La diphallia (diphallie ou diphallus) est une malformation congénitale de l'appareil uro-génital masculin qui se caractérise par une duplication totale ou partielle du pénis.
La diphallia se rapproche de la triphallia, anomalie encore plus rare caractérisée par le fait de naître avec trois pénis.
Prévalence Il s'agit d'une malformation rare qui touche une personne sur cinq millions de naissances.
Elle est parfois également observée chez l'animal (chien par exempleJohnston S.D, Bailie N.C, Hayden D.W, Johnston G.R & Osborne C.A (1989) Diphallia in a mixed-breed dog (Caniche) with multiple anomalies. Theriogenology, 31(6), 1253-1260 (résumé).Laube R, Cook A & Winkler K (2017) Diphallia in a Mixed-Breed Puppy: Case Report. Journal of the American Animal Hospital Association, 53(5), 281-284).
Description Il existe différentes formes plus ou moins sévères de cette anomalie uro-génitale externe. Dans la forme la plus commune de diphallia, un des deux organes est rudimentaire, mais il existe des cas rarissimes où le patient a deux organes totalement fonctionnelsCes dépêches relatent le cas d'un citoyen indien présentant deux pénis fonctionnels : 7 sur 7 et AOL Info.
Cette malformation peut être associée à une duplication de l'appareil urinaire (uretères, vessie, urètre) ainsi que des duplications de la partie inférieure du tube digestif (iléon, appendice, côlon) et peut s’intégrer à des malformations plus complexes telles que l'hypospadiasBhat H.S, Sukumar S, Nair T.B & Saheed C.S.M (2006) Successful surgical correction of true diphallia, scrotal duplication, and associated hypospadias. Journal of pediatric surgery, 41(10), e13-e14. (résumé), la cryptorchidie, l'exstrophie vésicale, des anomalies de la colonne vertébrale et l'atrésie de l'œsophage, une perforation analeBeau A & Jolly A (1980) Un cas de diphallia associée à une imperforation anale. Chir. Pediatr, 21, 281-282., aplasie de la rotuleDodat H, Rosenberg D & James-Pangaud I (1995) Association familiale d'une transposition pénoscrotale et diphallia (pénis double) à une aplasie rotulienne. Archives de pédiatrie, 2(3), 241-244 (résumé)Dodat H, Rosenberg D & James-Pangaud I (1995) Familial association of penoscrotal transposition and diphallia (double penis) with patella aplasia. Archives de pédiatrie : organe officiel de la Societe francaise de pediatrie, 2(3), 241-244. (résumé).
Causes Elles sont encore mal connuesRossete-Cervantes H (2016) "Diphallia : a case report". Revista médica del Instituto Mexicano del Seguro Social. 54 (3): 401 et peuvent être multiples car les anomalies associées varient beaucoupdeVries, Catherine (2013) "Congenital anomalies in children " (PDF). consulté 18 Avril 2018.. Dans le processus embryogénique, l'anomalie est précoce et elle naît probablement de la duplication de la membrane cloacale entre la troisième et la sixième semaine de gestationAli-Reza M (2010) "Diphallus: Report on Six Cases and Review of the Literature". Iranian journal of pediatrics. 20 (3): 353–357. (car normalement, le développement des plis cloacaux est achevé à ce stade de développement du fœtusAboodi M (2005) "Accessory Pseudophallus With Accessory Pseudoscrotum Detected During Antenatal Sonographic Scanning". Journal of Ultrasound in Medicine. 24 (8): 1163–1166 – via MedLine.).
Le pénis se développe normalement par fusion des tubercules cloacaux à l'extrémité antérieure du sinus urogénital
Le mésenchyme migre autour de la membrane cloacale, prolifère et s'étend autour de la plaque cloacale, formant une paire de plis cloacaux qui fusionnent pour former le tubercule génital qui se développe ensuite en pénis. Si la membrane cloacale est anormalement doublée, le mésenchyme peut migrer et entourer les deux membranes cloacales, entraînant la formation de deux paires de plis cloacaux autour de deux membranes cloacales, qui aboutit à former deux tubercules génitaux et donc deux pénis Un concept de syndrome de duplication caudale pourrait expliquer les symptômes associés à la diphallie (anomalies complexes situées dans le bas-ventre et les voies urinaires). De plus, comme le mésenchyme émigre de plusieurs régions, la défaillance de la migration et la fusion du mésoderme entraînent la formation de deux tubercules génitaux et de doubles pénis, ainsi que des anomalies associées telles que double vessie, double urètre, anus non perforé. Une mauvaise fusion des plis de l'urètre entraîne une hypospadieElumalai, Ganesh (2017) "Hypospadias, its embrylological basis and clinical importance". Elixir Embryology: 44481–44487. L'échec de la migration des cellules mésodermiques se traduit par un épispadiaTerry l (2007) "Congenital anomalies of the male urethra". Pediatric Radiology. 37: 851–862..
Cette anomalie étant rare, l'épidémiologie peine à identifier les causes initiales précises mais la plupart des spécialistes pensent que trois grands facteurs environnementaux externes peuvent être en cause (éventuellement parfois associés) : des médicaments/perturbateurs endocriniens, des infections et des gènes homéothiquesKundal V.K, Gajdhar M, Shukla A.K & Kundal R (2013) Case Report: A rare case of isolated complete diphallia and review of the literature. BMJ case reports.Aparicio-Rodríguez J (2010). "Disorders of sexual development in genetic pediatrics: Three different ambiguous genitalia cases report from hospital para el Nino Poblano, Mexico" (PDF). 2 (10): 207–216..
Histoire médicale La diphallia est connue depuis le .
La première description connue en a été faite en 1609 par Wecker à Bologne (Italie), 1609.. Entre cette date et 2013, une centaine d'observations ont été rapportées dans la littérature médicale.
Prise en charge thérapeutique Elle varie selon l'importance de la malformation et selon le diagnostic d'ensemble, et va de l'ablation simple du pénis surnuméraire à des reconstructions plus complexes lorsque la diphallia est associée à d'autres malformations. La chirurgie plastique peut être mobiliséeWojewski A & Wojciech K (1964) Total diphallia: a case of plastic repair. Plastic and Reconstructive Surgery, 34(1), 106.
Notes et références
Voir aussi Articles connexes Triphallia Utérus didelphe
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