Une hémorragie méningée, appelée aussi hémorragie subarachnoïdienne (HSA), correspond à l'irruption de sang artériel dans l'espace sous-arachnoïdien (entre l'arachnoïde et la pie-mère), le plus souvent après une rupture d'anévrisme. C'est un accident grave, parfois mortel, qui impose un transfert urgent en neurochirurgie lorsqu'il est diagnostiqué à temps. Elle est la cause d'un certain nombre de morts subites de l'adulte (10 % environ des hémorragies méningées).
Mécanisme Le saignement responsable peut être de plusieurs origines, la plus fréquente (85 % des cas) étant représentée par la rupture d'anévrisme d'une artère du cerveau. Les conséquences de la maladie sont liées à l'hyperpression intracrânienne qui comprime le cerveau dans son logement inextensible (osseux) et peut entraîner un engagement cérébral fatal (par compression des parties basses du cerveau, cervelet et tronc cérébral à travers le trou occipital).
Rupture d'anévrisme cérébral : les anévrismes sont multiples dans près de 20 % des cas. Les localisations les plus fréquentes de ces anévrismes sont : l'artère communicante antérieure (30 %), l'artère communicante postérieure (25 %) et l'artère cérébrale moyenne (20 %). Ces anévrismes se forment durant la vie et la plupart n'entraînent jamais de complications. Le risque de rupture augmente avec la taille de l'anévrisme, mais l'hémorragie méningée survient fréquemment sur de petits anévrismes du fait de leur bien plus grande fréquence. La rupture de ces derniers est favorisée par l'hypertension artérielle, et l'alcoolisme Risk factors for subarachnoid hemorrhage: an updated systematic review of epidemiological studies, Feigin VL, Rinkel GJE, Lawes CM, et al. Stroke 2005; 36: 2773–80.. Des formes héréditaires existent mais sont rares. Rupture de malformation artérioveineuse. Dans 20 % des cas, et malgré un bilan complet, aucune cause ne peut être trouvée à l'hémorragie méningée. On parle alors d'hémorragie cryptogénique.
Le déclenchement de l'hémorragie est parfois rapporté à un évènement particulier (effort par exemple), mais cela reste inconstant.
Épidémiologie Cette maladie est rare : 8 pour par an, mais semble plus fréquente dans certains pays (dont le Japon où il peut atteindre près de 20 pour par an) Incidence of subarachnoid hemorrhage : role of region, year, and rate of computed tomography, F.H.H. Linn, G.J.E. Rinkel, A. Algra, J. van Gijn, Stroke, 1996;27:625-9..
Près de la moitié des cas sont des sujets de moins de 55 ans et la cause est, dans 85 % des cas, une rupture d'anévrisme intracérébrale Subarachnoid haemorrhage, Jan van Gijn, Richard S Kerr, Gabriel J E Rinkel, Lancet 2007;369:306–18..
Près de 10 % des personnes victimes d'hémorragie méningée décèdent avant d'avoir pu être prises en charge dans un milieu hospitalier The probability of sudden death from rupture of intracranial aneurysms: a meta-analysis, Huang J, Van Gelder JM, Neurosurgery, 2002;51:1101–05..
Diagnostic Les maux de tête (céphalées) en dominent la présentation : elles apparaissent brutalement (« comme un coup de tonnerre » ou en anglais « »), sont maximales d'emblée, extrêmement intensesLawton MT, Vates GE, Subarachnoid hemorrhage, N Engl J Med, 2017; 377:257-266. Ils peuvent survenir après une miction ou un effort de défécation ou sans circonstance déclenchante particulièreMatsuda M, Watanabe K, Saito A, Matsumura K, Ichikawa M, Circumstances, activities, and events precipitating aneurysmal subarachnoid hemorrhage, J Stroke Cerebrovasc Dis, 2007;16:25-29. Elles s'associent à des nausées, des vomissements, photophobie (intolérance à la lumière) et phonophobie (intolérance aux sons). Ils s'accompagnent rarement de convulsions. Il existe des formes foudroyantes, avec coma d'emblée ou mort subite par hémorragie massive. L'attaque peut être précédée pendant quelques semaines de maux de tête dans 10 à 40 % des casPolmear A, Sentinel headaches in aneurysmal subarachnoid haemorrhage: what is the true incidence? A systematic review, Cephalalgia, 2003;23:935-941.
À noter que les céphalées d'apparition brutales ont très souvent d'autres causes, une hémorragie méningée n'étant retrouvée que dans 10 % de ces dernières Prospective study of sentinel headache in aneurysmal subarachnoid haemorrhage, Linn FHH, Wijdicks EFM, van der Graaf Y, Weerdesteyn-van Vliet FA, Bartelds AI, van Gijn J. Lancet 1994;344:590–3..
L'examen clinique retrouve le syndrome méningé associant une raideur de la nuque (ce dernier pouvant être absent à son début ou si le patient est en coma profond), un signe de Kernig et de Brudzinski, des troubles de la conscience fréquents (syndrome confusionnel), parfois des signes de localisation neurologique en cas de constitution d'un hématome ou d'une vasoconstriction d'une artère cérébrale. L'examen du fond d'œil peut retrouver un œdème papillaire en cas d'augmentation de la pression à l'intérieur du crâne (hypertension intracrânienne), voire des hémorragies du fond d'œil.
Des signes généraux sont habituels : fièvre, rythme cardiaque rapide (tachycardie), anomalies de la tension artérielle, accélération de la fréquence respiratoire (polypnée).
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La céphalée révélatrice peut être précédée parfois par des maux de tête transitoires.
Le diagnostic est cependant loin d'être évident. Durant les années 1980, entre un tiers et un quart des hémorragies méningées recevaient un mauvais diagnostic lors de la consultation initialeEdlow JA, Caplan LR, Avoiding pitfalls in the diagnosis of subarachnoid hemorrhage, N Engl J Med, 2000;342:29-36.. Cette proportion a diminué mais ne s'est pas annulée malgré la mise à disposition plus aisée des moyens d'imagerie cérébrale : une hémorragie méningée sur dix n'est pas reconnue lors de la prise en charge, correspondant cependant à des formes moins gravesKowalski RG, Claassen J, Kreiter KT et al. Initial misdiagnosis and outcome after subarachnoid hemorrhage, JAMA, 2004;291:866-869.
Examens complémentaires Exploration cérébrale : Imagerie en coupe Scanner cérébral en contraste spontané
Il est systématique et demandé en urgence : il permet de faire le diagnostic en décelant des hyperdensités au sein des espaces sous-arachnoïdiens (témoignant de la présence de sang frais) de topographie variable selon l'étiologie et la localisation d'une lésion éventuelle (vallée sylvienne, scissure inter-hémisphérique, citernes de la base, sillons de la convexité). La sensibilité est excellente dans les premiers joursCortnum S, Sørensen P, Jørgensen , Determining the sensitivity of computed tomography scanning in early detection of subarachnoid hemorrhage, Neurosurgery, 2010;66:900-903. Il recherche des complications (hématome cérébral, inondation ventriculaire, hydrocéphalie aiguë). Cette hyperdensité peut s'amoindrir, voire s'escamoter complètement après quelques jours d'évolution.
L'angioscanner cérébral avec injection en bolus d'un produit de contraste est fait le plus souvent dans les suites immédiates de la première acquisition, faite sans produit de contraste. Il permet de rechercher un anévrisme rompu responsable de l'hémorragie méningée. La sensibilité des angioscanners multicoupes dans cette indication est très bonne, sous réserve d'une lecture expérimentée de l'imagerie.
L'IRM permet également de faire le diagnostic. La séquence FLAIR permet de bien visualiser les saignements au niveau des sillons (les anomalies de signal pericisternaux sont d'interprétation plus difficile). Une séquence de type écho de gradient pondéré T2 visualise très bien un phénomène hémorragique. Les séquences d'ARM permettent de recherche une lésion anévrismale. L'IRM est aussi sensible que le scanner à une phase précoce et donne de meilleurs résultats plus tardivement. Cet examen peut montrer également la topographie de l'anévrisme.
Ponction lombaire La ponction lombaire montre un liquide typiquement teinté mais le rendement diagnostic est très faible en cas de scanner normal, surtout s'il est fait dans les quelques jours après le début de l'accidentSayer D, Bloom B, Fernando K et al. An observational study of 2,248 patients presenting with headache, suggestive of subarachnoid hemorrhage, who received lumbar punctures following normal computed tomography of the head, Acad Emerg Med, 2015;22:1267-1273. On demandera une analyse biochimique, cytologique, une centrifugation avec analyse du surnageant, bactériologique.
Elle révèle : une pression d'ouverture augmentée, témoignant de l'augmentation de la pression dans les méninges ; un liquide cérébrospinal (LCS) rosé de façon homogène dans les 3 tubes, ce qui élimine en théorie une ponction « traumatique », le liquide s'éclaircissant progressivement dans ce cas, bien que des exceptions soient possibles Blood-stained cerebrospinal fluid: traumatic puncture or haemorrhage?, Buruma OJS, Janson HL, Den Bergh FA, Bots GTAM, J Neurol Neurosurg Psychiatry 1981;44:144–7. ; la présence de globules rouges (hématies) altérés, crénelés ; le LCR est incoagulable ; le surnageant est jaunâtre (xantochromique) ; la recherche de pigments est positive.
Un scanner crânien normal suivi d'une ponction lombaire elle aussi normale permet d'exclure le diagnostic d'hémorragie méningée avec une quasi-certitudePerry JJ, Spacek A, Forbes M et al. Is the combination of negative computed tomography result and negative lumbar puncture result sufficient to rule out subarachnoid hemorrhage?, Ann Emerg Med, 2008;51:707-713.
Artériographie cérébrale Examen de référence pour le diagnostic étiologique et pour le bilan avant une éventuelle intervention jusque-là, il tend de plus en plus à être remplacé par un scanner ou une IRM. Il permet d'étudier tous les axes artériels cérébraux, carotidiens et vertébrobasilaires, à l'aide d'un cathétérisme artériel sélectif puis par une opacification par un produit de contraste iodé. Il recherche une lésion anévrismale rompue, et la présence d'autre(s) lésion(s) anévrismale(s) associée(s). Une acquisition rotationnelle 3D permet une reconstruction tridimensionnelle sur une console de traitement d'images. Cet examen permet de connaître la taille de la lésion, ses rapports anatomiques, notamment vasculaire, la taille du collet de l'anévrisme. Il visualise la présence d'un faux sac, localisation probable de la fissuration anévrismale. Il permet de définir la meilleure technique de traitement, endovasculaire, ou encore neurochirurgical. Il peut mettre en évidence une malformation artérioveineuse ou encore une fistule durale. Si aucune lésion intracrânienne n'est retrouvée, une exploration des axes vasculaires cervicaux est réalisée à la recherche d'un anomalie vasculaire en rapport avec le canal spinal. Enfin, en cas de bilan initial négatif, une nouvelle artériographie est réalisée environ 8 à 10 jours après l'épisode (une lésion peut ne pas être retrouvée lors de l'artériographie initiale). Le bilan artériographie peut être négatif ( hémorragie interpédonculaire bénigne).
Autres examens
Bilan préopératoire complet et recherche de contre-indications à l'anesthésie. Échographie et doppler transcrânien (à la recherche d'un spasme artériel). L'électrocardiogramme peut montrer des anomalies trompeuses et faire évoquer, à tort, un infarctus du myocarde.
Prise en charge La prise en charge a fait l'objet de la publication de recommandations. Celles, américaines, datent de 2012 Connolly ES Jr, Rabinstein AA, Carhuapoma JR et al. Guidelines for the management of aneurysmal subarachnoid hemorrhage: a guideline for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association, Stroke, 2012;43:1711-1737.
L'admission en milieu neurochirurgical, au mieux en neuroréanimation, est indispensable.
Traitement symptomatique Soulager les céphalées : repos strict au lit, limiter tout stimulus, analgésie, anxiolytique.