Le lichen plan pilaire (en anglais lichen planopilaris) est une variante folliculaire du lichen plan entraînant une alopécie cicatricielle primitive de type lymphocytaire. L'inflammation périfolliculaire d'origine auto-immune détruit les cellules souches épithéliales du follicule pileux, conduisant à une calvitie irréversible dans les territoires atteints.
Variantes cliniques
Trois formes principales sont distinguées. La forme classique se manifeste par des plaques d'alopécie cicatricielle parsemées sur le scalp, avec un érythème et une desquamation périfolliculaires actifs à leur périphérie. L'alopécie frontale fibrosante de Kossard, décrite en 1994, constitue une variante désormais reconnue comme entité propre, caractérisée par une récession progressive et symétrique de la lisière frontale et temporale, fréquemment associée à une perte des sourcils et, dans certains cas, des cils et des poils corporels. Le syndrome de Graham-Little-Piccardi-Lassueur est une forme rare associant une alopécie cicatricielle du scalp, une alopécie non cicatricielle des régions axillaires et pubiennes, et des papules folliculaires kératosiques distribuées sur le tronc ou les membres.
Épidémiologie
Le lichen plan pilaire peut survenir à tout âge adulte, avec une prédominance féminine. L'alopécie frontale fibrosante, jadis considérée comme rare, a vu son incidence croître de façon notable depuis la fin du XX siècle, au point de représenter la cause la plus fréquente d'alopécie cicatricielle dans certaines populations occidentales. Elle affecte principalement les femmes en période peri ou postménopausique, bien que des cas chez l'homme et des femmes plus jeunes soient régulièrement rapportés.
Physiopathologie
Le lichen plan pilaire résulte d'une réaction inflammatoire lymphocytaire T médiée ciblant l'isthme et l'infundibulum folliculaires, avec atteinte de la zone de renflement (bulge) où résident les cellules souches épithéliales du follicule. L'activation des voies JAK/STAT et de l'axe interféron gamma/CXCL10 joue un rôle central dans le recrutement et le maintien de l'infiltrat inflammatoire. La destruction des cellules souches folliculaires explique le caractère cicatriciel et définitif de l'alopécie dans les zones anciennement atteintes.
Présentation clinique
Dans la forme classique, les lésions se présentent comme de petits follicules érythémateux et squameux regroupés en plaques aux contours irréguliers. La progression conduit à l'extension centrifuge de l'alopécie cicatricielle avec disparition progressive des ostia folliculaires. Un prurit ou des dysesthésies du cuir chevelu accompagnent fréquemment les poussées actives. Des variantes diffuses existent, dans lesquelles une raréfaction capillaire d'allure diffuse peut initialement mimer une alopécie androgénétique avant que les critères diagnostiques spécifiques ne soient identifiés.
Diagnostic
Le diagnostic repose sur la corrélation des données cliniques, trichoscopiques et histologiques. La trichoscopie met en évidence une fibrose périfolliculaire blanche, une absence d'ostia dans les zones cicatricielles ainsi qu'un érythème ou une desquamation périfolliculaires en périphérie des lésions actives. L'examen histologique d'une biopsie cutanée en zone active montre une dermatite d'interface lichénoïde centrée sur la partie supérieure du follicule, avec un infiltrat lymphocytaire en bande, des corps colloïdes et une fibrose lamellaire périfolliculaire. Le diagnostic différentiel comprend la folliculite décalvante, la pseudopelade de Brocq, l'alopecia areata évoluée et la fibrose périfolliculaire associée à une alopécie androgénétique.
Traitement
Il n'existe pas de traitement curatif validé par des essais randomisés de grande taille. L'hydroxychloroquine est fréquemment employée comme traitement de première intention. Les dermocorticostéroïdes de classe forte et les injections intralésionnelles de triamcinolone constituent un appoint thérapeutique. La ciclosporine, le mycophénolate mofétil et la doxycycline sont utilisés dans les formes réfractaires aux traitements habituels. Des agonistes du récepteur PPAR-gamma tels que la pioglitazone ont montré une efficacité dans l'alopécie frontale fibrosante. Les inhibiteurs de la 5-alpha-réductase (finastéride, dutastéride) sont également employés dans cette dernière variante. Les inhibiteurs des JAK kinases (tofacitinib, baricitinib) représentent une piste thérapeutique prometteuse, dont les indications précises restent à définir par des études prospectives.
Références
Catégorie:Alopécie Catégorie:Lichen plan Catégorie:Maladie de la peau Catégorie:Dermatologie