vignette|Structure de la réductase de cytochrome b5 , l'enzyme qui convertit la méthémoglobine en hémoglobine. La méthémoglobine (metHb) est une forme de l'hémoglobine dans laquelle le cation de fer de l'hème est à l'état d'oxydation +3 (ferrique), et non à l'état d'oxydation +2 (ferreux) qui est celui de l'hémoglobine. Elle présente une coloration brun-chocolat bleutée. Chez l'humain, elle est présente naturellement en petites quantités — moins de 2 % — dans le sang, mais lorsque sa concentration augmente anormalement, elle donne une teinte brun sombre bleutée au sang. Contrairement à l'hémoglobine, la méthémoglobine ne fixe pas l’oxygène, ce qui la rend impropre au transport de ce dernier dans le sang. La réductase de cytochrome b5, également appelée méthémoglobine-réductase, est capable de réduire le cation Fe3+ de la méthémoglobine en cation Fe2+ pour redonner de l'hémoglobine fonctionnelle.
L'hémoglobine est transformée en méthémoglobine par divers agents comme les nitrites. La réaction inverse est catalysée par deux enzymes, la réductase de cytochrome b5 et la méthémoglobine-réductase NADPH-dépendante. La réductase de cytochrome b5 est l'enzyme permettant la réduction des 2 à 3 % de méthémoglobine produits physiologiquement. Un déficit en réductase de cytochrome b5 est la cause la plus fréquente de méthémoglobinémie congénitale. Quant à elle, la méthémoglobine-réductase NADPH-dépendante, nécessite pour être active un cofacteur exogène tel que le bleu de méthylène. Elle n'est donc utile que lors de méthémoglobinémies pathologiques, après administration intraveineuse de bleu de méthylène.
La méthémoglobinémie est le taux de méthémoglobine dans le sang et par extension le nom de la maladie correspondant à un taux trop élevé de méthémoglobine dans le sang. La méthémoglobinémie devient anormale au-delà de 3 % de l'hémoglobine totale et conduit à une cyanose ainsi qu'à d'autres symptômes tels que léthargie, maux de têtes, tous dus à l'hypoxie tissulaire ; au-delà de 70 % l'intoxication peut devenir mortelle.
La méthémoglobinémie peut être congénitale, le plus souvent par déficit en réductase de cytochrome b5. Mais la majorité des méthémoglobinémies sont acquises par ingestion de produits oxydants. Ces produits oxydants sont certains médicaments ou le plus souvent les nitrates et les nitrites contenus dans des aliments riches en azote comme les épinards et les carottes.
Les bébés et les ruminants sont beaucoup plus touchés car le pH de la panse pour les ruminants et le pH de l’estomac pour le bébé ont tendance à être neutres, ce qui permet le développement d'une flore bactérienne beaucoup plus favorable à la transformation en nitrites des nitrates présents dans la nourriture ingérée (l'acidité gastrique étant, chez l'humain adulte sain, inhibitrice pour la croissance et la colonisation bactériennes dans l'estomac).
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