Le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (SVCR) est une maladie caractérisée par la survenue de maux de tête récurrents (céphalées) typiquement en coup de tonnerre, souvent déclenchés par l'activité sexuelle, l'exercice physique, les manœuvres de Valsalva et/ou les émotions. L'imagerie des vaisseaux intracrânien montre une alternance de zone de vasoconstriction et vasodilatation des . L'ensemble du tableau clinico-radiologique est réversible au cours des 3 mois.
Prévalence Les personnes touchées sont le plus souvent âgées de 20 à 50 ans. Les femmes sont plus souvent touchées que les hommes. Le caractère familial semble exceptionnel.
Les premiers cas de SVCR ont été décrit dans les années 1960. L'affection a été décrite initialement sous le nom de syndrome de Call-Fleming puis diverses dénominations ont été ajoutées comme l'angiopathie bénigne du système nerveux central, l'angiopathie du post-partum ou angiopathie cérébrale aiguë bénigne, jusqu'à un regroupement nosologique en 2007.
Symptômes Le symptôme cardinal reste, par fréquence, une céphalée en coup de tonnerre qui est présente chez 98% des patients dans la série de Ducros et al. Cette céphalée, souvent comparée à une explosion, comme une "bombe qui explose dans la tête" doit survenir en moins d'une minute et atteindre une intensité sur une échelle numérique de 7/10. Il existe des cas rares où les céphalées ont des caractéristiques différentes. L'absence de céphalée signe souvent une gravité initiale du tableau clinique.
Les céphalées sont dans la majorité des cas récurrentes, survenant au cours de situation stéréotypée telle que l'activité sexuelle, l'exercice physique, les manœuvres de Valsalva et/ou les émotions. D'autres facteurs déclenchants comme une exposition à l'eau par exemple au cours de la douche, ou des équivalents de manoeuvre de Valsalva comme l'éternuement ou l'exonération sont aussi rapportés.
D'autres symptômes peuvent aussi survenir à savoir des crises d'épilepsie, des déficits neurologiques focaux transitoires ou persistants, une confusion ou une amnésie. Leur survenue font craindre l'occurrence d'une complication. Facteurs prédisposants
La physiopathologie suspectée du SVCR serait une dysfonction transitoire de l'autorégulation cérébrale. Ce dysfonctionnement peut être spontané si aucun facteur prédisposant n'est rencontré, dans ce cas, on parle de SVCR idiopathique. Toutefois, il est trouvé un facteur précipitant chez 20 à 60% des patients, on parle alors de SVCR secondaire.
Ces facteurs sont majoritairement au nombre de trois à savoir, les états liés à la grossesse, la consommation de substance vasoactive licite et illicite.
Le SVCR peut survenir au cours d'une grossesse principalement en cas de survenue d'une pré-éclampsie/éclampsie ou au cours du post-partum. Des facteurs confondants peuvent toutefois engendrer une confusion sur la prédisposition lorsqu'il existe l'usage d'un dérivé de l'adrénaline pour maintenir une pression artérielle suffisante au cours d'une anesthésie péridurale, l'usage de bromocriptine pour inhiber la lactation ou un ISRS dans le cadre d'une épisode dépressif du post-partum.
Parmi les substances vasoactives licites, on note quatre grandes familles pharmacologiques: les triptans, les antidépresseurs sérotoninergiques, les alcaloïdes dérivés de l'ergot de seigle et, enfin, les substances vasoconstrictrices adrénergiques. Certains immunosuppresseurs semblent être aussi à risque comme le tacrolimus ou la ciclosporine. Une mise en garde contre les médicaments en vente libre a été émise vis-à-vis notamment des décongestionnants nasaux.
Une liste plus exhaustive des substances à éviter est disponible sur le site de la société française d'étude des migraines & céphalées (https://sfemc.fr/professionnels/documentations-patients/).
La consommation de drogue est rapporté comme étant le premier facteur favorisant touchant 1/3 des patients de la cohorte française. Le cannabis avec le THC reste la première drogue impliquées suivie par la cocaïne, la MDMA, le LSD.
Enfin, une myriade d'autres circonstances ont été décrit comme associé à la survenue d'un SVCR.
Diagnostic Le diagnostic se fait généralement par imagerie médicale. L'ICHD-3 a publié des critères pour diagnostiquer une céphalée associée à une SVCR tout comme les principaux auteurs dont le Pr Ducros et le Pr Calabrese.
Ce qui est intéressant de noter c'est que ces critères se basent sur la survenue de céphalées avec des anomalies radiologiques compatibles et transitoires sans autre explication. En effet, d'autres affections peuvent se présenter de manière similaire, notamment une hémorragie sous-arachnoïdienne par rupture d'un anévrisme, une dissection des artères cervicales et/ou intracrâniennes, une thrombose du sinus veineux cérébral, un accident vasculaire cérébral ischémique, une apoplexie hypophysaire et une vascularite cérébrale.
L'ICHD-3 a publié aussi des critères de probabilité car les anomalies artérielles souvent dynamiques et semble débuter au niveau des artérioles cérébrales. La sensibilité des examens varient aussi dans le temps avec des anomalies IRM plus précoce que celle visualisée sur un doppler.
Des scores tels que le RCVS-2 score ont été proposés pour distinguer le SVCR d'autres diagnostics bien que les caractéristiques clinicoradiologiques diffèrent fortement notamment de la vascularite. Les autres éventuels diagnostics à évoquer reste le vasospasme post-HSA, une dissection intracrânienne, de l'athérome intracrânien.
Complications Des complications peuvent émailler l'histoire naturelle sur SVCR, ainsi, il est noté entre 12 à 81% des patients suivant les séries expérimentent celles-ci. Il existe une grande variabilité de fréquence dépendant de l'origine géographique des cohortes, par exemple, les patients d'origine asiatique présentent ont un taux de complication plus faible que ceux originaire d'Amérique du Nord.
La complication la plus fréquente reste la survenue d'une hémorragie que ce soit une hémorragie méningée corticale, un hématome parenchymateux ou un hématome sous-dural. Ce type de complication peut survenir chez environ 1/3 des patients le plus souvent pendant les 15 premiers jours.
La survenue de complication ischémique est plus rare mais est grevée par un pronostic fonctionnel plus péjoratif. La survenue de cette complication est tardive après 15 jours.
Il est noté la survenue chez environ 10% des patients une dissection souvent asymptomatique dont il est difficile de relier la temporalité. De même, la survenue d'une encéphalopathie postérieure réversible (PRES) survient dans 10% des cas tandis que l'on retrouve chez environ 1/3 des PRES des irrégularités de calibre des artères.
Traitement Les bloqueurs des canaux calciques, tels que la nimodipine, ont été utilisés pour le traitement. En plus, il est conseillé empiriquement d'éviter les facteurs déclenchants pendant une durée variable et, il est de coutume de contre indiquer les médicaments favorisants. Le repos a une place centrale dans la prise en charge.
Pour la grande majorité, tous les symptômes disparaissent d’eux-mêmes en trois semaines. Les déficits persistent chez une minorité, les complications graves ou le décès étant très rares. Environ 50% des patients peuvent souffrir de céphalée persistante au décours.
Le risque de récidive est faible, variant entre 5 à 10%.
Références
Liens externes https://sfemc.fr/professionnels/documentations-patients/ https://neurologies.fr/cephalees-et-syndrome-de-vasoconstriction-cerebrale-reversible-svcr/ https://www.orpha.net/fr/disease/detail/284388 https://ichd-3.org/6-headache-attributed-to-cranial-or-cervical-vascular-disorder/6-7-headache-attributed-to-other-acute-intracranial-arterial-disorder/6-7-3-headache-attributed-to-reversible-cerebral-vasoconstriction-syndrome-rcvs/
Catégorie:Céphalée Catégorie:Traduit de MDWiki