vignette| Images pathologiques provoquées par la dégénérescence hépato-cérébrale en IRM, ici surtout au niveau du globus pallidus : hyper-signal en séquence T1 natif.
La dégénérescence hépato-cérébrale fait référence à des lésions du cerveau ou de certaines parties de celui-ci, causées par des lésions hépatiques accompagnées de modifications correspondantes du métabolisme. En particulier, une fonction de détoxification réduite du foie entraîne une augmentation des concentrations d'ammoniac et d'autres toxines dans le sang, ce qui endommage ensuite l'encéphale. Les causes de lésions hépatiques peuvent être variées.
Symptômes
Troubles moteurs ; troubles cognitifs et restrictions sur la performance intellectuelle ; ictère (jaunisse) et autres symptômes de cirrhose du foie.
Diagnostic Les méthodes habituelles telles qu'analyses de sang, échographie et autres procédures d'imagerie par tomographie ainsi que la clinique et, si nécessaire, une biopsie du foie avec examen histologique, sont disponibles pour diagnostiquer la maladie hépatique sous-jacente. En ce qui concerne la dégénérescence du cerveau, aucun changement n'est généralement visible sur la tomodensitométrie. L'IRM montre généralement une augmentation du signal dans les noyaux gris centraux sur les séquences natives pondérées en T1. On soupçonne que la cause en est des dépôts de minéraux paramagnétiques, potentiellement réversibles après une transplantation hépatique. Les images pondérées T2 ne montrent généralement aucune anomalie. En termes de diagnostic différentiel, les changements de signal décrits ci-dessus sont parfois observés avec une nutrition parentérale à long terme mais également avec des calcifications idiopathiques. La maladie de Wilson doit également être prise en compte dans le diagnostic différentiel.
Notes et références
Voir aussi
Bibliographie
Liens externes
Catégorie:Maladie du système nerveux Catégorie:Maladie du foie et des voies biliaires