainage excessif qui pourrait survenir lorsqu'un patient est assis, debout ou change rapidement de postureAnti-Siphon Device; Integra Neurosciences; Label 2002. Sigma La vanne Sigma fonctionne sur un mécanisme de contrôle de débit, par opposition au système de contrôle de pression des autres vannes. L'appareil peut réguler les changements de débit de LCR sans être programmé ni modifié chirurgicalement. La première itération a été introduite en 1987. Valve fonctionnant en trois étapes pour éviter un drainage excessif et insuffisant.
Emplacement de la dérivation vignette|Radiographie d'une dérivation ventriculo-péritonéale L'emplacement de la dérivation est déterminé par le neurochirurgien en fonction du type et de l'emplacement du blocage provoquant l'hydrocéphalie. Tous les ventricules cérébraux sont candidats à la dérivation. Le cathéter est le plus souvent placé dans l'abdomen, mais d'autres emplacements incluent le cœur et les poumons. les dérivations peuvent souvent porter le nom de la voie utilisée par le neurochirurgien. L'extrémité distale du cathéter peut être située dans à peu près n'importe quel tissu comportant suffisamment de cellules épithéliales pour absorber le LCR entrant. Ci-dessous quelques plans de routage courants pour les dérivations cérébrales :
Point de Frazier Il est situé sur l'os pariétal, au-dessus de la suture lambdoïde, à 3 à latéralement de la ligne médiane et au-dessus de l'inion. C'est un site courant de canulation ventriculaire dans le cadre de la pose d'une dérivation ventriculo-péritonéale pour le traitement de l'hydrocéphalie. Il a été décrit pour la première fois par Ch. Frazier en 1928.
Acheminement des dérivations Itinéraire Emplacement du drain de liquide Dérivation ventriculo-péritonéal (Dérivation VP) Cavité péritonéale Dérivation ventriculo-auriculaire (Dérivation VA) Oreillette droite du cœur Dérivation ventriculo-pleural (Dérivation VPL) Cavité pleurale Dérivation ventriculo-cisternal (Dérivation VC) Grande citerne Dérivation ventriculo-sous-galéal (Dérivation SG) Espace sous-galéal Dérivation lombaire-péritonéal (Dérivation LP) Cavité péritonéale Une dérivation sous-galéal est généralement une mesure temporaire utilisée chez les nourrissons trop petits ou trop prématurés pour tolérer d'autres types de dérivation. Le chirurgien forme une poche sous l'aponévrose épicrânienne (l'espace sous-galéal) et permet au LCR de s'écouler des ventricules, créant ainsi une poche de liquide sur le cuir chevelu du bébé. Ces dérivations sont normalement convertis en VP (dérivation ventriculo-péritonéal) ou en d'autres types de dérivations une fois que le nourrisson est suffisamment grand.
Les indications Ci-dessous une courte liste de complications connues pouvant conduire à une hydrocéphalie nécessitant une dérivation : Diagnostics Description Incidence Hydrocéphalie congénitale Un large éventail d'anomalies génétiques pouvant conduire à une hydrocéphalie à la naissance. 0,04 à Tumeur Différentes tumeurs peuvent entraîner un blocage du LCR si elles sont localisées dans certaines zones. Certaines de ces zones comprennent les ventricules latéraux ou le troisième ventricule, la fosse postérieure et les tumeurs intraspinales. Les tumeurs peuvent être malignes ou bénignes. Inconnu Hydrocéphalie post-hémorragique Un saignement dans les ventricules cérébraux, en particulier pendant la petite enfance, peut entraîner un blocage du drainage du LCR et provoquer une hydrocéphalie. Spina-bifida Plus précisément, la myéloméningocèle spina bifida peut provoquer le développement d'une hydrocéphalie car le cervelet bloquera le flux du LCR lors du développement de la malformation de Chiari II. Sténose aqueducale congénitale Une maladie génétique qui peut provoquer des déformations du système nerveux. Le défaut est généralement associé à une déficience intellectuelle, à des malformations bilatérale des pouces et à une paraplégie spastique. Craniosynostose La craniosténose survient lorsque les sutures du crâne se ferment trop tôt. Le résultat de la fusion de plusieurs sutures avant que le cerveau ne cesse de croître est une augmentation de la PIC conduisant à l’hydrocéphalie. Hydrocéphalie post-méningitique L'inflammation et les cicatrices provoquées par la méningite peuvent inhiber l'absorption du LCR. Syndrome de Dandy-Walker Les patients présentent généralement une déformation kystique du quatrième ventricule, une hypoplasie du vermis cérébelleux et une hypertrophie de la fosse postérieure. Il s'agit d'une maladie génétiquement héréditaire. Kyste arachnoïdien Un défaut provoqué lorsque le LCR forme une collection piégée dans les membranes arachnoïdiennes. Le kyste qui en résulte peut alors bloquer le flux normal de LCR provenant du cerveau, entraînant une hydrocéphalie ainsi que d'autres défauts. Les emplacements les plus courants d’un kyste arachnoïdien sont la fosse moyenne et la fosse postérieure. Les symptômes les plus courants sont les nausées et les vertiges. Hypertension intracrânienne idiopathique Trouble neurologique rare touchant environ 1 personne sur , dont la plupart sont des femmes en âge de procréer. L'hypertension intracrânienne idiopathique entraîne une augmentation de la pression intracrânienne et peut entraîner une perte permanente de la vision. Hydrocéphalie à pression normale, également connue sous le nom de syndrome de Hakim-Adams Un excès de liquide céphalo-rachidien (LCR) se produit dans les ventricules et avec une pression du liquide céphalo-rachidien normale ou légèrement élevée.
Complications Il existe un certain nombre de complications associées à la mise en place d'une dérivation. Beaucoup de ces complications surviennent pendant l’enfance et cessent une fois que le patient a atteint l’âge adulte. De nombreuses complications nécessitent une révision immédiate de la dérivation (le remplacement ou la reprogrammation de la dérivation déjà existante). Les symptômes courants ressemblent souvent à une nouvelle apparition d’hydrocéphalie, comme des maux de tête, des nausées, des vomissements, une vision double et une altération de la conscience. Cela peut entraîner des dommages à la mémoire à court terme d'un individu. Dans la population pédiatrique, le taux d'échec de la dérivation deux ans après l'implantation a été estimé à 50 %. Les patients présentant un âge avancé, un séjour hospitalier prolongé, un score de Glasgow inférieur à 13, des drains extra-ventriculaires in situ ou une excision de tumeurs cérébrales sont plus susceptibles de présenter un dysfonctionnement précoce de la dérivation.
Infection L’infection est une complication courante qui touche normalement les patients pédiatriques car ils n’ont pas encore développé d’immunité contre un certain nombre de maladies. Normalement, l’incidence de l’infection diminue à mesure que le patient vieillit et que le corps acquiert une immunité contre divers agents infectieux. Une infection liée à la dérivation peut survenir jusqu'à 27 % des patients. L’infection peut entraîner des troubles cognitifs à long terme, des problèmes neurologiques et, dans certains cas, la mort. Les agents microbiens courants pour l'infection par Dérivation comprennent Staphylococcus epidermidis, Staphylococcus aureus et Candida albicans. D'autres facteurs pouvant conduire à une infection liée à la dérivation comprennent l'insertion de la dérivation à un jeune âge (moins de six mois) et le type d'hydrocéphalie traitée. Il n’existe pas de forte corrélation entre l’infection et le type de dérivation. Bien que les symptômes d'une infection liée à la dérivation soient généralement similaires à ceux observés dans l'hydrocéphalie, les symptômes de l'infection peuvent également inclure de la fièvre et un nombre élevé de globules blancs.
Traitement des infections liée à la dérivation Le traitement d'une infection liée à la dérivation du LCR comprend généralement le retrait de la dérivation et la mise en place d'un réservoir ventriculaire temporaire jusqu'à ce que l'infection soit résolue. Il existe quatre méthodes principales de traitement des infections de dérivation ventriculo-péritonéal (VP) : (1) les antibiotiques ; (2) le retrait de la dérivation infecté avec remplacement immédiat ; (3) l'externalisation de la dérivation avec remplacement éventuel ; (4) le retrait de la dérivation infecté avec mise en place d'un drain ventriculaire externe (EVD) et éventuellement une réinsertion de la dérivation. Cette dernière méthode a le taux de réussite le plus élevé, soit plus de 95 %.
Traitement médical de l'infection liée à la dérivation Le traitement empirique initial de l'infection liée à la dérivation du LCR devrait inclure une large couverture antibiotique pour les bacilles aérobies à gram négatif, y compris les pseudomonas, ainsi que pour les organismes à gram positif, notamment Staphylococcus aureus et les staphylocoques à coagulase négative, comme une association de ceftazidime et de vancomycine. Certains cliniciens ajoutent des aminosides parentéraux ou intrathécaux pour améliorer la couverture du pseudomonas, bien que l'efficacité des aminosides ne soit pas claire. Le méropénem et l'aztréonam sont d'autres options antibiotiques efficaces contre les infections bactériennes à Gram négatif.
Traitement chirurgical de l'infection liée à la dérivation