L’hémosidérose pulmonaire idiopathique est une maladie pulmonaire rare dont l'étiologie est inconnue. Elle se caractérise par des hémorragies des capillaires alvéolaires. Les érythrocytes s'accumulant et se dégradant, ils libèrent les protéines de transports du fer, entraînant une accumulation d’hémosidérine dans les poumons. Elle apparaît principalement durant l'enfance, mais elle peut toucher les adultes également. L'âge médian du diagnostic est de 34 ans dans une étude.
Elle est rare, avec une incidence comprise entre 0,24 et 1,23 cas par million d’habitants. Les hommes sont généralement plus touchés (avec un sex-ratio de 2:1 dans une étude). La maladie est idiopathique, son étiologie est inconnue.
Physiopathologie
Pathologies apparentées ou similaires
Fibrose pulmonaire Syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA) de l'adulte Hémorragie intra-alvéolaire
Traitement
Références
Catégorie:Maladie en pneumologie Catégorie:Maladie auto-immune