Le lymphome cutané primitif du centre folliculaire constitue la forme la plus fréquente des lymphomes B cutanés primitifs, représentant environ 60 % des cas. Le taux de survie à cinq ans est d’environ 95 %, bien que la localisation sur les jambes soit associée à un pronostic moins favorable. Le lymphome cutané primitif du centre folliculaire touche typiquement les adultes d'âge moyen. Des rechutes surviennent dans environ la moitié des cas, mais une dissémination extracutanée reste rare.
Diagnostic Sur le plan clinique, les lésions se présentent sous forme de macules, papules, plaques ou tumeurs fermes, de couleur érythémateuse à violacée. Elles sont souvent solitaires et se localisent principalement sur la tête et le tronc. Une régression spontanée est rare, et les lésions ont tendance à augmenter de taille en l’absence de traitement. Certains cas se manifestent par des plaques alopéciques du cuir chevelu . Histologie L’infiltrat néoplasique présente un patron de croissance pouvant être folliculaire, mixte folliculaire et diffus, ou diffus. L’épiderme est respecté, avec la présence d’une zone de grenz (fine bande de derme sain sous l’épiderme). Les cellules tumorales sont constituées de centrocytes, le plus souvent à petits noyaux, et de centroblastes. Un réseau de cellules dendritiques folliculaires et des cellules T réactives sont fréquemment observés. Il existe des variantes morphologiques comportant de grandes cellules centrocytaires à cytoplasme clair, des cellules fusiformes, ou encore des cellules ressemblant à celles de Hodgkin ou de Reed-Sternberg . Le système de stadification utilisé pour le lymphome folliculaire ganglionnaire n’a pas de valeur pronostique dans ce lymphome . Immunohistochimie, cytogénétique et caractéristiques moléculaires Les cellules B néoplasiques expriment CD19, CD20, CD79a, PAX5, sont IgM−, BCL6 positif et, dans la plupart des cas, BCL2 négatif. La coexpression de BCL2 et de CD10 doit faire évoquer et exclure un lymphome folliculaire ganglionnaire primitif avec atteinte secondaire de la peau. Les marqueurs post-centre germinatif , tels que IRF4/MUM1 et FOXP1, sont négatifs, contrairement à ce qui est observé dans le lymphome diffus à grandes cellules B, type jambe. Le réseau résiduel de cellules dendritiques folliculaires exprime CD21 et CD23.
La mutation MYD88 L265P est absente, ce qui aide à distinguer le lymphome diffus à grandes cellules B, type jambe et lymphome cutanée primitif du centre folliculaire . La translocation t(14;18) est extrêmement rare, contrairement au lymphome folliculaire ganglionnaire primitif, où elle est typiquement observée. Sources Dumont, M.; Battistella, M.; Ram-Wolff, C.; Bagot, M.; de Masson, A. Diagnosis and Treatment of Primary Cutaneous B-Cell Lymphomas: State of the Art and Perspectives. Cancers 2020, 12, 1497. https://doi.org/10.3390/cancers12061497 paru sous license Creative Commons Attribution (CC BY)
Références
Catégorie:Lymphome