La myélinolyse centropontine, ou syndrome de démyélinisation osmotique, est une lésion de certaines régions du cerveau suite à une correction rapide des troubles électrolytiques.
Symptômes Les symptômes peuvent inclure des difficultés à avaler, des difficultés à parler, des troubles du mouvement, une diminution du niveau de conscience et une paralysie. D’autres complications peuvent inclure des crises d’épilepsie et un syndrome d’enfermement. L'apparition survient dans un délai d'un jour à deux semaines après un facteur déclenchant.
Cause Elle survient le plus souvent comme complication d'une hyponatrémie, en particulier d'une hyponatrémie sévère et de sa correction de plus de 12 mmol/L par jour. D'autres causes potentielles incluent un faible taux de potassium, un taux élevé de sodium, un faible taux de phosphate, une glycémie élevée et une insuffisance rénale.
Facteurs de risque Les facteurs de risque comprennent l’alcoolisme et la malnutrition. Le mécanisme sous-jacent implique une augmentation rapide de la tonicité sérique conduisant à une démyélinisation de la substance blanche. Alors que les premiers cas décrivaient l'atteinte du pont, d'autres zones du cerveau se sont également révélées impliquées.
Diagnostic Le diagnostic est suspecté sur la base des symptômes et confirmé par IRM.
Prévention La prévention consiste à corriger une hyponatrémie à un rythme inférieur à 0,5 mmol/L par heure.
Traitement Une fois la maladie installée, il n'existe pas de traitement spécifique, bien que l'immunothérapie et les vaptans puissent être essayés. Un tiers à la moitié des personnes touchées connaissent une évolution défavorable. Le risque de décès est de 10 à 60 %.
Fréquence Le syndrome de démyélinisation osmotique est rare dans la population générale, bien qu'il puisse toucher jusqu'à 30 % des groupes à risque. Elle survient le plus souvent chez les personnes âgées de 30 à 50 ans Les hommes sont plus fréquemment touchés que les femmes.
Histoire La myélinolyse centropontine a été décrite pour la première fois par Adams en 1959.
Notes et références
Voir aussi
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