Le trouble du développement intellectuel ou handicap intellectuel (parfois appelé retard mental dans le langage courant) est un trouble du neurodéveloppement perçu avant l'âge adulte, caractérisé par des déficits intellectuels et des fonctionnements adaptatifs dans les domaines conceptuels, sociaux, et pratiques.

Le handicap mental a été historiquement presque entièrement fondée sur la cognition, défini sous le score de 70 de quotient intellectuel (QI). La définition inclut désormais également les capacités fonctionnelles d'un individu liées à son environnement. Aujourd’hui, par conséquent, un individu ne peut être strictement considéré comme présentant un handicap mental pour la seule raison qu'il possède un quotient intellectuel inférieur à 70.

Le handicap étant le produit de l’interaction entre des facteurs personnels et ceux du contexte de la personne, le handicap mental ne doit pas uniquement être considéré comme une maladie ou un trouble. Il doit être considéré comme un statut social qui s’applique aux personnes qui, en raison d’une déficience intellectuelle et d'éventuels troubles associés, sont limitées dans leurs activités quotidiennes et dans leur participation à la vie sociale.

Définition L'American Psychological Association (APA), dans sa dernière édition du Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux (DSM-5), définit le trouble du développement intellectuel (handicap mental) comme un trouble caractérisé par des déficits intellectuels et des fonctionnements adaptatifs dans les domaines conceptuels, sociaux, et pratiques qui apparait durant la période développementale.

Critères diagnostiques Selon la dernière édition du Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux (DSM-5), trois critères doivent être remplis pour diagnostiquer un handicap intellectuel :

Un déficit des fonctions intellectuelles comme le raisonnement, la résolution de problèmes, la planification, l’abstraction, le jugement, l’apprentissage scolaire et l’apprentissage par l’expérience. Ce critère est attesté par une évaluation clinique et les tests d’intelligence individuels standardisés. On considère généralement une déficience intellectuelle lorsque le score de QI se situe en dessous de 70. Des limitations significatives dans le comportement adaptatif (communication, participation sociale, indépendance, etc.) qui entraînent une incapacité à répondre aux normes d’autonomie et de responsabilité sociale. Ces déficits ont débuté lors de la période développementale (durant l'enfance ou l'adolescence).

La démarche diagnostique se base sur des données recueillies à l’aide d’outils psychométriques récents et validés et s'appuie sur une collecte d'informations provenant de sources diversifiées (parents, enseignants, éducateurs, paramédicaux, etc.), dans un contexte pluridisciplinaire.

Le DSM-5 distingue plusieurs niveaux de sévérité de la DI : léger, moyen ou modéré, grave, et profond. Ces niveaux ont différentes implications dans les domaines conceptuel, social, et pratique. Cette typologie reflète également l'intensité de besoin de soutien.

Terminologie Les termes utilisés pour définir les personnes présentant un handicap mental ont beaucoup évolué au cours du temps. Au , les personnes ayant un retard moyen ou grave étaient qualifiés d’idiots ou débiles, alors que celles qui présentaient un retard léger étaient appelées imbéciles ou débiles légers. Le terme mongolien, en lien avec les caractéristiques physiques associées à la , a également été utilisé jusqu'à une période récente ; il est familier et dépréciatif. Le terme oligophrénie s'utilisait pour un retard mental grave. Il n'y a toujours pas de consensus clair sur le (ou les) terme(s) à utiliser, à ceux de « retard mental » et de « handicap mental » s'ajoutent par exemple les termes d’« arriération mentale » ou de « déficience intellectuelle », ce dernier étant notamment répandu au Québec.. L'Organisation mondiale de la santé (OMS) emploie néanmoins le terme « »..

Certains psychologues recommandent de n'utiliser le terme « retard mental » que pour les enfants de plus de cinq ans, quand l'évaluation du quotient intellectuel est suffisamment sûre, et d'employer la notion de « retard global du développement » pour les enfants en bas âge..

Le handicap est défini par l'OMS comme « l'interaction entre des problèmes de santé tels que la démence, la cécité ou des lésions de la moelle épinière, et toute une série de facteurs environnementaux et personnels ».. Il s'agit donc de limitations contextuelles que rencontre un individu dans son environnement : on parle de « situation de handicap ». La Classification internationale du Fonctionnement, du handicap et de la santé est le fruit de cette évolution de la représentation du handicap et comprend les facteurs environnementaux.

Troubles associés à la déficience intellectuelle (DI) Plusieurs autres troubles et problèmes de santé, notamment neurodéveloppementaux et psychopathologiques, peuvent être associés à la DI. La fréquence de ces comorbidités augmente avec la sévérité de la DI et varie selon l’étiologie de la DI : certains syndromes sont caractérisés par des problèmes médicaux spécifiques, impliquant un suivi médical adéquat.

Selon l'INSERM. : les troubles neurodéveloppementaux sont surtout associés à des déficiences motrices (présentes dans 19 à 20 % des DI sévères, quelle que soit la sévérité de la DI) ; les anomalies congénitales sont plus fréquentes (en relation ou non avec l’étiologie de la DI) que dans la population générale.

Signes et symptômes Les signes et symptômes du handicap intellectuel hors troubles associés se situent tous au niveau comportemental. La majeure partie des individus atteints de handicap mental n'exposent physiquement pas leur état intellectuel, spécialement lorsque le handicap est causé par l'environnement (c'est potentiellement le cas de la malnutrition ou du saturnisme, par exemple).

Les enfants atteints de handicap mental peuvent apprendre à se lever, à ramper, à marcher ou à parler plus tard que les autres enfants. Les enfants et adultes atteints d'un handicap mental peuvent exposer la plupart des caractéristiques suivantes :

Les enfants souffrant d'un handicap mental apprennent plus lentement qu'un enfant sans handicap mental. Les enfants peuvent prendre plus de temps à parler, développer des activités sociales, et prendre soin de leur personne (manger, s'habiller). L'apprentissage peut durer plus longtemps, requiert des gestes répétitifs, et l'adaptation doit être apprise. Néanmoins, les enfants sont capables d'apprendre, de se développer et de devenir membre d'une communauté.

Durant le commencement de l'âge adulte, le handicap mental léger (QI d'environ 50–69) n'est pas forcément détecté et ne peut être identifié si l'enfant ne débute aucune scolarité. Même si une performance académique médiocre est perçue, cela peut prendre longtemps pour détecter soit un retard mental soit un trouble d'apprentissage ou trouble comportemental/émotionnel. Les individus atteints d'un handicap mental léger peuvent apprendre à lire et à résoudre des mathématiques du niveau d'un enfant âgé de . Ils peuvent apprendre à se soigner et à prendre soin d'eux. Lorsque les individus atteints d'un handicap mental léger atteignent l'âge adulte, ils peuvent vivre indépendamment et peuvent garder un emploi.

Le handicap mental modéré (QI de 35–49) est pratiquement perçu durant les premiers âges. Le retard de la parole est un signe commun chez les individus atteints de handicap mental modéré. Ces individus doivent être aidés durant leur scolarité, à la maison et également sur le plan social. Bien que leur potentiel académique soit limité, ils peuvent apprendre les bases de l'hygiène et du danger et participer à de simples activités. À l'âge adulte, ils peuvent rester chez leurs parents, dans une résidence clinique, ou même vivre semi-indépendamment..

Un individu atteint d'un profond handicap mental a peu de capacités de communication, de mobilité et de soins personnels, et doit avoir une aide pratiquement permanente durant toute sa vie. Il peut apprendre cependant certaines règles de vie.

Selon les catégories distinguées par l'OMS, un profond handicap mental correspond à un QI inférieur à 20, mais entre 20 et 34, il s'agit d'un degré grave, avec nécessité de soutien prolongé..

Au-dessus de 70, le sujet d'un niveau intellectuel un peu inférieur à la stricte moyenne reste considéré comme étant dans les variations basses de la normale.

Causes La cause de la déficience reste indéterminée dans environ 40% des cas ; le taux d'identification de l'étiologie varie selon la sévérité de la déficience. Les causes les plus courantes sont :

La consommation d'alcool pendant la grossesse, même en faible quantité, peut perturber la construction du cerveau. Ceci est considéré en France comme la première cause de déficit mental non génétique.. Selon une méta-analyse, boire pendant la grossesse cause 10 % à 15 % de handicap mental. Pour une consommation importante, définie comme 2 verres standards au moins chaque jour ou 6 verres standards en une occasion, le risque est supérieur à 50 %.. Le syndrome de Down, la microdélétion 22q11 et l'exposition prénatale à l'alcool sont les trois causes de handicap mental les plus communes. Les pathologies d'origine génétique. Certaines anomalies sont causées par des gènes qui ne sont pas hérités des parents et pour diverses raisons. Les maladies génétiques incluent le syndrome de Down, le syndrome de Klinefelter, le syndrome de l'X fragile, la neurofibromatose, l'hypothyroïdie congénitale, le syndrome de Williams, phénylcétonurie et le syndrome de Prader-Willi. D'autres affections génétiques incluent le syndrome délétion 22q13.3, le syndrome de Mowat-Wilson et la ciliopathie génétique.. Les problèmes durant la grossesse. Le handicap mental peut faire suite à un développement anormal du fœtus. Par exemple, il peut y avoir un problème dans la division des cellules du fœtus. Une femme buvant de l'alcool ou souffrant d'une infection comme la rubéole durant la grossesse a de fait un surrisque de donner naissance à un bébé atteint de handicap mental. Les problèmes à la naissance. Si un bébé fait l'expérience de problème durant la naissance, comme ne pas obtenir suffisamment d'oxygène, il pourrait développer un handicap mental à la suite de lésions cérébrales. Une exposition à certaines maladies ou toxines. Des maladies comme la coqueluche, la rougeole ou une méningite peuvent causer un handicap mental si les soins médicaux sont tardifs ou inadéquats. Une exposition à certains poisons peut également causer un handicap mental, par exemple l'exposition au plomb.. La malnutrition, cause commune du handicap mental dans certaines parties du monde souffrant de la famine, comme l'Éthiopie.. Absence de faisceau arqué..

Épidémiologie Le taux de prévalence du retard mental se situe approximativement autour de 1 à 3 % Chelly J, Khelfaoui M, Francis F, Chérif B, Bienvenu T, , , 2006;14:701-713.. Ce chiffre varie beaucoup selon les études compte tenu des différentes définitions utilisées, des différentes méthodes d'évaluation ainsi que des différentes populations étudiées. On retrouve une prévalence plus élevée chez les garçons que les filles, avec un sex-ratio de 1,6:1 pour les déficiences modérées et 1,2:1 pour les déficiences sévères. 85 % de la population ayant une déficience intellectuelle présente une déficience intellectuelle légère, 10 % une déficience moyenne, 3 à 4 % une déficience grave et 1 à 2 % une déficience profonde.

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