Le syndrome d'hyperviscosité est un syndrome clinique d'augmentation de la viscosité sanguine entraînant une résistance à l'écoulement du flux sanguin dans les vaisseaux. C'est une urgence thérapeutique médicale.
Selon Gaétan Chevalier et al. (2013), . En 1991, Stoltz et Donner avaient proposé qu'un profil hémorhéologique (c'est-à-dire un profil de viscosité sanguine) soit dressé lors des analyses sanguines des patients. Selon une étude de 2008, la viscosité du sang est cependant devenue un facteur de risque oublié, peu mesuré en pratique clinique
Étiologie Augmentation importante du nombre d'éléments figurés du sang : polycythémies, leucémies, thrombocytémies ; Augmentation de l'hématocrite : polyglobulies et pseudo-polyglobulies ; Augmentation du taux de certains protides : Gammapathies monoclonales (myélome multiple à IgG ou à IgA, macroglobulinémie de Waldenström) et polyclonales (syndrome de Sjögren, lymphadénopathie angio-immunoblastique, anomalies des immunoglobulinesBloch KJ, Maki DG. Hyperviscosity syndromes associated with immunoglobulin abnormalities, Semin Hematol, 1973, vol. 10 2(pg. 113-124), complexes immuns circulants, facteur rhumatoïde, leishmaniose, trypanosomiase…) ; Cryoglobulinémies ; Augmentation des protéines de l'inflammation (dysfibrinogénémie) ; Augmentation de l'agrégabilité des hématies ; Diminution de la déformabilité des hématies ; Hypothermies.
Des causes rares sont des complications d'hypergammaglobulinémies majeures, parfois associées au VIH, à des hépatites, à une maladie de CastlemanR. Jorge, I.U. Scott, R.C. Oliveira, R.A. Costa, R.C. Siqueira, P. Louzada-Júnior Ocular findings in a patient with Castleman's disease before and after treatment with immunosuppression and plasmapheresis Ophthalmic Surg Lasers Imaging Off J Int Soc Imaging Eye (2010), p. 41 ; une hausse modérée de la viscosité sanguine au cours des dyslipidémies est clairement associée au risque d’accident ischémique, les cas de SHV sont exceptionnelsR. Inokuchi, A. Matsumoto, R. Azihara, H. Sato, Y. Kumada, H. Yokoyama, et al. Hypertriglyceridemia as a possible cause of coma: a case report J Med Case Reports, 6 (2012), p. 412 ; mais les (rares) myélomes hyperlipidémiques semblent plus fréquemment associés à un SHV.
Clinique Signes généraux : asthénie, anorexie et altération de l'état général ; Signes neurologiques avec céphalées, troubles du comportement, somnolence, troubles de la vigilance (pouvant aller jusqu'au coma) ; Signes neuro-sensoriels : signes ORL avec vertiges, hypoacousie, nystagmus, signes ophtalmologiques avec baisse de l'acuité visuelle ; Signes cardiovasculaires avec majoration éventuelle d'une ischémie préexistante, par thromboses artérielles ou veineuses.
Traitements
Un traitement étiologique est la plupart du temps nécessaire.
Parfois, dans l'hyperviscosité plasmatique symptomatique, il est nécessaire de réaliser un traitement d’urgence par saignées (notamment en cas d'hyperviscosité lié à une maladie de Vaquez).
Dans l'hyperviscosité symptomatique par élévation de l'hématocrite : hémodilution (prélèvement du sang et réinjection du plasma et d'un substitut compensant le volume des hématies).
Traitement symptomatique avec anticoagulants et antiagrégants plaquettaires.
Voir aussi Articles connexes Viscosité Rhéologie Maladie de Vaquez
Bibliograhie
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Notes et références
Catégorie:Syndrome en hématologie Catégorie:Physiopathologie en hématologie Catégorie:Urgence en hématologie