vignette|Biopsie du cerveau vignette|Scanner du cerveau d'une fillette de 6 ans atteinte d'un médulloblastome (tumeur cérébrale la plus fréquente chez les enfants de moins de 2 ans).
Les tumeurs cérébrales désignent l'ensemble des tumeurs, bénignes ou malignes, se développant dans le parenchyme cérébral. Elles surviennent par le développement anormal et désorganisé de divisions cellulaires, à partir soit d'une cellule du cerveau lui-même, soit d'une cellule métastatique exportée d'un cancer situé dans une autre partie du corps.
La tumeur cérébrale bénigne la plus fréquente est le gliome. Elle semble en augmentation régulière depuis les années 1980, pour des raisons probablement environnementales, encore mal cernées.
Les tumeurs cérébrales vraies (primaires) sont plutôt situées dans la partie arrière du cerveau chez les enfants, et dans la partie antérieure des deux tiers des hémisphères cérébraux chez les adultes, mais elles peuvent affecter toutes les parties du cerveau.
Types L'OMS a produit une classification et description des cancers du cerveauBrainlife qui a varié de 1979 à 2007, la classification la plus récente étant celle de 2007.
On distinguait habituellement les tumeurs bénignes des malignes avec : des cancers nés dans le cerveau (tumeurs primitives) ; différents selon le type de cellules affectées ; des cancers métastatiques, souvent multiples. Ce sont des tumeurs secondaires issues de la dissémination à distance d'un autre cancer (poumon, sein, côlon ou mélanome malin en général). C'est le cas le plus fréquent ; des lymphomes (produits à partir des organes lymphatiques).
Enveloppé dans les méninges, le cerveau est composé de substance blanche et de substance grise.
La substance grise se retrouve d'une part en périphérie : on l'appelle le cortex. D'autre part la substance grise est retrouvée dans la profondeur de l'encéphale : ce sont les noyaux gris centraux (ou noyaux de la base).
La substance blanche occupe l'ensemble de l'espace présent entre le cortex et les noyaux gris centraux.
Il contient des cellules nerveuses, ou neurones, qui n'engendrent que rarement des tumeurs, et des cellules interstitielles dites cellules gliales ou névrogliques (astrocytes, oligodendrocytes, cellules épendymaires) qui assurent la nutrition et le soutien des précédentes. Ce sont ces cellules gliales qui sont à l’origine des principales tumeurs cérébrales qu'on appelle donc « gliomes » (ce sont 50 % à 60 % de toutes les tumeurs cérébrales (malignes et bénignes) détectées chez les enfants et les adultes) : glioblastome, éventuellement « multiforme », qui est le cancer du cerveau le plus courant, qu'il faut traiter rapidement, car il grandit et s'étend rapidement ; astrocytome anaplasique, qui comme le précédent croît rapidement, mais qui est plus rare ; oligodendrogliome anaplasique, plus rare lui aussi, se manifeste surtout chez les adultes ; épendymome ; gangliogliome ; germinome pinéal.
Le médulloblastome est un cancer qui apparaît (souvent avant la puberté) dans la moelle spinale à la base du cerveau, dans le cervelet ou la partie arrière du cerveau ; c'est le plus courant des cancers du cerveau de l'enfant Chris Hinz, Deneen Hesser, « Focusing On Brain Tumors: Medulloblastoma », American Brain Tumor Association 2006, .
Le sarcome et l'adénocarcinome du cerveau existent, mais sont très rares.
Les tumeurs bénignes, généralement mieux différenciées, sont plus faciles à traiter (excision chirurgicale en général), ce sont : les chordomes, qui naissent dans des cellules embryonnaires de la moelle spinale ou à la base du nerf crânien ; les hémangioblastomes, tumeurs des vaisseaux sanguins ; les méningiomes, tumeurs de la membrane qui entoure et protège le cerveau ; plus fréquent chez les femmes que les hommesAssociation suisse des registres des tumeurs, 1990-1994, cité par Fiche prévention ; les ostéomes, qui naissent dans les os du crâne ; les pinéalomes, tumeurs de la glande pinéale ; les adénomes hypophysaires, tumeurs de l'hypophyse ; les schwannomes, tumeurs des cellules de Schwann qui entourent et protègent les nerfs ; les neurocytomes, tumeurs intraventriculaire neuronale. Certaines de ces tumeurs bénignes peuvent devenir malignes (chordomes et méningiomes en particulier).
Chez l'enfant Le cancer du cerveau chez l'enfant est en augmentation régulière. En 2000, aux États-Unis, environ 2,76 enfants pour ont été touchés par une tumeur du système nerveux central. Ce taux augmente régulièrement. Il était de 3,0 enfants pour en 2005 (soit – tumeurs cérébrales pédiatriques déclarées par an aux États-Unis). L'incidence de ces tumeurs est en augmentation d'environ 2,7 % par an, avec un taux de survie d'environ 60 % chez les enfants touchésVoir Tableau 11.2 Taux de survie, avec cependant un taux de survie qui varie selon l'âge au moment du diagnostic (les jeunes ont une mortalité plus élevée) et selon le type de cancer.
Chez les moins de 2 ans, environ 70 % des tumeurs cérébrales sont des médulloblastomes, épendymomes, et plus rarement des gliomes. Moins fréquemment, et surtout chez les nourrissons, se déclarent des tératomes et ATRT ( en anglais)tumeurs infantiles du cerveau (Fondation contre les tumeurs infantiles du cerveau) (consulté juillet 2007). Les tumeurs de cellules germinales, dont tératomes, ne constituent qu'à peine 3 % des tumeurs primaires du cerveau chez l'enfant, mais avec une incidence mondiale qui varie fortement Echevarría ME, Fangusaro J, Goldman S, « Pediatric Central Nervous System Germ Cell Tumors: A Review » Oncologist, Volume 13, pages 690-9, juin 2008, .
Épidémiologie Aux États-Unis, nouveaux cas de tumeurs cérébrales ont été déclarés en 2005 ( personnes en meurent annuellement dans ce pays) Greenlee RT, Murray T, Bolden S, Wingo PA. « Cancer statistics, 2000 CA » Cancer J Clin. 2000;50:7-33. Dossier de l'American Cancer Society (PDF). ., soit pour 1,4 % de tous les cancers aux États-Unis, 2,4 % de tous les décès par cancerAmerican Cancer Society. consulté en juin 2000. et 20–25 % des cancers pédiatriques Chamberlain MC, Kormanik PA. « Practical guidelines for the treatment of malignant gliomas » West J Med 1998;168:114-120. .
En Europe, le taux d'incidence des tumeurs malignes du système nerveux central ( nouveaux cas en 2005 en France) a augmenté régulièrement de 1 % par an sur la période 1980-2005Communiqué INSERM 2008 (Cancers et Environnement).
Il est important de séparer les tumeurs dites primitives et les métastases : les tumeurs primitives représentent environ 3 % des cancers, leur incidence est estimée à 8/ habitants par anA. Bertrand, S. Epelbaum, Neurologie, collection cahier des ECN, 2009. ; le nombre de patients atteints de métastases est difficile à estimer car elles ne sont pas toujours recherchées et sont souvent asymptomatiques. On estime cependant qu'environ 25 % des patients atteints d'un cancer développeront des métastases intracrâniennes.
En France, au début des années 2000, pour des raisons non comprises, le sud-ouest du pays est fortement surreprésenté pour les cancers du système nerveux central, pour les hommes et plus encore pour les femmes.
Diagnostic Le diagnostic se fait via un examen neurologique et souvent via le scanner qui permet de différencier une lésion (accident vasculaire) d'une tumeur et d'en préciser le stade, la localisation, le caractère éventuellement multiple. En cas de doute, une biopsie cérébrale est faite, sous anesthésie générale, grâce à une aiguille à ponction guidée grâce à un repérage 3D préparé grâce au scanner. Des métastases invitent à rechercher et traiter le cancer d'origine (dosages sanguins, marqueurs biologiques et éventuellement coloscopie, scanner, bronchoscopie, une mammographie sont alors prescrits par l'oncologue).
Modèles animaux Pour étudier ces tumeurs, on utilise : des organoïdes cérébraux, des souris (xénogreffes, transgénèse, greffes orthotopiques), des rats (études similaires, cerveau plus grand), des poissons zèbres (développement, criblage de médicaments). Chaque modèle a ses avantages et ses limites pour reproduire les tumeurs humaines.
Symptômes Les premiers symptômes sont chroniques ou intermittents ; ce sont souvent de violents maux de tête accompagnés de nausées et vomissements, dus à l'hypertension intracrânienne engendrée par la tumeur, ressentis plus fortement le matin. Il peut aussi s'agir d'étourdissements ou vertiges, de perturbations de la vision (vue double), avec ou sans troubles psychomoteurs (faiblesse ou engourdissement d'un côté du corps, perte de coordination), le tout s'amplifiant avec les activités quotidiennes. Le patient ou l'entourage constatent souvent un trouble de l'humeur, des sens, de la personnalité ou des sentiments, une perte de mémoire voire une confusion mentale. Certains cancers du cerveau peuvent provoquer des crises d'épilepsie.
La crise d'épilepsie chez un patient n'en ayant jamais présenté doit toujours mener à un examen neurologique complet et à la recherche d'un foyer tumoral cérébral.
Traitement Il est en fonction de la nature, de la position et de l'avancée de la tumeur. Des métastases impliquent d'aussi traiter le cancer initial (chirurgie, chimiothérapie et/ou radiothérapie cérébrale). Un cancer primitif est traité chirurgicalement ou par chimiothérapie et/ou radiothérapie cérébrale. Un lymphome fera l'objet d'une radiothérapie et parfois d'une chimiothérapie, selon les cas.
Causes De nombreux facteurs sont suspectés, mais leur implication reste mal définie ; rien de comparable à l'association entre le cancer du poumon et le tabac n'a été mis en évidence (situation que l'on peut mettre en rapport avec la faible prévalence des cancers du cerveau dans la population générale). : l'âge : le risque augmente en général avec l'âge, à certaines exceptions près, comme le médulloblastome ; le sexe biologique : les femmes ont plus de méningiomes mais les hommes ont plus de médulloblastomes ; la génétique : un lien direct a été mis en évidence pour certaines maladies rares, telles la maladie de von Hippel-Lindau, le syndrome de Li-Fraumeni et la neurofibromatose (NF1 et NF2) ; état du système immunitaire : les individus avec un système immunitaire défaillant ont plus de risque de développer un lymphome ; exposition chimique : produits chimiques et solvants sont parfois incriminés, mais les preuves ne sont pas concluantes ; exposition aux rayonnements ionisants : l'irradiation subie lors d'une radiothérapie entraînerait chez les survivants un risque de développer une tumeur au cerveau, secondaire.
En 1998, une étude de J.F. Viel avait détecté une mortalité plus élevée chez agriculteurs et ouvriers agricoles âgés de 35 à 74 ans dans 89 régions de France, avec une incidence significativement plus élevée de cancer du cerveau chez ceux les plus exposés aux pesticides Viel 1998;53(1):65-70..