Le syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) est un trouble rare du rythme cardiaque secondaire à un syndrome de préexcitation électrique ventriculaire. Il est dû à la présence anormale d'une voie de conduction appelée faisceau de Kent.
Ce syndrome, responsable de tachycardie supraventriculaire paroxystique, se diagnostique par électrocardiogramme. Certaines formes peuvent se compliquer d'une mort subite.
Historique vignette|278x278px|Vidéo de vulgarisation expliquant le mécanisme de Syndrome de Wolff-Parkinson-White. Anglais sous-titré français Stanley Kent décrit dès 1893 des voies de connexion entre les ventricules et les oreillettes situées sur leur paroi latérale mais croit qu'il s'agit d'une situation physiologique AFS Kent « Researches on the structure and function of the mammalian heart » J Physiol. 1893;14:233. Ces voies reçurent plus tard son nom. Le syndrome est décrit en 1930 par les médecins Wolff, Parkinson et White Scheinman MM, « History of Wolff-Parkinson-White syndrome » Pacing Clin Electrophysiol. 2005;28:152-156 Wolff L, Parkinson J, White PD. « Bundle-branch block with short P-R interval in healthy young people prone to paroxysmal tachycardia » Am Heart J. 1930;5:685–704 mais des cas isolés ont été auparavant publiés dès 1915 FN Wilson « A case in which the vagus influenced the form of the ventricular complex of the electrocardiogram » Arch Intern Med. 1915;16:1008–1027. Ce n'est qu'en 1943 qu'est fait le rapprochement entre le syndrome et la voie accessoire Wood FC, Wolferth CC, Geckeler GD. « Histologic demonstration of accessory muscular connections between auricle and ventricle in a case of short P-R interval and prolonged QRS complex » Am Heart J. 1943;25:454–462. Sa complication, la mort subite par fibrillation ventriculaire, a été suspectée dès 1971 Dreifus LS, Haiat R, Watanabe Y, Arriaga J, Reitman N. « Ventricular fibrillation: a possible mechanism of sudden death in patients and Wolff-Parkinson-White syndrome » Circulation 1971;43:520–527.
Les premières études électrophysiologiques chez l'humain de ce syndrome datent de la fin des années 1960, établissant le mode de début et de fin des tachycardies paroxystiques ainsi que le circuit de réentrée Durrer D, Schoo L, Schuilenburg RM « The role of premature beats in the initiation and the termination of supraventricular tachycardia in the Wolff-Parkinson-White syndrome » Circulation 1967;36:644–662 Wellens HJ, Schuilenburg RM, Durrer D. « Electrical stimulation of the heart in patients with Wolff-Parkinson-White syndrome, type A » Circulation 1971;43:99–114.
Le traitement consistait initialement en une section chirurgicale de la voie accessoire dont le premier succès a été décrit en 1968 Cobb FR, Blumenschein SD, Sealy WC « Successful surgical interruption of the bundle of Kent in a patient with Wolff-Parkinson-White syndrome » Circulation 1968;38:1018–1029. dans les années 1980, il y a eu plusieurs tentatives de section du faisceau de Kent par voie endocavitaire, d'abord par choc électrique à haute énergie Fisher JD, Brodman R, Kim SG « Attempted nonsurgical electrical ablation of accessory pathways via the coronary sinus in the Wolff-Parkinson-White syndrome » J Am Coll Cardiol. 1984;4:685–694, puis par radiofréquence à la fin de ces mêmes années Borggrefe M, Budde T, Podczeck A « High frequency alternating current ablation of an accessory pathway in humans » J Am Coll Cardiol. 1987;10:576–582.
Physiologie Chez les individus sains, l'activité électrique du cœur est initiée au niveau du nœud sinusal (localisé à la jonction entre la veine cave supérieure et l'oreillette droite). L'onde de dépolarisation se propage alors vers le nœud atrioventriculaire (situé à la partie basse de l'oreillette droite), puis vers les ventricules cardiaques par l'intermédiaire du faisceau de His.
Le nœud atrioventriculaire agit comme une « barrière », limitant l'activité électrique qui atteint les ventricules cardiaques. Cette fonction est essentielle car si le signal électrique généré au niveau des oreillettes s'accroît (comme c'est le cas au cours de la fibrillation auriculaire ou du flutter), le nœud atrioventriculaire va limiter l'activité électrique qui sera conduite aux ventricules. Par exemple, si les oreillettes sont électriquement activées à 300 battements par minute, environ la moitié des impulsions électriques seront bloquées par le nœud atrioventriculaire ; ainsi, les ventricules seront activés à environ 150 battements par minute (donnant ainsi une fréquence cardiaque de 150 par minute).
Une autre fonction importante du nœud atrioventriculaire est de pouvoir ralentir les impulsions électriques. Cela se traduit sur l'électrocardiogramme par l'espace PR, qui correspond au temps séparant l'activation des oreillettes (onde P) et l'activation des ventricules cardiaques (complexe QRS).
Physiopathologie Les individus présentant un syndrome de Wolff-Parkinson-White possèdent une voie de conduction atrio-ventriculaire supplémentaire, appelée « faisceau de Kent ». Cette voie accessoire correspond à une communication électrique anormale entre les oreillettes et les ventricules cardiaques.
Cette voie accessoire va, dans certaines circonstances, « court-circuiter » le nœud atrioventriculaire, aboutissant à une dépolarisation prématurée du ventricule, visible sous forme d'« ondes delta » sur l'électrocardiogramme. Cette voie ne partage pas les propriétés du nœud atrioventriculairee. Elles peuvent ainsi n'être perméables que dans un seul sens. Certaines voies sont, par ailleurs, très perméables au niveau conduction électrique, ne jouant pas le rôle de filtre du nœud atrioventriculaire. En cas de tachycardie atriale rapide, par exemple lors d'une fibrillation atriale, le ventricule peut être stimulée à une fréquence très importante avec un risque de passage en fibrillation ventriculaire pouvant être responsable d'une mort subite. Cette situation est facilitée en cas d'administration de digitaliques ou d'inhibiteurs calciques.
La localisation de la voie accessoire est, dans 60% des cas, du côté de l'anneau mitral (voie gauche), dans 15% au niveau de l'anneau tricuspide sur sa paroi latérale et dans 25 % au niveau du septum. La détermination de cette localisation peut être fait par l'analyse de l'onde delta ou au cours d'une exploration électrophysiologique. Ces voies peuvent être multiples.
D'autres types de faisceaux accessoires peuvent exister : connexion directe entre l'oreillette et le faisceau de His (intervalle PR court, sans ondes delta) : syndrome de Lown-Ganong-Levin ; faisceau connectant le faisceau de His (ou une de ses branches) directement avec le myocarde.
Causes La cause de la présence de la voie accessoire est inconnue dans environ 95 % des cas. Elle se voit fréquemment en cas de malformation d'Ebstein, comportant une malposition de l'anneau tricuspide et qui doit être recherché à titre systématique chez les porteurs d'un Wolff-Parkinson-White.
Il est décrit des formes familiales et deux gènes ont été identifiés dont les mutations provoquent le syndrome : PRKG2 Gollob MH, Green MS, Tang AS « Identification of a gene responsable for familial Wolff-Parkinson-White syndrome » N Engl J Med. 2001;344:1823-1831 et BMP2 Lalani SR, Thakuria JV, Cox GF « 20p12.3 Microdeletion predisposes to Wolff-Parkinson-White syndrome with variable neurocognitive deficits » J Med Genet. 2009;46:168–175. Le syndrome de Wolff-Parkinson-White est parfois associé à la neuropathie optique de Leber Nikoskelainen EK, Savontaus ML, Huoponen K, Antila K, Hartiala J. « Pre-excitation syndrome in Leber's hereditary optic neuropathy » Lancet 1994;344:857-8 Mashima Y, Kigasawa K, Hasegawa H, Tani M, Oguchi Y. « High incidence of pre-excitation syndrome in Japanese families with Leber's hereditary optic neuropathy » Clinical Genetics 1996;50:535-7. , une maladie génétique liée à une atteinte de l'ADN mitochondrial.
Épidémiologie Son incidence est difficile à préciser car un certain nombre de syndromes de Wolff-Parkinson-White ne sont pas diagnostiqués et les signes électrocardiographiques peuvent être transitoires. Lors de bilans systématiques, cette dernière a été retrouvée chez 2.5/1000 sujetsKrahn AD, Manfreda J, Tate RB, Mathewson FL, Cuddy T, The natural history of electrocardiographic preexcitation in men: the Manitoba Follow-up Study, Ann Intern Med, 1992;116:456–460.
Les hommes sont plus fréquemment atteints que les femmes. Ce syndrome peut toucher toutes les tranches d'âges mais se rencontre plus fréquemment chez l'enfant et l'adulte jeuneLu CW, Wu MH, Chen HC, Kao FY, Huang SK, Epidemiological profile of Wolff-Parkinson-White syndrome in a general population younger than 50 years of age in an era of radiofrequency catheter ablation, Int J Cardiol, 2014;174:530-4.
La mort subite chez les personnes atteintes du syndrome WPW est rare (incidence inférieure à 0,6 %) et est généralement causée par la propagation d'une tachycardie auriculaire vers les ventricules par le faisceau de Kent.
Diagnostic Clinique Environ la moitié des sujets restent asymptomatiques tout au long de leur vie Goudevenos JA, Katsouras CS, Graekas G « Ventricular pre-excitation in the general population: a study on the mode of presentation and clinical course » Heart 2000;83:29–34.
Dans le cas contraire, il peut se manifester par des crises de tachycardie paroxystique de type Bouveret. Il peut également entraîner des syncopes ou une mort subite par fibrillation auriculaire compliquée de fibrillation ventriculaire.
Électrocardiogramme
Lorsque le rythme est sinusal (rythme cardiaque normal), on retrouve un aspect caractéristique de ce syndrome : les ondes delta : la pente au début de la branche montante de l’onde R n’est pas aussi raide que normalement. Après quelques centièmes de seconde, la pente redevient normale. Cette onde delta, qui est surajoutée avant et pendant la phase initiale de l’onde R, entraîne un raccourcissement de l’intervalle PR et un allongement de la durée du complexe QRS (élargissement des complexes QRS), ainsi que des troubles de la repolarisation.
Cet aspect caractéristique est dû au fait que chez les sujets atteints d'un syndrome de Wolff-Parkinson-White, l'activité électrique initiée au niveau du nœud sinusal est propagée non seulement via le nœud atrioventriculaire mais conjointement par la voie accessoire. Cette seconde voie ne possédant pas les propriétés du nœud atrioventriculaire (voir Physiopathologie), l'impulsion électrique active les ventricules en premier par la voie accessoire, et immédiatement après par la voie normale : ce qui explique l'espace PR court et l'onde delta.
En cas de fibrillation auriculaire, le syndrome peut être suspecté en raison de la fréquence ventriculaire particulièrement rapide, pouvant dépasser les 200 par minute avec des complexes QRS élargis et variables.
L'électrocardiogramme peut être parfois normal, l'onde delta n'étant que transitoire, soit en raison d'une période réfractaire longue de la voie accessoire, soit par conduction cachée.
Autres examens Un test à l'effort permet de voir si l'aspect de l'onde delta persiste ou non avec l'augmentation de la fréquence cardiaque induite à l'effort.