L’encéphalopathie hypoxo-ischémique est une encéphalopathie néonatale dont l’incidence estimée est de 1,5 pour vivantes . Toutefois, l'incidence pourrait être plus élevée, jusqu'à 8 pour , selon des études études basées sur la population et non basées sur les hôpitaux . Les termes d'encéphalopathie néonatale et d'encéphalopathie hypoxo-ischémique sont souvent utilisés de manière interchangeable, entraînant une confusion quant à la cause étiologique principale.

À ce jour, le seul traitement disponible est l’hypothermie thérapeutique, dont le bénéfice est maximal lorsqu’elle est instaurée dans les six premières heures de vie .

Bien que les lésions hypoxo-ischémiques du cerveau du nourrisson puissent survenir aussi bien pendant les périodes anténatale que postnatale, elles sont beaucoup moins fréquentes qu’au cours de la période intrapartum. Entre 5 % et 20 % des cas d’encéphalopathie hypoxo-ischémique néonatale sont dus à une lésion hypoxo-ischémique survenue pendant la période anténatale, tandis que 56 % de l’ensemble des cas d’encéphalopathie hypoxo-ischémique étaient associés à des agressions hypoxo-ischémiques survenues durant la période intrapartum, comme l’a montré une vaste étude observationnelle populationnelle. On suppose que l’hypoxie-ischémie intrapartum est plus fréquente dans les pays en développement que dans les pays développés. Les événements exclusivement postnatals, tels que l’insuffisance cardiaque, les maladies pulmonaires sévères, etc., peuvent également conduire à une encéphalopathie hypoxo-ischémique et pourraient représenter environ 5 % à 10 % des cas Inder TE Volpe JJ . Hypoxic-ischemic injury in the term infant: clinical-neurological features, diagnosis, imaging, prognosis, therapy. In: Volpe JJ, Inder TE, Darras BT, de Vries LS, du Plessis AJ, Neil JJ, et al., editors. Volpe’s neurology of the newborn. Elsevier (2018). p. 510–63..

Un dysfonctionnement neurologique est présent et constitue l’atteinte la plus importante consécutive au traumatisme hypoxo-ischémique. En plus d’une atteinte du système nerveux central, tous les nourrissons présentant une encéphalopathie hypoxo-ischémique sévère post-asphyxique avaient des signes de dysfonctionnement d’au moins un autre organe ou système. Les atteintes pulmonaire, hépatique, rénale et cardiovasculaire étaient les plus fréquemment rapportées dans les études .

Épidémiologie Dans les pays à revenu élevé, des études utilisant une définition homogène de l’encéphalopathie hypoxo-ischémique au fil du temps ont rapporté une diminution de l’incidence de l’encéphalopathie hypoxo-ischémique modérée à sévère, passant de 1 à 5 pour 1 000 naissances vivantes au début des années 2000 à 0,5–1,9 pour vivantes entre 2008 et 2010. Cette baisse a été attribuée à l’amélioration des soins anténataux et périnataux. Plus récemment, une étude transversale populationnelle menée aux États-Unis chez des nouveau-nés hospitalisés, nés à un âge gestationnel égal ou supérieur à 35 semaines, a montré une incidence stable de l’encéphalopathie hypoxo-ischémique périnatale de 1,7 pour 1 000 naissances vivantes entre 2012 et 2019.

En revanche, dans les pays à revenu faible et intermédiaire, l’incidence de lencéphalopathie hypoxo-ischémique demeure élevée, variant entre 1,5 et 20,3 pour 1 000 naissances vivantes, avec des formes d’encéphalopathie plus sévères et un taux de létalité plus élevé.

Imagerie

Imagerie par résonance magnétique

La réalisation de l’imagerie par résonance magnétique pendant l’hypothermie thérapeutique interrompt le refroidissement et peut ne pas montrer toute l’étendue des lésions, mais peut être utile lorsqu’une réorientation des soins est envisagée. Une pseudo-normalisation de l'imagerie en diffusion survient vers la fin de la première semaine de vie. Lorsque l'imagerie par résonance magnétique est réalisée au cours de la deuxième semaine de vie, les modifications d’intensité du signal deviennent clairement visibles sur les séquences pondérées en T1 et T2. Une méta-analyse suggère que l’imagerie par résonance magnétique est plus performante lorsqu'elle est réalisée durant la première semaine plutôt que durant la seconde semaine de vie.

L’utilisation d’un système de cotation est recommandée afin de soutenir une évaluation systématique de la présence et de l’étendue des principaux profils de lésions :

une atteinte prédominante des noyaux gris centraux et des thalami, principalement des thalami ventrolatéraux et des putamens postérieurs, ainsi que du cortex périrolandique, faisant suite à une asphyxie aiguë profonde ; une atteinte du cortex parasagittal et de la substance blanche sous-corticale consécutive à une asphyxie partielle prolongée (lésions de type « watershed »/substance blanche) ; une atteinte diffuse touchant à la fois les noyaux gris centraux, des thalami et de la substance blanche (profil quasi total), observée après une asphyxie très sévère et prolongée.

Plusieurs systèmes de cotation pour évaluer la gravité de la maladie ont été proposés depuis le score de Barkovich. Parmi ceux-ci, les scores de Weeke et de Trivedi présentent la meilleure reproductibilité interobservateur.

Alors que les lésions modérées à sévères des noyaux gris centraux sont associées à un mauvais pronostic moteur, les lésions de type « watershed » (zones de jonction vasculaire) sont plus susceptibles d’être associées à des troubles cognitifs défavorables, qui peuvent ne devenir apparents qu’à l’âge scolaire et semblent mieux se définir au début de l’adolescence . Une autre structure cérébrale pouvant constituer un biomarqueur potentiel du devenir cognitif est le corps mamillaire. Faisant partie du système limbique, ces structures sont de petite taille et ne peuvent être évaluées que sur des coupes de 2 mm. Une augmentation du signal associée à un œdème est mieux visualisée sur les séquences pondérées en T2 ou en diffusion restreinte. L’atteinte des corps mamillaires peut être isolée, avec ou sans atteinte hippocampique associée, ou associée à d’autres lésions cérébrales. En 4 à 6 semaines, l’IRM montre une atrophie de ces structures, mieux visualisée sur les séquences sagittales pondérées en T1 ou T2.

Surveillance en continu du cerveau Bien que les techniques de neuro-imagerie fournissent des informations importantes, elles ne sont pas informatives au cours des premières 24 heures de vie, car l’hyperéchogénicité observable à l’échographie transfontanellaire met 24 à 48 heures à se développer et, bien que l’imagerie par résonance magnétique en diffusion puisse déjà montrer certaines anomalies, des études rétrospectives indiquent que celles-ci n’atteignent pas encore leur extension maximale à ce stade. La neurophysiologie, incluant l’électroencéphalographique intégré à l’amplitude et l’électroencéphalographique continu multicanal avec vidéo, est de plus en plus utilisée dès l’admission et peut également être utile pour décider de l’instauration ou non de l’hypothermie thérapeutique.

Dans la plupart des centres, l’électroencéphalographique intégré à l’amplitude est immédiatement disponible. Il permet une évaluation fiable de l’activité de fond, mais est moins performant pour l’identification des crises épileptiques. La disponibilité d’un électroencéphalographique multicanal avec affichage simultané de deux canaux d’électroencéphalographique intégré à l’amplitude permet une surveillance au lit du patient de l’électroencéphalographique intégré à l’amplitude avec un accès concomitant au tracé électroencéphalographique brut, tandis que le neurophysiologiste peut analyser l’électroencéphalographique multicanal à intervalles réguliers et à la demande. L’électroencéphalographique intégré à l’amplitude et lélectroencéphalographique multicanal sont tous deux des prédicteurs fiables du devenir neurodéveloppemental. Chez les nourrissons traités par hypothermie, la valeur pronostique maximale du tracé de fond électroencéphalographique intégré à l’amplitude/électroencéphalographique multicanal est plus tardive que chez ceux ne recevant pas d’hypothermie, avec une valeur pronostique optimale autour de 48 à 72 heures après la naissance.

Des crises épileptiques sont observées chez environ un tiers des nourrissons traités par hypothermie, souvent dans les 12 à 24 heures suivant la naissance. Bien que la simple présence de crises ne soit pas prédictive du devenir, l’importance de la charge épileptique a été associée de manière indépendante à des issues défavorables.

Les crises peuvent survenir pendant et après la phase de réchauffement, plus fréquemment chez les nourrissons présentant une activité électroencéphalographique de fond plus altérée et des crises pendant l’hypothermie. Une surveillance par électroencéphalographique intégré à l’amplitude/électroencéphalographique multicanal doit donc être réalisée pendant l’hypothermie et poursuivie durant le réchauffement.

La spectroscopie dans l'infrarouge proche (near infrared spectroscopy, NIRS) est une méthode de monitorage non invasive, réalisée au lit du patient, qui mesure en continu l’oxygénation régionale du tissu cérébral. Plusieurs études ont rapporté une augmentation de l'oxygénation régionale du tissu cérébral entre le premier et le deuxième jour de vie chez les nourrissons présentant une imagerie par résonance magnétique néonatale anormale et une évolution défavorable. Cette association entre une oxygénation régionale du tissu cérébrale élevée et les lésions cérébrales ou un mauvais pronostic reflète probablement une altération du métabolisme oxydatif mitochondrial et une perfusion dite de « luxe ».

Références

Voir aussi

Bibliographie Chakkarapani, E., de Vries, L.S., Ferriero, D.M. et al. Neonatal encephalopathy and hypoxic-ischemic encephalopathy: the state of the art. Pediatr Res (2025). https://doi.org/10.1038/s41390-025-03986-2 Gopagondanahalli KR, Li J, Fahey MC, Hunt RW, Jenkin G, Miller SL and Malhotra A (2016) Preterm Hypoxic–Ischemic Encephalopathy. Front. Pediatr. 4:114. https://doi.org/10.3389/fped.2016.00114 Liens externes

Catégorie:Encéphalopathie