Les lymphomes T cutanés primitifs de phénotype TCR gamma-delta (PCGDTCL, ) sont des entités rares et agressives caractérisées par la prolifération clonale cutanée de lymphocytes T gamma-delta matures activés à phénotype cytotoxique. Les lymphocytes T gamma-delta dérivent de précurseurs thymiques dans la moelle osseuse, sans complexe majeur d’histocompatibilité. Les premiers cas de lymphomes T cutanés primitifs gamma-delta ont été publiés en 1991 .

Clinique Les lymphomes T cutanés primitifs gamma-delta affectent généralement les extrémités cutanées chez l’adulte, indépendamment du sexe, avec une dissémination fréquente vers les muqueuses et les sites extranodaux, mais en épargnant généralement les ganglions lymphatiques, la rate et la moelle osseuse Berti, E.; Willem, R.; Guitart, J.; Jaffe, E.S.; Kempf, W.; Petrella, T.; Robson, A.; Cerroni, L.; Torres-Cabala, C.A. « Primary cutaneous peripheral T-cell lymphomas, rare subtypes » In WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues; IARC Press: Lyon, France, 2017; 397–402.. La majorité des patients touchés sont des adultes, avec un âge médian d’apparition d’environ 60 ans.

Les patients présentent généralement des lésions cutanées disséminées, principalement sur les extrémités, qui se manifestent sous forme de plaques à progression rapide et de nodules ulcéro-nécrotiques. L’atteinte des muqueuses et d’autres sites extranodaux est fréquente, mais l’atteinte des ganglions lymphatiques, de la rate ou de la moelle osseuse reste rare. Les symptômes généraux tels que fièvre, sueurs nocturnes et perte de poids sont courants.

Biologie Il existe deux sous-types basés sur les données moléculaires : le sous-type Vδ1 avec atteinte de l’épiderme et du derme, et le sous-type Vδ2 associé à une forme panniculite.

L’histologie montre une ou des cellules regroupées autour des vaisseaux et une nécrose tissulaire. Les cellules sont généralement de taille moyenne à grande, avec une chromatine condensée. L'immunophénotypage de ces cellules sont caractérisées par la positivité pour TCR gamma/delta, CD3, CD2 et CD56, et la négativité pour bêta-F1, CD5, CD4 et CD8.

Traitements En raison de sa rareté, il n’existe pas d’essais cliniques dédiés au traitement du lymphome T cutané primitif de phénotype TCR gamma/delta. Les recommandations thérapeutiques reposent principalement sur des rapports de cas. Le schéma le plus couramment utilisé reste basé sur les anthracyclines. Une réponse est observée chez environ 50 % des patients, mais la majorité rechutent avec progression tumorale et décès. D’autres traitements utilisés incluent le méthotrexate et la photothérapie par rayons ultraviolets à spectre étroit dans les cas se présentant sous forme de plaques. Le béxarotène a été administré seul ou en association, avec une réponse assez satisfaisante. Certains ont également tenté des greffes de cellules souches hématopoïétiques autologues ou allogéniques.

Le pronostic global est extrêmement mauvais en raison du caractère agressif et chimiorésistant du lymphome T cutané primitif de phénotype TCR gamma/delta. La survie médiane est d’environ 15 mois, avec une survie globale à cinq ans d’environ 10 %. Les sous-types indolents peuvent avoir un pronostic légèrement meilleur. Les facteurs de mauvais pronostic incluent : un âge supérieure à 40 ans, une atteinte sous-cutanée et une ulcération, l’expression de CD56, CD95 sans CD8, l’atteinte du système nerveux central et le syndrome d’histiocytose hémophagocytaire.

Ressources externes Fiche Orphanet

Sources Alberti-Violetti, S.; Maronese, C.A.; Venegoni, L.; Merlo, V.; Berti, E. Primary Cutaneous Gamma-Delta T Cell Lymphomas: A Case Series and Overview of the Literature. Dermatopathology 2021, 8, 515-524. paru sous Creative Commons Attribution (CC BY) Onkarappa Mangala Y, Onukogu I D, Breen C M, (February 25, 2023) Primary Cutaneous Gamma-Delta T-cell Lymphoma: A Case Report and Review of Literature. Cureus 15(2): e35442.

Références

* Catégorie:Lymphome