Le sarcome à cellules dendritiques folliculaires est un sarcome rare et à croissance lente, décrit en 1986Monda L, Warnke R, and Rosai J. A primary lymph node Malignancy with features suggestive of dendritic reticulum cell differentiation. A report of 4 cases. Am J Pathol. (1986) 122:562–72.. Il provient des cellules dendritiques folliculaires situées dans les organes lymphoïdes secondaires et tertiaires.
Le sarcome à cellules dendritiques folliculaires est classé comme un type de sarcome, avec seulement quelques centaines de cas rapportés à ce jour et une incidence inférieure à 0,4 %. Il touche généralement de jeunes adultes autour de la cinquantaine et est rare chez l’enfant, sans prédilection selon le sexe. Le sarcome à cellules dendritiques folliculaires se présente le plus souvent comme une tumeur localisée à croissance lente et rarement comme une maladie disséminée. Il peut toucher des sites ganglionnaires ou extraganglionnaires, ou parfois une combinaison des deuxPerez-Ordoñez B and Rosai J. Follicular dendritic cell tumor: review of the entity. Semin Diagn Pathol. (1998) 15:144–54.. Les sites ganglionnaires les plus fréquemment atteints sont le cou, le médiastin, l’aisselle et l’abdomen, tandis que les sites extraganglionnaires courants incluent le foie, les poumons et la rate.
Le diagnostic du sarcome à cellules dendritiques folliculaires est difficile en raison de ses similarités histopathologiques avec diverses autres affections, notamment les lymphomes, les sarcomes, le mélanome, les carcinomes indifférenciés, plusieurs affections inflammatoires comme la tumeur myofibroblastique inflammatoire, l’hyperplasie folliculaire réactive, ainsi que d’autres troubles impliquant les cellules dendritiques ou histiocytaires. Morphologiquement, le cellules dendritiques folliculaires est caractérisé par des cellules fusiformes à ovoïdes formant des faisceaux, des tourbillons, des nappes diffuses ou des nodules, souvent associés à une infiltration lymphoplasmocytaire. Les cellules tumorales expriment généralement des marqueurs associés à la différenciation des cellules dendritiques folliculaires, tels que CD21, CD23 et CD35.
En raison de sa rareté, il n’existe pas de protocole thérapeutique standardisé. Une résection chirurgicale radicale est le traitement principal pour les formes localisées, tandis que la radiothérapie adjuvante n’a pas montré d’impact significatif sur la survie. La chimiothérapie est recommandée pour les maladies non résécables ou disséminées, bien qu’aucun schéma optimal n’ait encore été défini.
Sources Ibrahim A, Mir MH, Bagdadi FS, Sofi MA, Khanday AR, Wani SA, Regmi SK, Bhat MH, Syed NA, Guru FR, Wani UA and Qadri SK (2025) Follicular dendritic cell sarcoma: a great mimicker with unpredictable clinical course—experience from a tertiary care cancer center in India. Front. Oncol. 15:1544803. https://doi.org/10.3389/fonc.2025.1544803 paru sous license Creative Commons Attribution License (CC BY). Jiménez-Heffernan, J.A.; Díaz del Arco, C.; Adrados, M. A Cytological Review of Follicular Dendritic Cell-Derived Tumors with Emphasis on Follicular Dendritic Cell Sarcoma and Unicentric Castleman Disease. Diagnostics 2022, 12, 406. https://doi.org/10.3390/diagnostics12020406 paru sous license Creative Commons Attribution License (CC BY). Références
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