La notalgie paresthésique (en ) est une neuropathieEllis C, Notalgia paresthetica: the unreachable itch, Dermatol Pract Concept, 2013;3:3-6 purement sensitive des rameaux dorsaux des nerfs spinaux assurant en général l'innervation des à dermatomes dorsaux (T2 à T6), bien que des cas correspondant à des dermatomes plus haut situés (C4-C5) aient été décrits récemment.
Épidémiologie
La notalgie paresthésique est considérée comme fréquente mais sous-diagnostiquée, touchant préférentiellement les femmes d'âge moyen bien que les deux sexes puissent être concernésŠitum M, Kolić M, Franceschi N, Pećina M, Notalgia paresthetica, Acta Clin Croat, 2018;57:721-725. La prévalence exacte dans la population générale reste imprécisément documentée, mais plusieurs séries cliniques suggèrent que l'affection est plus commune qu'il n'y paraîtHoward M, Sahhar L, Andrews F, Bergman R, Gin D, Notalgia paresthetica: a review for dermatologists, Int J Dermatol, 2018;57:388-392.
Physiopathologie
La notalgie paresthésique résulte d'un dysfonctionnement des rameaux dorsaux des nerfs spinaux thoraciques. Pleet et Massey ont observé en 1978 que ces rameaux postérieurs traversent à angle droit le muscle multifidus du dos, ce qui les rend vulnérables à des phénomènes de compressionPleet AB, Massey EW, Notalgia paresthetica, Neurology, 1978;28:1310-1312. Les modifications dégénératives du rachis constituent le facteur étiologique le plus souvent incriminé. Dans une étude radiographique portant sur 43 patients, Savk et Savk ont retrouvé une pathologie vertébrale dans 79 % des cas, les anomalies correspondant au territoire dermatomérique des lésions cutanées dans 60,7 % des casSavk O, Savk E, Investigation of spinal pathology in notalgia paresthetica, J Am Acad Dermatol, 2005;52:1085-1087. D'autres mécanismes ont également été évoqués, notamment une compression musculaire directe ou des modifications centrales du traitement de la douleur, ainsi qu'une augmentation de la densité des fibres nerveuses cutanées dans la zone symptomatiqueRobinson C, Downs E, De la Caridad Gomez Y et al., Notalgia Paresthetica Review: Update on Presentation, Pathophysiology, and Treatment, Clin Pract, 2023;13:315-325.
Un cas de notalgie de distribution cervicale C4 a conduit à la découverte d'un angiome caverneux médullaire. Les cas familiaux doivent faire évoquer un syndrome de Sipple, dans le cadre d'une néoplasie endocrinienne multiple de type 2A, retrouvée dans 20 % des NEM 2A.
Présentation clinique
La notalgie paresthésique se manifeste par des sensations de picotement, un prurit (symptôme le plus fréquent et pouvant être sévèreBacci ED, Currie BM, Wilson R, Qian J, Munera C, Nograles K. Understanding the patient experience of living with notalgia paresthetica: a qualitative interview study, JAAD Int, 2022;8:94-101 mais restant essentiellement diurne et n'impactant que peu le sommeilLipman ZM, Magnolo N, Golpanian RS, Storck M, Yosipovich G, Zeidler C, Comparison of itch characteristics and sleep in patients with brachioradial pruritus and notalgia paresthetica: a retrospective analysis from 2 itch centers, JAAD Int, 2020;2:96-97) ou des douleurs d'intensité variable, le plus souvent de façon unilatérale.. La localisation est souvent un point cutané situé entre le rachis et l'omoplate. L'examen cutané peut être strictement normal ou peut parfois révéler des lésions érythémateuses circonscrites consécutives au grattage, ou une hyperpigmentation du même endroit. L'affection évolue de façon chronique, par poussées entrecoupées de rémissionsAnsari A, Weinstein D, Sami N, Notalgia paresthetica: treatment review and algorithmic approach, J Dermatolog Treat, 2020;31:424-432.
Diagnostic
Le diagnostic est clinique, reposant sur la combinaison d'un prurit ou de dysesthésies localisées dans la région inter-scapulo-vertébrale, associé ou non à une macule hyperpigmentée. Aucun examen paraclinique n'est indispensable au diagnostic positif, mais une imagerie rachidienne par radiographie ou par IRM peut mettre en évidence une pathologie vertébrale sous-jacente. La dermatoscopie peut montrer des traits caractéristiques permettant de distinguer la notalgie paresthésique d'autres affectionsElmas ÖF, Kilitci A, Dermoscopic diagnosis of notalgia paresthetica, Agri, 2021;33:50-51.
Les principaux diagnostics différentiels comprennent le lichen simplex chronicus, l'amylose cutanée (amyloïdose maculeuse) et le pityriasis versicolor.
Traitement
Aucun traitement n'est à ce jour considéré comme définitivement efficace. Les traitements topiques représentent la première étape thérapeutique. La capsaïcine en crème est le traitement dont les preuves d'efficacité sont les mieux documentées, par désensibilisation des fibres nerveuses impliquées dans la transmission du prurit. D'autres agents topiques ont été employés, notamment la crème anesthésique à base de lidocaïne-prilocaïne, le tacrolimus et des préparations contenant de l'amitriptyline associée à de la kétamine.
Les traitements systémiques, réservés aux formes résistantes, comprennent la gabapentine, l'oxcarbazépine et l'amitriptyline à faible dose, qui agissent en modulant la transmission des signaux nociceptifs. Parmi les approches interventionnelles, les injections de toxine botulique de type A ont fait l'objet de plusieurs observations cliniques positives, bien qu'un essai clinique n'ait pas confirmé leur supériorité par rapport au placeboNilforoushzadeh MA, Ghane Y, Heidari N et al., A systematic review of procedural modalities in the treatment of notalgia paresthetica, Skin Res Technol, 2024;30:e13723. La photothérapie à UVB à spectre étroit et la kinésithérapie rachidienne constituent des alternatives.
La difélikéfaline, un agoniste des récepteurs kappa-opioïdes périphériques, a montré une réduction modérée du prurit dans un essai de phase 2Kim BS, Bissonnette R, Nograles K et al. Phase 2 trial of difelikefalin in Notalgia Paresthetica, N Engl J Med, 2023;388:511-517.
Notes et références
Catégorie:Névralgie Catégorie:Pathologie d'étiologie inconnue